(a) Axial contrast material–enhanced CT scan shows a tangle of intensely enhancing tubular structures embedded in the left parietal lobe, a finding that is compatible with a nidus.Hyperattenuation representing intraventricular hemorrhage is noted in the ventricles (b) Maximum intensity projection image (basal view) from CT angiographic data shows enlargement of the left middle cerebral artery (MCA) (relative to the right side), which supplies the nidus (c) Lateral left internal carotid angiogram reveals a glomerular type nidus in a cortical location,supplied mainly by the posterior parietal and angular branches of the left MCA, with early drainage into a left parietal cortical vein, findings that confirmed the diagnosis of a brain AVM
• 癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现 ，其发生率为28%-64%，与AVM的部位和大小有 关
• 头痛：约60%的病人平时有血管性头痛，可能由 于血管扩张所引起
脑AVM出血危险性与其血管构筑学关 系
• 单支静脉引流即引流静脉越少越易出血 • AVM位于深部基底节或脑室旁或后颅凹易出血 • AVM伴有动脉瘤易出血 • 小型AVM易出血 • 引流静脉有损伤狭窄、深部引流易出血
– 边界不清混杂密度病灶（等或高密度的点、线状 血管影，高密度钙化，血管间为等密度的脑质或 低密度软化灶）
– 周围无水肿和占位表现常有萎缩改变
– 邻近脑室的动静脉畸形可突入脑室，类似占位病 变
– 破裂形成血肿多位置表浅，形状不规则，也可破 入脑室或蛛网膜下腔
动静脉畸形
影像学表现
• CT增强： – 病变区呈点、线状明显强化血管影， 可见血管团及引流血管 – 少数病例平扫仅显示低密度，增强后 才显示血管团和引流血管
• 动静脉畸形大小差异较大，小的仅数毫米，大的可 累及整个脑叶、一侧或双侧大脑半球，按病变的大 小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～ 7.5cm为大型，>7.5cm为特大型
• 病变中畸形的血管粗细不等呈团块状，其中有的血 管极度扩张、扭曲，管壁极薄（有些血管壁仅有一 层内皮细胞），容易破裂出血
男，34岁，反复发作性四肢抽搐
A图：CT平扫见右顶部有一边缘不清的片状及纡曲条状高密度影 B图：CT增强见区域内斑点状及条状强化，边缘不清，无占位性 C图：MRA造影：脑右侧动脉的顶后支及脑后动脉的顶枕支增粗， 并于两支血管吻合处见一畸形血管团
Classic superficial type brain AVM in an 18-year-old man who presented with a left parietal hematoma.
好发部位
• 80-85%发生在大脑半球, 10-15%发生在后颅 凹小脑半球，约98%为单发
• 多见于大脑中动脉分布区的脑皮质。也可 发生在硬脑膜，颅眶部听诊有时听到血管 性杂音
脑血管畸形的诊断
• MRI、MRA正确率几乎达100％ • CT、CTA • DSA
– 最重要的和决定性的 – 约11％病人不为DSA所发现
大脑动静脉畸形的影像学表现
脑动静脉畸形
• 脑动静脉畸形（arterio-venous malformation，AVM）是脑血管畸形中最 多见的一种（其他三种为：海绵状血管 瘤、毛细血管扩张症、静脉畸形），可 发生于任何年龄，约72%在40岁前起病 ，男女比例约1.1-1.2:1
病因
• 胚胎时期，原始动静脉并行排列，紧密邻接， 如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间 直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成 动静脉畸形
• 有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟， 而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的 水平，认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致
（一）动静脉畸形
arterio-venous malformation，AVM
• 年龄：72%在40岁前起病 • 部位：85%幕上，15%幕下 • 98%单发，多发者见于Wyburn-Mason和
CT
动静脉畸形
影像学表现
• MRI：
• 异常血管团呈葡萄状或蜂窝状流空信号 • 引流静脉因血流缓慢T1低信号，T2高信号 • 供血动脉为低或无信号 • 病灶周围可见局限性脑萎缩和软化灶形成 • 增强扫描畸形血管团呈高信号 • MRA整体显示供血动脉、畸形血管、引流静脉
MRI
血管源性病变
左 侧 顶 枕 叶 动 静 脉 畸 形
• 多为小型或隐匿形AVM • 血肿所破坏或血栓所闭塞
化，呈斑点状、双弧形 或环形
• 血管造影：为一支或几支扩张迂曲的粗大供血动脉 导入呈粗线团状相互缠绕的迂曲畸形血管，并见粗 大导出静脉引入静脉窦。病变于动脉期全部显影
动静脉畸形
影像学表现
• CT平扫：
• 血管区夹杂着与其相邻的脑组织，常有神经元变性 和神经胶质细胞增生，而继发脑萎缩
• 有些部位还可以有脑水肿、梗死、钙化
病理
临床表现
• 出血：病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血 肿或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52%-70%
• 缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全 脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度 偏瘫等脑功能障碍
Rendu-Osler-Weber综合征
动静脉畸形
病理
• 由一条或多条供血动脉、畸形血管团、一条或多条引流静 脉组成，引流至静脉或静脉窦，有时可见动静脉直接交通
• 畸形血管团内血流缓慢易形成血栓，管壁发育不良易出血， 血栓及管壁可钙化
• 周围脑组织常萎缩和胶质增生，脑水肿、钙化、出血、梗 塞
病理