多次出血后可有红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞增多。 • 骨髓细胞学检查：典型改变提示骨髓增生活跃，巨核细胞增多及成熟障碍；
血小板生存时间缩短，严重者仅数小时；血小板相关抗体PAIgM、PAIgG、 PAIgA一过性增高，PLT回升时迅速下降，临床应用价值不大。
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诊断标准
1. 多次检查（至少2次）血小板计数减少。 2. 脾脏不大或轻度肿大。 3. 骨髓巨核细胞增多/正常，有成熟障碍。 4. 具备下列五项中任何一项：
• 【临床特征】多以皮肤粘膜出血点(2mm)、瘀点(3-5mm)及瘀斑(>5mm)，下 肢多见，分布不均，大小不一，其他部位如鼻、牙龈，少数患儿有消化道、 泌尿道或视网膜出血，若失血过多可有贫血表现，体格检查一般无肝脾肿 大，对血小板输注无效，而对糖皮质激素及免疫球蛋白等免疫治疗反应良 好。
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【实验室检查】 • ①外周血：血小板减少<100*109/L （至少2次）血小板形态可轻度增大，反复
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原发性ITP
• 【发病机制】是免疫介导的以体内产生抗血小板抗体导致单核巨噬细胞
系统吞噬破坏血小板,使外周血血小板减少的一种
，约
80%患儿在发病前1-3周左右有病毒感染史或疫苗接种史。
• 【发病情况】本病见于小儿各年龄时期， 7岁以后明显减少，冬春季发 病率较高，约有10%病人是由急性转为慢性。
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① 糖皮质激素治疗有效； ② 脾切除治 疗有效；③ PAIgG（+）；④ PAC3（+）； ⑤ 血小板生存时间缩短。 5.目前尚无可以确诊ITP的金指标，必须先除外继发性血小板减少症。
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鉴别诊断
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• 先天性： ① 新生儿同种免疫性血小板减少症 ② 母亲ITP引起的新生儿血小板减少症。
• 获得性：除ITP外还包括 ① 系统性疾病引起的免疫性血小板减少症 ② 药物性免疫性血小板减少症 ③ 输血后紫癜等。
继续治疗； ③ 血小板输注、IVIG、血浆置换术； ④ 停药后短时间使用激素有一定效果。
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三、输血后紫癜
• 较少见的综合症，输血（血小板）后7～10d发生，出血 症状严重，需紧急处理；呈自限性，2～6W自行缓解。
• 机制：PLA1抗原阴性者输入阳性血液或因妊娠被致敏， 产生抗PLA1抗体，再次接受PLA1抗原阳性血小板，血小 板破坏。
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一、系统性疾病引起的免疫性血小板减少症
1.SLE引起的免疫性血小板减少 抗血小板膜糖蛋白抗体—免疫性血小板破坏。根据血小板减
少程度酌情给予激素或脾切除等治疗，积极治疗原发病。
2.淋巴增殖性疾病所致免疫性血小板减少 如淋巴瘤和CLL合并免疫性血小板减少，随原发病治疗而改
善，免疫抑制剂治疗有效。
3.感染引起的免疫性血小板减少 ① 病原体某些成分与相应抗体结合 抗原抗体复合物 ② 细菌或病毒抗体黏附于血小板表面 间接引起血小板破坏 ③ 细菌或病毒某些成分改变血小板表面特性 产生血小板抗体
疗后不能维持完全缓解的患者。
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急性型
慢性型
年龄
儿童及青少年多见 成人多见
性别
无区别
女性多见
诱因
多有感染史
不明显
起病
急骤
隐匿
出血表现 严重，常有粘膜及 较轻，皮肤紫癜，月经过多
内脏出血
PLT计数
<20×109/L
50×109/L
巨核细胞 计数正常/增多，体积小 数量增多, 颗粒型比例增高
幼稚型增多，产板减少
５０×１０９／Ｌ
２５×１０９／Ｌ
重度：见广泛出血，外伤处出血不止
１０×１０９／Ｌ
极重度：自发性出血不止，危及生命，包括颅内出血
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依据病情持续时间I T P 分型
1.新诊断ITP：指血小板减少持续时间小于3个月 2.持续性ITP：血小板减少持续时间在3-12个月之间。 3.慢性ITP：血小板减少持续时间大于12个月,包括没有自发缓解的患者或停止治
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二、药物性免疫性血小板减少症
药物种类：① 抗菌类：青霉素、头孢类、磺胺类； ② 其他：奎尼丁、奎宁、肝素、洋地黄毒甙、氯噻嗪等。
机制：① 药物或其代谢产物为小分子物质，具有半抗原性 ② 药物直接结合于血小板表面暴露了抗原决定簇
治疗：① 无论病因是否确定，均应立即停药； ② 病情不宜停药，给予分子结构与原来药物无关的药物
淋巴细胞增多 常见
少见
嗜酸性粒细胞增多 常见
少见
PAIgG
阳性率较低
Байду номын сангаас>80%阳性
PLT寿命 病程
约1～6小时
约1～3天
2～6周，部分可自行缓解 反复发作，迁延多年
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IPT分类
原发性ITP：暂未找到特殊致病原因的单纯性血
小板减少。
继发性ITP：除原发性以外的所有形式的免疫介 导的血小板减少症，包括药 物诱导、狼疮相关性、目前已经确定与ITP发生有关的病原体包括：HIV、 HCV、幽门螺旋杆菌感染。
状(三联征)和同时伴有肾脏损害和发热的(五联征)。 • 发病急骤、病情凶险,可继发于很多疾病或病理过程，如感染、药物、肿瘤、
骨髓移植与妊娠,如不及时抢救，病死率达90%以上。
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TTP治疗
1、血浆置换:TTP最主要治疗措施，病死率下降至10%～20%。置换量相当于血浆 总量，即2000ml左右，每日1次，直至缓解。
• 治疗： • ① 大剂量激素可减少出血，改善症状，不能缩短病程
② 迅速进行血浆置换，一次交换65%～85%的血浆量， 1～5d血小板回升，80%患者有效。
③ IVIG.
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血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)
• 是一种少见病，近年有增多趋势。 • 病理特征:微血管血栓与血小板减少。 • 临床特点:同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症
血小板减少性疾病
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血小板减少的三大病因
一、血小板生成减少：
物理因素（放射线） 化学因素（毒物、药物） 生物因素（病毒、细菌） 肿瘤细胞浸润
巨核细胞及血小板生成受抑
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二、血小板消耗或破坏过多： PLT生成环节正常，生存时间缩短。
免疫性破坏
原发免疫性血小板减少症 感染、药物、自身免疫性疾病
消耗过多：DIC，TTP，溶血尿毒综合征。
三、分布异常：脾功能亢进，低温麻醉。
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特发性血小板减少性紫癜(ITP)
2009年ITP国际工作组已将本病正式命名为 原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）
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ＩＴＰ 分 度
轻度：只在外伤后出血 中度：尚无广泛出血
ＰＬＴ １００×１０９／Ｌ