主动脉缩窄 主动脉瓣闭锁 左心发育不良 主动脉弓断离
圆锥动脉干
共干
大动脉转位
肺静脉异常
其他
例
50
100
出生查体
50 100
出院前
50 100
6周
50 100
新生儿 6～8周 1岁
先心病的检出率
50% 30% 20%
出生时右心压力高，左向右分流量少， 杂音不明显 。以后在每次预防注射时、 健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。
5～8mm： 4例未闭 (1/7) 应在上学前手术
大房缺？
房缺随访22例（儿院）
( 3月~2岁 X 9.2±8.6月)
90 80
70
60
50
自闭
40
未闭
30
手术
20
死亡
10
0
4 mm 5~65 ~mm6 21三体
≥ ≥7 mm 7mm
大房缺？ 7 mm
6例
10例
6例
%
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
新生儿先天性心脏病 病例讨论
首都医科大学附属 北京儿童医院内科
吴明昌 教授 主任医师
例1 有心脏杂音 例2 无心脏杂音 例3 青紫
新生儿先心病
例1 新生 儿有心脏杂音
第1胎足月儿，出生无窒息，体重 3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无 青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 2～5 肋间有柔和的2 级收缩期杂音（ 简 写 L 2～5
m0m% >8
房缺大小与自闭的可能性 (冰岛)
94% 89%
预计自闭%
62.5%
实际自闭% 62% 4
8%
64% 13% 5~6 7~8
大房缺？7 mm
目前认为无论房缺的大小 或卵圆孔未闭者， 均应介入治疗， 可减少成年后发生脑中风的几率。
总之，轻症先心病不影响心功能， 可正常活动及预防接种， 但应定期随访观察有无增大。
( 1~7岁，X 21.4±22月）
4 ～~ 5mm ≥6mm
大室缺？
自闭 未闭 手术 死亡
直径 不变
％
新生儿室缺37例随访结果 (大兴、
门头沟)
随访11.9±9个月（3～36个月）
例数
自闭
增大
例
％
例
例
％
＜ 5 mm 23
12 52.2
4
17.4
7
30.4
≥ 5 mm 14
1
7自.1闭、增大、不变8各占1/3 57.1
动脉导管
动脉导管未闭的预后
主动脉血流向肺动脉 可影响小儿生长发育 并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎 当今介入手术成功率高，风险小 不论导管大小、不拘年龄，均应治疗
大导管？
2例
100%
6
动脉导管未闭随访22例（自儿闭院）
（2月~2岁 X 9.1±4.1未月闭)
手术
100%
50%
100%
0
37%
膜部 流入部 肌部
双动脉瓣下 （流出部）
右室剖面
室缺的大小和预
后
小 < 5 mm
1岁内 2/3自闭，定期随访
中 > 5～10 mm 5% 手术
肺炎心衰 15 % 手 术
大
心衰 30%手术
< 10 mm
早作手术
手术年龄
3月, 2岁，
>2岁肺动脉高压 28%
子女风险率
3.3 ~ 4.1%
新生儿（小心脏）的标准？
本组扩大者
＞ 6 mm 12例: 合并肺炎死亡 2例 手术 3例
文献报道
自闭者： ＜4 mm者均可自闭 2岁后自闭者约占7％（少数在青少年,成人） 膜部、肌部自闭率相等 自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口）
不能自闭者：应早手术
双动脉下室缺（致主动脉瓣脱垂） 合并肺动脉高压者
动脉导管未闭
生后10 ~ 18h动脉导管无血流通过 15 ~ 21d结构上闭合 ＞3月未闭者可诊断动脉导管未闭 新生儿杂音：L2~3 G 2/6 sm 无震颤 本组出生时诊断44例 经随访仅 6 例＞3月未闭(1/7)
自闭5 年龄：<535mm.者5
77％在半岁内
≥5 mm者 1例在2岁
大室缺？
合 中计华围产医学杂37志2006，19：3 258－3256.14（简称本组1）2 32.4
12 32.4
χ2 ＝ 9.4 p< 0.01
新 mm
小
≤3 mm
随访：1岁内每 3月一次
以后每6月～12月一次
新生儿室缺 163 例（儿院）
直径
n
（mm）
3~
67
4~5
55
≥6
41
合计
163
%
41.1 33.7 25.2 * 100.0
肺高压 21/41 例 51.2 大室缺？
中华围产医学杂志2001，4：92－95 （简称儿院）
70% 60% 50% 40% 30% 20% 10%
0% 3mm
室缺随访43例（儿院）
心病？
是否漏诊？ 2. 怎样避免漏诊先
L→R分流 出生查体
室缺 房缺 房室隔缺损 动脉导管未 闭
1277 例先心病查出的时期
Newcastle- Tyne
出院前
6周
＞6周
右室出口梗阻
肺动脉狭 窄
肺动脉闭 锁 法洛四例联 50 症
100 50
100 50 100 50 100 300
＞6周 左室出口梗阻
问: 新生儿需早手术者
导管 5
mm
室缺 6
mm
房缺 7
mm
例2 新生儿无心脏杂音
第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,
生后哭声好, 无青紫，查体未见异常。 母乳喂养，吃奶好, 第5d出院前再查 体，心脏无杂音。
生后42d复查,心脏杂音L3~5 G2/6 sm
思考题：1. 为何初生数日无杂音？
三尖瓣
新生儿先心病杂音
1. 杂音持续存在，L 3～5 G 2/6 SM 2. 震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤 3. 临床诊断: 室间隔缺损（简称室缺） 4. 需作彩色多普勒超声心动图（简称
心彩超）检查 5. 心彩超：膜部室缺, 直径 4mm
思考题：1. 怎样估计预后 2. 何时手术
新生儿室缺
室缺的部位
大兴、门头沟妇幼保健院 筛查新生儿先心病
（2002年～2005年） 出生的足月儿：5 640例 住院时查出先心病：54例（ 0.96% ） 随访后再确诊：6例（动脉导管未闭、房缺，1/7 ） 出院后补查出：5例（室缺2例 、肺窄1例、
G 2/6 SM）。
思考题：1 是生理性杂音还是先心病
2 需作进一步检查否
新生儿生理性杂音
1. 肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立， 肺血量增多，肺动脉相对狭窄
2. 三尖瓣关闭不全：暂时性 3. 动脉导管未闭 ：L2~3 G 2/6 SM 4. 杂音短暂：2~3d, 无震颤 5. 可继续观察
动脉导管 肺动脉
4
13%
直径 2~ 3 mm
m/s <2 >2 （流速）
3.1~ 4.9 mm
>2
大导管？ 5mm
5~7.5 mm
>2
房间隔缺损（简称房缺）
新生儿期无杂音 因生理性杂音作彩超时可发现， 小的房缺≤5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。
本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例： 随访：＜ 5 mm：均在1岁内自闭