目录第一章先天性心赃病第一节动脉导管未闭 (1)第二节房间隔缺损 (2)第三节室间隔缺损 (3)第四节法乐氏三联症 (4)第五节法乐氏四联症 (4)第六节主动脉窦瘤破裂 (6)第二章缩窄性心包炎 (6)第三章风湿性心脏瓣膜病变第一节风湿性二尖瓣狭窄 (8)第二节风湿性二尖瓣关闭不全 (10)第三节主动脉瓣狭窄。
(10)第四节主动脉瓣关闭不全 (11)第四章胸主动脉瘤 (12)第五章支气管肺癌 (13)第六章食管癌 (15)第七章纵隔肿瘤 (16)第八章胸腺瘤、重症肌无力 (18)第九章肺大疱 (18)第十章肋骨骨折 (19)第十一章下肢静脉曲张 (20)第十二章原发性下肢深静脉瓣膜功能不全 (21)第十三章下肢深静脉血栓形成 (22)第一章先天性心赃病第一节动脉导管未闭【病理生理】左向右分流导致：1．左心系统容量负荷增大，左房、左室增大；2．肺血管由痉挛至内膜增厚，造成不可逆性的肺动脉高压，右心室压力负荷增加，当右室压超过左室压时出现右向左分流，即为艾森曼格综合症。
【临床表现】1．临床症状主要取决左向右分流量大小。
分流量小时可无症状或活动后易疲劳，发育差；分流量大合并肺动脉高压时出现劳累后气喘，反复肺部感染。
2．逆向分流时出现差异性紫绀（下半身紫绀）。
【体征】1．胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音，可伴有震颤，肺动脉第二音亢进。
（具有诊断意义）2．周围血管征。
3．心尖部柔和的舒张期杂音。
（左室增大后二尖瓣相对关闭不全）【辅助检查】1．胸片：肺充血。
2．心脏彩超：可直接观察到导管的直径及分流方向，若直径较大，应检查主动脉有无缩窄。
【治疗原则】：(一)手术1．适应证：⑴诊断明确，争取在2岁内手术；⑵未成熟儿伴心力衰竭或呼吸窘迫综合症，经消炎痛治疗无效，应急诊手术；⑶合并SBE时，应控制感染后3月手术，若感染不能控制，只有手术才有治愈希望，术后继续抗感染治疗；⑷合并ASD，VSD时可分期手术，先闭合动脉导管，再纠正心内畸形，也可一期手术治疗。
2．禁忌证：⑴艾森曼格综合症；⑵在主动脉弓中断、三尖瓣闭琐等复杂先心病中PDA作为生命管道存在，故根治手术前不能单独闭合动脉导管。
3．手术方法：⑴左侧开胸，PDA结扎术；⑵正中开胸，PDA缝扎术。
第二节房间隔缺损【病理生理】左向右分流导致：1．右心系统容量负荷增大，右房、右室增大；2．肺动脉压力升高，肺血管由痉挛至内膜增厚，最终造成不可逆性的肺动脉高压，右心室压力负荷增加，当右室压超过左室压时出现右向左分流，即为艾森曼格综合症。
【临床表现】1．临床症状主要取决左向右分流量大小。
分流量小时可无症状，偶尔在体检时发现。
出现症状时主要表现为活动后易疲劳，心慌，气急，反复肺部感染。
2．向分流时出现紫绀。
【体征】1．胸骨左缘第二肋间肺动脉收缩中期血流杂音，可伴有震颤，肺动脉第二音亢进，固定分裂。
（具有诊断意义）2．骨左缘第4肋间收缩期杂音。
（右室增大后三尖瓣相对关闭不全）【辅助检查】1．胸片：肺充血;右房，右室，肺动脉干扩大，呈梨形心；主动脉弓缩小（左房血流入右房）。
2．心脏彩超：可直接观察到导管的直径及分流方向，具有诊断意义。
【治疗原则】(一)手术1．适应证：⑴诊断明确，即应手术，不受年龄限制；⑵合并肺高压者，也应手术，但会增加手术风险。
2．禁忌证：⑴艾森曼格综合症；⑵在主动脉弓中断、肺动脉闭琐等复杂先心病中ASD作为生命管道存在，故根治手术前不能单独闭合动脉导管。
3．手术方法：CPB下行ASD修补术。
