变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis)

定义 是一种由III型变态反应引起的皮肤小血管炎
又称白细胞碎裂性血管炎(leukocytoclastic vasculitis) 或超敏感性血管炎（Hypersensitivity vasculitis）。

病因


色素性紫癜性皮肤病（pigmentary purpuric dermatosis）

定义
是一组以紫癜、色素沉着为特点的皮肤病
病因

病因不明。
分型

临床上包括三种疾病：
进行性色素性紫癜样皮肤病（Schamberg病） 色素性紫癜性苔藓样皮炎（Gougerot病） 毛细血管扩张性环状紫癜（Majocchi病）。


发病机制
与变应性皮肤血管炎类似，可能是III型变态反应
临床表现

好发生在儿童和青少年。
多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不适等 症状，或者有服用药物、特殊食物等病史。 皮肤损害表现为出血性瘀点、瘀斑，可反复发生。



皮损部位多见于下肢和足踝部的伸侧。
临床表现

关节型紫癜：部分患者同时伴有发热、头痛、关节痛 等症状，或者出现肘、膝等关节肿痛。




白塞氏病（Behcet’s disease）

定义 本病是口腔、外生殖器溃疡和眼虹膜炎三联综合症，也 可出现多系统病变。
又称眼－口－生殖器综合症。

病因

病因可能与中性粒细胞功能亢进
遗传（眼型、关节型、皮肤粘膜型分别和HLA-B5、 HLA-B27、HLA-B12正相关） 自身免疫等相关。
血管性皮肤病
变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis） 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura） 白塞氏病（Behcet’s disease） 结节性红斑（erythema nodosum） 色素性紫癜性皮肤病（pigmentary purpuric dermato理、实验室检查
鉴别诊断

过敏性紫癜：皮肤损害表现为皮下出血性斑疹和斑丘 疹，无多形态损害临床特点。
血小板减少性紫癜：紫癜皮损为大片皮下瘀斑，血小 板计数明显减少。 多形红斑：表现为手足背部的水肿性红斑，中央暗红， 外观靶样。


治疗

早期采取温和的治疗方法，如休息、、查找并避免各 种诱发因素，大部分患者病情可逐渐自然缓解。


临床表现

口腔溃疡：主要在颊粘膜、舌部。
外生殖器溃疡：单发或多发，伴疼痛，易反复发作。


皮肤损害：结节性红斑、痤疮、毛囊炎样丘疹脓疱性 损害，针刺同形反应阳性。
眼部病变：常见为虹膜炎、视网膜血管炎。 其他：可有骨关节或内脏受累表现。


诊断

上述4条中符合2条以上即可诊断。
组织病理：表现为血管炎，大小血管均可受累。不同 部位和病期的皮肤活检显示血管炎的病变差异较大。
细菌感染（主要是A族链球菌、金黄色葡萄球菌、结核 杆菌） 病毒感染（如肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒等） 药物或化学物品、食物等。
发病机制
可能是III型变态反应。
临床表现



好发于青、中年。 多为急性发病，发病前经常有上呼吸道感染、劳累等 诱发因素。 皮肤损害多形性，表现为红斑、丘疹、风团、紫癜、 结节、坏死、结痂、溃疡等。 可反复成批发生，多种损害同时存在。

发病机理

不清楚
临床表现

好发生在中青年女性。
多数人在起病前有轻度发热、全身不适、关节痛等症 状。 皮肤损害多见于小腿伸侧，为对称性红斑、结节，表 面红色，数日后逐渐转暗红色、消退，不发生破溃。 病情容易反复发生。 自觉疼痛。



组织病理

急性期，可在脂肪小叶纤维间隔散在淋巴细胞和数量 不等的中性粒细胞浸润，真皮中下部有时也可受累。
在陈旧损害中，淋巴细胞、组织细胞浸润占优势。无 血管病变。

诊断

临床表现结合组织病理
鉴别诊断

硬红斑: 多见于小腿屈侧，组织病理见结核样结节。
丹毒：常发生于单侧小腿，局部红、肿、热、痛，有 高热，血白细胞升高。


脂膜炎：一般单发，脂肪有坏死，小叶纤维间隔散在 淋巴细胞和数量不等的中性粒细胞浸润。

鉴别诊断

急性女阴溃疡:本病主要发生于青年女性，起病急，初 为外阴部溃疡，轻者病程相对较短，重者溃疡面积大， 病变深，发展较快。 阿弗他口腔炎 与不全型Behcet综合征鉴别困难。当 Behcet’s合并眼部病变、皮肤毛囊性丘疹、结节性红 斑样损害和针刺同形反应试验阳性时，容易鉴别。

