参与成分：B、 D、 P因子、C3、 C5~C9
旁路途径激活与调节具有两个重要 特点：
1.旁路途径可识别“自己”与“非己”。
2.旁路途径是补体系统重要的放大机制。
三种途径的比较
经典途径 MBL途径
旁路途径
激活物质 Ag-Ab复合物 MBL,CRP LPS, 葡聚糖,凝聚的IgA
参与的 C1~C9
(一) MAC介导的生物学效应 --- 细胞裂解作用
补体系统活化 膜攻击复合物 溶解靶细胞（如：革兰阴性菌，异型红细胞等）。
实际意义：A. 抗感染； B. 自身免疫病。
(二) 补体活化片段介导的生物学作用 1. 调理作用
Ag（颗粒性）-Ab 复合物 C3b、 C4b、iC3b 结合于吞噬细胞CR 吞 噬免疫复合物。
Jules Bordet (1870-1961), discoverer of complement
羊抗血清 +霍乱弧菌
细菌裂解
加热的羊抗血清+霍乱弧菌 destroyed
细菌裂解
无抗体的新鲜血清
+
restored unable
细菌裂解
对热不敏感的 特异性抗体
热敏感 的成分
将其命名为补体 （ complement）, 即补充抗体活性的血清成分.
第三节 补体系统激活的调节
包括两个方面： 自身衰变调节 调节因子作用
（一） 补体的自身调节 未结合的C4b、C3b易被水解失活；与
细胞膜结合的C4b、C3b易衰变；与病原体 结合的C4b、C3b稳定。 （二）调节因子的作用
第五节. 补体的生物学功能
主要包括：MAC的生物效应； 活化补体片段的生物效应。
A. C3b 促吞噬细胞； B. C3b 与B细胞表面CR1结合
促B细胞增殖分化。
本章提要
补体系统包括30余种可溶性和膜蛋白，是体内重要 效应系统和效应放大系统；
补体各固有成分可分别经经典、旁路、MBL途径活 化，通过共同的末端途径，最终形成MAC参与特异 性和非特异性免疫；
补体活化过程中还产生多种活性片段，发挥广泛的 生物学作用；
补体：存在于人或脊椎动物血清和组织液中一组不耐 热、经活化后具有酶活性的蛋白质。
补体理化性质：
主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； 糖蛋白； 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D
因子最少； 正常生理情况下，以非活化形式存在； 性质不稳定：加热56℃， 30min 失活。
第二节 补体系统的激活
第一节 概述
Belgian bacteriologist and immunologist who received the Nobel Prize for Physiology or Medicine in 1919 for his discovery of immunity factors in blood serum; this was a development vital to the diagnosis and treatment of many dangerous contagious diseases.
可溶性蛋白和膜蛋白调控补体的活化； 补体活化也可导致病理性免疫损伤。
思考题
1. 补体系统的概念及其组成。 2. 试比较补体三条激活途径的主要异同。 3. 试述补体激活的调节机制。 4. 补体系统具有哪些生物学作用？ 5. 列出参与经典途径的补体调节因子名称并简 述其作用。
四. 补体受体 (complement receptor, CR)
三条途径：
经典途径（classical pathway） MBL途径（MBL pathway） 旁路途径（alternative pathway）
一、经典（传统）激活途径：
激活剂：Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 参与成分：C1~C9 激活过程（三个阶段）： 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段
C2~C9
C3,C5~C9,B因子,
补体成分
D因子, P因子
所需离子 Ca2+, Mg2+
C3转化酶 C5转化酶
C4b2b C4b2b3b
作用
参与特异性体 液免疫应答的 效应阶段
Ca2+ , Mg2+
C4b2b C4b2b3b
参与非特异性 免疫在感染早 期发挥作用
Mg2+
C3bBb C3bBb3b
参与非特异性免 疫在感染早期发 挥作用
1. 识别阶段
Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1s 活化
Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1s 活化
2.活化阶段
C3转化酶形成：C4b2b C5转化酶形成:C4b2b3b
3. 膜攻击阶段 --- 膜攻击复合体(MAC)
（C5b6789n）形成
C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体)细胞裂解
二、 MBL（甘露聚糖结合凝集素）激活途径
激活剂：MBL(mannose-binding lectin) MBL复合物：
MBL MASP-1 （MBL-associated serine
protease-1） MASP-2
三、 旁路（替代）激活途径
激活剂：酵母多糖、LPS、葡聚糖， 凝聚的 IgA、IgG4等。
B. 趋化作用： 趋化因子（chemotaxin）： C5a、C3a
和 C5b67 C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚
集 炎症反应。
C. 激肽样作用： C2a 能增强血管的通透性染及清除异物； b. 引起变态反应性疾病及炎性损伤。
4. 免疫调节作用
实际意义：抗感染。
2. 免疫复合物清除作用
Ag-Ab复合物 C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 在肝中被吞噬清除。
实际意义： a. 清除免疫复合物，如抗病毒感染； b. 引起免疫性疾病，如免疫复合物沉 积，引起肾小球肾炎。
3. 炎症介质作用
A. 过敏毒素作用： 过敏毒素（anaphylatoxin）： C5a、C3a和C4a C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性粒 细胞（C5aR、C3aR) 释放活性介 质(如；组胺、白三烯及前列腺素等) 过敏反应性病理变化。