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2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
1、口腔症状：3项中有1项或1项以上 每日感口干持续3个月以上； 成年后腮腺反复或持续肿大； 吞咽干性食物时需用水帮助。
2、眼部症状：3项中有1项或1项以上 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 每日需用人工泪液3次或3次以上。
SSA和SSB被认为对干燥综合症 的诊断和病因学有 重要意义。
性激素
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临床表现-I
起病缓慢、隐匿，临床表现多样
局部表现
（一）、眼部症状 （二）、口干症 （三）、其他干燥症表现
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局部表现__（一）眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
（七）自身免疫性甲状腺疾病
35-45%的pSS患者有甲状腺病变 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎
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辅助检查—（一）眼部滤纸试验
滤纸试验（ Schirmer I 试验）
本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm 的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭 眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为 阳性。此试验目前应用较多。 试验如图所示：
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现病史：
患者1年前无明显诱因开始出现口干、眼干，饮水次数增多，偶有口 腔溃疡，自觉泪少，有双侧腮腺肿痛，呈交替性，每年发作10+次，10+天左 右可自行消退，伴发热，最高提问波动于39.0°C，无眼部刺痛、异物感， 无眼红，无发热、皮疹、脱发，无四肢关节肿痛，无明显胸闷、气促、头晕、 头痛，无明显咳嗽、咳痰，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐。患者间断服用中药 治疗，腮腺肿痛可缓解，但仍反复发作。患者近4月口干、眼干较前加重， 进固体食物时须伴水送下，夜间需起床饮水，偶有眼部异物感。患者仍间断 自服中药，未至医院正规诊治。昨日患者于我院门诊就诊，查抗SSA抗体、 抗SSB抗体阳性及双侧腮腺体积增大，拟“干燥综合征”收到我科。患者自 起病以来，精神、食欲、睡眠一般，大小便正常，体重无明显变化。
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
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局部表现__眼部症状(如下图:)
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局部表现__（二）口干症
自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难
1、 猖獗龋齿 2 、填充物脱离 3、 牙齿缺损 4 、白色念珠菌感染 5、 口舌烧灼感 6、 腮腺肿大
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局部表现__口干症
（四）消化道症状
口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白 酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等 自身免疫性肝病 HCV与SS的关系
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（五）神经系统病变
中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损
（六）血管损害
15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多hirmer I 试验（＋）（ 5mm/5min）； 角膜染色（＋）（ 4 van Bijsterveld计分法）。
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2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
4、组织学检查：
下唇腺病理示淋巴细胞灶 1（指4mm2组织内至少 有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）
预后
本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以 控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。
内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾 小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差;
其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复 日常生活和工作。
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基本资料：
姓名:梁玉莹 性别:女 年龄: 50岁 入院时间：2016-4-1 15：46 主诉:反复口干、眼干1年
5、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 唾液流率（＋）（ 1.5ml/15min）； 腮腺造影（＋）； 唾液腺同位素检查（＋）
6、自身抗体： 抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
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治疗
尚无可以根治疾病的方法。
目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病 的发展和延长患者的生存期。
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辅助检查—（二）口腔
1、唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液 ≤1.5ml（正常人>1.5ml）； 2、腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、 球状的阴影； 3、唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素 功能差； 4、唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋 巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为 (+)。
（龋齿症状如图：）
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局部表现__（三）其他干燥症表现
1、鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血
2、气管干燥症
慢性干咳
3、皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮
症状如下图：
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临床表现—系统表现
（一）、肌肉骨骼症状 （二）、肺部症状 （三）、肾受累 （四）、消化道症状 （五）、神经系统病变 （六）、血管损害 （七）、自身免疫性甲状腺疾病
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（一）肌肉骨骼症状
肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。
（二）肺部症状
40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化
（三）肾受累
肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒 极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状
干燥综合征
洪莹
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干燥综合征
定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗
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定义
原发性干燥综合征（primary SS）
继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。
继发性干燥综合征
除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA
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病因和发病机制
较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体
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辅助检查—（三）血液
周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血 血清免疫学检查：
1、抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于70％的患者； 2、抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于45％的患者； 3、高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90％患者。 4、其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的 患者。