鉴别诊断

临床表现

本组疾病的共同特点为：皮疹为针尖到米粒大小出血 点，密集成片。棕色到褐色色素沉着。好发于下肢尤 以小腿多见，对称发生。病程慢性。一般无自觉症状。 色素性紫癜样皮炎除有紫癜及色素沉着外，还有苔藓 样斑片损害，表面有鳞屑，自觉瘙痒。 毛细血营扩张性环状紫癜损害呈环形，有毛细血管扩 张。
皮疹广泛且发作频繁的患者可予抗组胺药物等。 伴系统损害，或发生较广泛溃疡者用皮质类固醇。



病情进展迅速可加用免疫抑制。
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）

定义 是小血管炎的一种变型
又名Henoch-Schonlein紫癜。
病因

可能与细菌（溶血性链球菌） 病毒感染 或食物、药物有关。
临床表现

皮损部位多见于下肢和足踝部。
皮肤损害症状不明显，自觉瘙痒、烧灼感等，可伴有 发热、不适、关节痛等症状。 病情严重时可以累及全身各脏器。


组织病理

真皮浅层的毛细血管炎和后小静脉炎，管壁纤维素样 变性，周围有中性粒细胞浸润，有核碎裂、红细胞外 溢等现象。
实验室检查

实验室检查可以有血沉加快、血中性粒细胞升高、蛋 白尿、血尿与管型尿，血小板计数一般正常，急性期 可以暂时下降等。
大便有潜血、腹部症状明显时，口服云南白药或止血 敏点滴；必要时行胃镜检查，以明确胃部出血情况。 皮肤紫癜可外用炉苷石洗剂等。 中医中药



结节性红斑（erythema nodosum）

定义 本病一般是由于真皮脉管和脂膜炎症所引起的结节性皮 肤病。
病因

可能与链球菌感染有关
其它有关因素如结核菌、病毒与真菌感染、药物、自 身免疫等。
鉴别诊断

结节性多动脉炎 有多脏器损害症状，皮疹多形，结节 常沿血管排列。主要侵犯中、小动脉。
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤：组织病理示皮下脂肪组织 内由大小淋巴样细胞浸润，有异性型。

治疗

查找和去除病因。
使用抗菌素等治疗。 5%碘化钾。 口服阿司匹林、消炎痛、维生素C等。 病情严重者口服皮质类固醇治疗。


治疗

维生素、芦丁。如有局部瘙痒可外用皮质类固醇霜。
合并感染根据细菌培养和药物敏感实验结果选用相应 的抗生素。 少数患者在经过各种治疗之后如果仍然有小片 溃疡长期不愈，可以考虑手术切除。




鉴别诊断

血小板减少性紫癜：紫癜皮损为大片皮下瘀斑，血小 板计数明显减少。
变应性皮肤血管炎：同时存在风团、紫癜、水疱与血 疱、结节、坏死、溃疡是其特征。

治疗


支持治疗：查找和去除病因，如感染、药物、食物， 避免过度劳累等。 必要时服用抗组织胺药、维生素C、安络血、芦丁等。
治疗

发生肾型、腹型等病情严重的病例可以使用激素联合 雷公藤多甙、环磷酰胺等免疫抑制。

口腔外伤性溃疡 多为局部牙齿所引起的创伤，很少反 复发作。
药疹：常有明确的服用药物史，停药后可恢复，一般 不会复发。 红斑狼疮和大疱性疾病：伴由其它症状，通过组织病 理、免疫荧光检测、免疫学指标检查可以鉴别。


治疗

皮质类固醇：适用于严重病例或有内脏损害者。
免疫制剂：如转移因子，左旋咪唑等。 反应停：对生殖器及口腔溃疡效果较好，要注意其副 作用。 对症治疗：包括局部用药。
腹型紫癜：患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、呕吐 等症状，可以出现便血等消化道出血症状。 肾型紫癜：少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿，个 别病情严重者可发展成肾衰。


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诊断

临床表现结合实验室检查
组织病理：真皮浅层毛细血管和细小血管出现白细胞 碎裂血管炎变化。 直接免疫荧光：血管壁IgA、C3或纤维素沉积。


诊断

根据临床表现
鉴别诊断

淤积性皮炎：发生于足踝部，呈暗紫红色斑片，苔藓 化。可伴小腿浅静脉曲张与机能不全，部分患者发生 皮肤溃疡。 慢性湿疹 患部皮肤变厚浸润、粗糙、色素沉着，部分 呈苔藓化。全身任何部位均可发病。 过敏性紫癜 好发生在儿童和青少年人。皮肤损害表 现为出血性瘀点、瘀斑。可有关节痛、腹痛、腹泻、 肾脏的改变。