主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之式。

近年来，其诊断和治疗技术均进展迅猛。

经食道彩色超声（transesophageal echoaortography,TEE）、磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）、CT血管造影（computed tomography angiography, CTA）等影像学检查技术使我们能够在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（end ovascular stent-graft exclusion， EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段同时使手术的创伤减小，安全性增加。

为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的进展，学组依照国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。

遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对比研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。

概述主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-1 0/100 000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/ 100 000，男女发病率之比为2~5：1。

常见与45－70岁人群，男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50%发生于孕期。

从发生部位上看，约70%内膜撕裂口位于升主动脉，20%位于降主动脉，10%发生于主动脉弓部三大血管分支处。

病因学主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。

主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。

平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维，本身亦是支持营养层；弹力纤维维持着血管的顺应性；胶原纤维决定了血管横向阻力，同时也阻碍着血管的顺应性。

阻碍血液动力学的要紧因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。

而血液动力学对主动脉管壁的要紧作用因素是血流的应力（包括剪切应力与残余应力），常用可测指标是血压变化率（dp/dt max）。

当各种缘故造成血管顺应性的下降，使得血液动力学对血管壁的应力增大，造成血管管壁的进一步损伤，又再次使血液动力学对血管壁的应力增大，从而成为一个恶性循环，直至主动脉夹层形成。

1 遗传性疾病那个地点要紧是指一些能够引起结缔组织异常的遗传性疾病。

马凡综合症是目前较为公认的易患主动脉夹层的要紧遗传病。

据文献报道75％的马凡综合症患者可发生主动脉夹层。

其次包括Turner综合症、Noonan综合症和Ehlers –Danlos 综合症均易发生主动脉夹层。

均为常染色体遗传性疾病，患者发病年龄较轻。

要紧病变为中膜的纤维素样病变坏死，这与中膜结构先天性发育缺陷有关。

病变造成中膜层的缺损薄弱，壁内血肿形成，使得血管顺应性的下降，血液动力学中的应力作用增大，损伤内膜直至破裂，导致血液涌入，形成主动脉夹层。

2 先天性心血管畸形文献统计主动脉夹层患者中9％合并有先天性主动脉瓣畸形。

先天性主动脉缩窄的病人其夹层的发病率是正常人的8倍。

在先天性主动脉瓣二瓣化畸形中，主动脉中膜层常有囊性坏死的结构性改变，而主动脉缩窄的中膜有退行性变。

血管形状的改变导致了血液动力学的变化，使得应力在某点集中，累积效应造成此点中膜结构的改变，直至主动脉夹层形成。

以主动脉缩窄为例，缩窄的近端主动脉承受了异常的血流，而远端血流因素减弱，主动脉夹层多出现在缩窄的近端，几乎不进展至缩窄以下的主动脉。

3 高血压高血压在主动脉夹层形成中的作用是不容置疑的，约80％的主动脉夹层患者合并有高血压。

Prokop等发觉，血压变化率（d p/dtmax）愈大，主动脉夹层也就愈易发生且进展愈快。

他们还发觉，非波动性高血压即使高达400mmHg也可不能引起夹层，波动性血压在120mmHg时就可引起。

4 特发性主动脉中膜退行性变化中膜退行性变化要紧出现于高龄患者的夹层主动脉壁中，包括囊性坏死和平滑肌退行性变化。

这两种变化往往不是单独存在进展的，但不同年龄段有不同的特征。

文献报道小于40岁以中膜囊性变为主，随着年龄的增大平滑肌细胞的退行性病变渐为要紧。

不管何种变化，导致的结果差不多上中膜结构的中空化，弹力板层的功能缺陷或丧失。

这种中膜中空化在使得管壁对抗血液动力学应力作用下降的同时，也造成了由于血管管壁顺应性的变化而导致的血液动力学改变，相互作用最终形成主动脉夹层。

5 主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化曾被想因此地认为因破坏内膜而使得内膜撕裂引起主动脉夹层。

但现代尸检表明，夹层往往在主动脉巨大粥样硬化斑块处停止。

粥样硬化斑块出血曾一度被认为是内膜撕裂的罪魁祸首，现有研究表明，事实上粥样硬化斑块与夹层动脉瘤形成的最大可能是堵塞了动脉滋养血管，引起壁内血肿，斑块的出血对夹层形成的阻碍不大。

因此依旧有人认为粥样硬化斑块破坏了主动脉壁的顺应性，导致血流淌力学的改变，使得斑块周围的内膜易被撕裂。

6 主动脉炎性疾病主动脉炎性疾病造成主动脉夹层较为罕见，要紧是一些结缔组织病变，如：巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。

其中，巨细胞动脉炎，通过免疫反应引起主动脉壁损害与主动脉夹层形成被认为有较紧密的关系。

而梅毒性主动脉炎与主动脉夹层的关系有较大争议。

有人认为只要对主动脉壁中膜有损伤，就必定与夹层动脉瘤形成有关，另一些人则认为梅毒性动脉炎不仅与夹层动脉瘤发生无关，甚至能够防止夹层动脉瘤的发生。

因为，主动脉壁细胞浸润后形成的疤痕及主动脉外周纤维化可能修补了中膜损害，防止夹层动脉瘤的形成。

7 损伤外力撞击引起的主动脉夹层并不罕见，由于位于固定与相对不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂，血液涌入导致夹层动脉瘤形成。