第三节室间隔缺损【病理生理】左向右分流导致：1．流入左心室的血量增大，左室容量负荷增大，左室肥厚；2．长期左向右分流肺动脉压力升高，右心室肥厚，左向右分流减少，当右室压超过左室压时出现右向左分流，即为艾森曼格综合症。
【临床表现】1．临床症状主要取决左向右分流量大小。
分流量小时可无症状，偶尔在体检时发现。
出现症状时主要表现为活动后易疲劳，心慌，气急，反复肺部感染。
2．逆向分流时出现紫绀。
【体征】胸骨左缘第三—四肋间收缩期杂音，可伴有震颤，肺动脉第二音亢进。
肺高压时，杂音可减弱甚至消失，但肺动脉第二音更亢进。
【辅助检查】1．胸片：肺充血;左室增大。
2．心脏彩超：可直接观察到导管的直径及分流方向，具有诊断意义。
【治疗原则】手术。
1．适应证：⑴无肺高压者可在学龄前手术，有肺高压趋势者宜在2岁前根治；⑵反复呼吸道感染和/或心衰、生长发育滞缓或有感染性心内膜炎，经内科治疗无效者应尽早甚至急诊手术；⑶两大动脉下室间隔缺损，虽无肺动脉高压，宜3-4岁根治。
2．禁忌证：艾森曼格综合症；3．手术方法：CPB下行VSD修补术。
第四节法乐氏三联症【病理解剖】1．ASD2．肺动脉瓣口狭窄（包括右室流出道）3．右心室肥厚【临床表现】早期临床表现与肺动脉瓣狭窄相似，一旦右心房压力超过左心房时，出现右向左分流，表现为紫绀、杵状趾、指和红细胞增多症等等。
【体征】早期：胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅱ－Ⅳ/6收缩期杂音，肺动脉第二音降低，晚期可有紫绀，杵状趾、指。
【辅助检查】1．心电图：一般窦性心律，右心室肥厚2．胸片：肺血少;肺血管纤细3．心脏彩超：了解房缺大小、位置，右室流出道、肺动脉瓣口狭窄的程度和左右肺动脉发育情况以及合并畸形。
4．右心导管及造影检查：一般可不作该检查，检查目的：了解房缺大小、位置，右室流出道、肺动脉狭窄的程度以及左、右肺动脉发育和肺小血管情况。
【治疗原则】手术。
适应证：诊断明确尽早手术，不受年龄限制第五节法乐氏四联症【病理解剖】1．VSD2．动脉骑跨3．肺动脉口狭窄（包括右室流出道）4．右心室肥厚解剖特点：有特征性的VSD（VSD较大，约等于主动脉瓣口）和肺动脉狭窄【病理生理】四联症的室间隔缺损大和肺动脉狭窄相当严重导致左右两心室收缩压峰值一致，心内分流和肺血流减少，以及慢性低氧血症而致红细胞增大症和侧枝循环动脉增粗等。
【临床表现】出生早期紫绀可不明显，6周后逐渐加重，蹲踞，活动受限，发育较差，严重缺氧可出现短暂性缺氧昏厥。
【体征】紫绀，杵状趾、指，发育较差，胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅱ－Ⅳ/6收缩期杂音，肺动脉第二音降低。
【辅助检查】1心电图：一般窦性心律，右心室肥厚2胸片：肺血少;肺血管纤细,心影成”靴型心”3心脏彩超：了解室缺大小、位置，主动脉骑跨的程度，右室流出道、肺动脉狭窄的程度以及左右肺动脉发育情况，可计算左心室舒张末期容积指数，以及合并畸形。
4右心导管及造影检查：了解室缺大小、位置，主动脉骑跨的程度，右室流出道、肺动脉狭窄的程度以及左、右肺动脉发育和肺小血管情况，可计算左心室舒张末期容积指数以及脉－弓比值以及其它合并畸形。
【治疗原则】手术：根治手术：适应证：不受年龄限制，2岁以内手术为佳禁忌证：⑴左室发育不全，左心室舒张末期容积指数LVEDVI<30ml/m2⑵周围肺动脉发育差。
姑息性手术：Blalock-taussig分流术、主－肺动脉搭桥分流术适应证：⑴左室发育不全，左心室舒张末期容积指数 LVEDVI<30ml/m2⑵周围肺动脉发育差第六节主动脉窦瘤破裂【概述】先天性主动脉窦瘤破裂多发生于右冠状动脉窦，大多数破入右心室，其次是右冠瓣窦瘤破入右心房，极少数发生于左冠瓣窦瘤破入左心房，约40% 病人合并室间隔缺损，6%病人合并主动脉瓣关闭不全。