但有关研究表明若无中膜层的病变基础，顶多形成局限性血肿或夹层，甚至部分夹层血栓化，而可不能导致广泛性的主动脉夹层。

8 妊娠妊娠期好发主动脉夹层，一些学者通过实验已否认了雌激素对血管壁的阻碍，认为最大可能是由于妊娠期血流淌力学变化引起的，但有些学者仍坚持是与妊娠期间结缔组织的变化有关。

病理学一临床病理学1 分型主动脉夹层的分型的依照是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的范围。

其中使用最广泛和最闻名的分型是1965年DeBake y等人提出的三型分类法：I型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。

Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。

Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。

1970年，Stanford大学的Daily等人提出了一种更简捷分型方法，Stanford A型相当于DeBakey I型和Ⅱ型，Stanford B 型相当于DeBakeyⅢ型。

近年来，随着腔内血管外科技术的进展，使得Stanford分型与临床手术方法关系越来越紧密。

2 分类Ⅰ类（典型的主动脉夹层，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔）（见图3.1）主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。

由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。

夹层病变可从裂口开始向远端或近端进展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。

Ⅱ类（主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿）（见图3. 2）由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。

影像学检查中往往不能发觉其内膜存在破损或裂口。

该类病变约占主动脉夹层的10%~30%。

该类夹层又可分为两个亚类。

A亚类表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过3.5cm，主动脉壁厚不超过0.5cm。

在超声检查中约1/3的该类患者可发觉主动脉壁内低回声区，低回声区内无血流信号，血肿的平均长度约11cm，该类常见于升主动脉。

B亚类多发生于主动脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均约1.3cm，约70%的该类患者可在超声检查中发觉低回声区。

该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉。

随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28%~47%会进展为I类主动脉夹层，10%的患者能够自愈。

Ⅲ类（微夹层继发血栓形成）（见图3.3）指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成。

这种病变在随访中呈现两种预后。

假如内膜破损在继发血栓基础上愈合则称为不完全性微小夹层；假如破损扩大血流进入差不多破坏的中膜则形成典型I类主动脉夹层。

Ⅳ类（主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡）（见图3.4）主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA、MRA、腔内超声等得以诊断。

这种病变要紧局限于胸降主动脉和腹主动脉，一般不阻碍主动脉的要紧分支，溃疡病变的持续进展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或主动脉夹层形成。

Ⅴ类（创伤性主动脉夹层，同病因6）（见图3.5）3 分期传统的主动脉夹层的分期，是以14天为界。

发生夹层14天以内为急性期，超过14天为慢性期。

分类的缘故是14天以内主动脉夹层的并发症发生率，尤其是破裂率远远高于14天以上的夹层。

De Bakey等人又依照主动脉壁结构炎症程度，将慢性期中两周到两月之间定义为亚急性期，在此期间主动脉壁脆性和炎症程度较前两周轻。

二组织病理学1 大体变化在急性夹层动脉瘤中，夹层的内、外壁组织水肿、脆弱，夹层中可见血栓及流淌的血液。

大体上看可见主动脉壁呈蓝色，伴肿胀，在外壁薄弱处可见有血液渗出。

那个地点有一点需注意的确实是大多数急性主动脉夹层的主动脉直径并没有扩大。

而慢性夹层动脉瘤的主动脉直径是扩大的，其主动脉夹层外壁可见洋葱状板层结构。

主动脉夹层能够沿主动脉顺行撕裂，也能够逆行撕裂，还能够同时向两个方向撕裂。

撕裂能够发生在裂口形成后的数秒钟内，也能够发生在血压波动无法操纵的情况下。

Stanford B型夹层较少发生逆行撕裂，逆行撕裂波及主动脉弓部的几率约10%－15%。

顺行撕裂通常呈螺旋状，并累及了降主动脉圆周的外1/ 2－2/3，同时专门少局限于降主动脉上部。

由于膈肌主动脉裂口有比较僵硬的纤维连接组织附着，引起顺行撕裂停止在膈肌水平，形成ⅢA型夹层；然而大多顺行撕裂夹层累及了整个腹主动脉甚至达到髂动脉水平，形成ⅢB型夹层。

胸腹主动脉夹层往往累及主动脉的左后外侧部位，常出现内脏动脉和右侧肾动脉真腔供血，左肾动脉假腔供血。

夹层的出口（再入口）往往在肋间动脉、腰动脉或内脏动脉根部附近并伴有这些动脉的断裂，有的出口在夹层的远端。

假腔内血流的速度是造成夹层破裂，缺血并发症及血栓形成的要紧因素之一。

62％的原发性撕裂位于升主动脉，离主动脉环距离越远撕裂出现的频率越低。