主动脉窦瘤破裂与右心腔相通，形成大量左向右分流，肺循环血流量增加，引起进行性左、右心负荷过重，导致充血性心力衰竭。
【诊断】大多数病人有心慌、气急、乏力、下肢水肿病史，体检发现心前区3、4肋间连续性机械样杂音伴震颤，脉压大于6.67kp（50mmHg），本病易误为动脉导管未闭等。
常规X线胸片、心电图检查作参考，对诊断为非特异性，超声心动图检查和逆行主动脉造影可明确诊断及明确破入心腔部位。
【治疗原则】（一）手术适应证：本病因高压的主动脉血流分流入右心腔，迅速导致心力衰竭。
一经诊断，应及时手术治疗。
主动脉窦瘤破口大，内科治疗右心衰症状不见改善甚至恶化者，应早期手术，其危险性增高，伴有严重主动脉瓣关闭不全者，小儿应同期做主动脉瓣成形术。
较大儿童或成人同期做主动脉瓣替换术。
（二）手术方法1．气管插管全身麻醉、低温体外循环下手术，术中注意心肌保护。
经主动脉窦瘤破入的心腔（右室或右房）切口修补。
自瘤体尖端破口向其底剪开，在距基底2-3mm剪除瘤体或予以保留作修补后覆盖加固用。
主动脉窦瘤基底部缺损小于1.0cm、边缘组织较坚韧者，间断缝合再以带垫片水平褥式缝合加固修补。
基底部缺损大于1.0cm者补片修补，合并室间隔缺损同时缝合或补片修补。
2．经升主动脉根部切口修补主动脉窦瘤破裂基底部及合并的室缺，此路径的优点是修补时可防止损伤主动脉瓣，显露不良时加做破入的心腔切口。
轻度主动脉关闭不全可不予处理。
重度主动脉关闭不全应切开主动脉根部，小儿做主动脉瓣成形，较大儿童和成人做主动脉瓣替换术。
第二章缩窄性心包炎【定义】缩窄性心包炎为心包慢性炎症引起纤维沉着、瘢痕组织形成，使心包的脏层和壁层融合而致心包腔闭塞【病因及病理、病生】多由于急性心包炎未及时彻底治疗而引起。
常见原因为结核性和化脓性感染，近年来由病毒致病的报道日趋增多，风湿性者少见。
此外，外伤、手术引起之心包积血，类风湿性病变、寄生虫病、纵隔发射治疗后，以及恶性肿瘤侵及心包等也可致心包缩窄。
缩窄的心包心包腔消失，心室舒张期充盈受限，导致心输出量减少，右房压、右室舒张终末压及中心静脉压升高，出现以慢性右心衰为主的临床表现。
【诊断】（一）临床表现1．病史病程进展缓慢，病人感疲劳，活动后气急、心悸、腹胀和下肢踝部水肿等症状。
２．体征颈静脉怒张，心尖搏动减弱或消失，心音遥远，血压偏低，脉压变小，脉搏细弱，出现奇脉，静脉压增高，可达1.96 h-3.92kp（20-40cmH2O）,肝大，腹水，可伴有胸腔积液。
（二）检查1．X 线检查心影偏小或正常，轮廓僵直而不规则，上纵隔影增宽，双肺淤血，侧位片有时可见心包钙化。
2．CT检查可见心包增厚、钙化等情况，对难以确诊的病人可采用。
3．心电图检查提示各导联QRS波低电压，T波平坦或倒置，ST段下降，可伴发心房纤颤。
4．右心导管检查适用于经上述检查尚难以确诊的病例，除显示腔静脉，右心房和右心室压力增高外，尚可见右心室舒张早期下降至零点的下倾波和舒张晚期的高原波。
5．实验室检查显示贫血和低蛋白血症、肝肾功能降低等。
【治疗原则】一般来说，心包炎发展到了缩窄性阶段，内科保守治疗效果欠佳，积极手术能取得一定疗效。
（一）手术适应证和禁忌证1．手术适应证：（1）急性心包炎经积极治疗3个月未见痊愈者。
（2）慢性缩窄性心包炎的急性炎症期已控制，无发热，血沉已在20mm/h以下者。
2．手术禁忌证：高龄、患有严重心血管或肺部疾患病程长，且已发生不可逆的肝肾功能损害或心肌萎缩者。