❖ 出血性疾病定义
出血性疾病系指因先天或获得性 原因，导致患者止血、凝血及纤维蛋 白溶解等机制的缺陷或异常而引起的 一组以自发性出血或轻度损伤后过度 出血或出血不止为特征的疾病。
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特 征： 1、既往或近期有反复出血、不易解释的自发性或轻
度损伤后过度出血或出血不止之病史，出血的程度及 频度与局部损害多不成比例。
(3)止血敏
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血小板输注
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1、降低毛细血管通透性和脆性的药物可治疗血 管因素所致的出血，如卡络磺钠、安络血、维生 素C和路丁等
2、垂体后叶素可作用于血管平滑肌，使小动脉、 小静脉和毛细血管收缩，有止血效果，特别是对 咯血和门脉高压引起的食道静脉曲张破裂出血更 有效。
3、由于血小板数量减少和功能异常引起的出血 可用肾上腺皮质激素和止血敏等
4、外周血干细胞动员、血小板采集与分离、血小板保存等。 5、体外造血干、祖细胞扩增及巨核细胞、血小板定向诱导生成。 6、其他。如放化疗所致胃肠道损伤、炎症反应。
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（4）用法及副作用
剂量范围：10～100μg/kg 适用量：50 μg/kg，疗程14～21天 副作用；乏力、肌痛、心血管症状、发热 效果：a、提高血小板计数
7、由凝血因子抗体引起的出血治疗困难，可用肾上腺 皮质激素和免疫抑制剂环磷酰胺等。
8、中草药也具有较好的止血效果，如云南白药、三七、 止血灵、仙鹤草、白芨、紫草、茜草和白茅根等
9、局部外用的止血药有明胶海绵和止血棉（由安络血、
药用明胶、依他酸二钠和甲醛等经严密消毒后制成）， 对创面渗血和牙龈及鼻出血有较好疗效
b、减少血小板输注次数 C、缩短骨髓受抑期
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2、血小板生成素 （1）1994年克隆的一种调节巨核细胞血小板生长
的重要因子重组TPO已用于临床治疗血小板减少症。 （2）作用机理：
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增强血小板功能药
（1）巴曲酶（立止血）：南美毒蛇分离 促 血小板活化原集
（2）免疫相关血小板减少症：激素、免疫抑 制剂、切脾
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❖ 血小板止血
1、粘附 2、聚集 3、释放 4、促凝
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静息状态血小板
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透射电镜血小板
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血 小 板 粘 附
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血小板活化
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活化血小板
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血 小 板 血 栓
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血小板聚集
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血液凝固 — 纤维蛋白血栓
1、瀑布学说
网络学说
2、内凝及外凝血途径及其它
3、凝血三个阶段：
凝血活酶生成 凝血酶 纤维蛋白
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（3）适应症
1、放化疗所致的血小板减少及造血损伤。主要包括实体瘤、急 性白血病及其他疾病放化疗以及造血干细胞移植（骨髓、外周血、 脐带血）后的造血恢复。
2、原发病所致的血小板减少。如再生障碍性贫血、骨髓衰竭、 骨髓增生异常综合征（MDS）、AIDS、免疫性血小板减少性紫癜 （ITP）等。
3、外科手术所致的失血及血小板减少。可术前或术后应用，如 主动脉内球囊记数性搏动、心脏外科手术、普外科手术等。
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纤维蛋白血栓
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❖ 出血性疾病分类
（一）血管因素：a.先天性 b. 获得性 （二）血小板因素：a. 数量减少 b. 功能异常※ （三）凝血因子质/量异常 a.先天性 b.获得性 （四）纤溶亢进：a. 先天性 b. 获得性 （五）循环抗凝物增多：FⅧ、狼疮抗凝物、TFPI、肝素 （六）复合因素：1、DIC 2、肝病
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各类因素引起出血临床特点
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诊断步骤
是否出血？
属哪一类出血？ （筛选试验）
是何种原因出血？ （确诊试验）
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常见出血性疾病筛选试验
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❖ 出血性疾病治疗原则
（一）血管因素所致出血治疗 1、局部止血；压迫、冷敷、肾上腺素、凝血酶、 三七、云南白药等中药 2、降低毛细血管脆性：Rutin、溶血、止血酶、 VitC 3、肾上腺皮质激素： 4、血管收缩剂：重件后叶素、麻黄素
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机体凝血系统包括凝血和抗凝两个方面，两者 间的动态平衡是正常机体维持体内血液流动状 态和防止血液丢失的关键。机体的正常止凝血， 主要依赖于
完整的血管壁结构和功能 有效的血小板质量和数量 正常的血浆凝血因子活性
凝血过程通常分为：
①内源性凝血途径；
②外源性凝血途径；
③共同凝血途径
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4、维生素K可促使肝脏合成凝血酶原及因子Ⅶ、 Ⅸ和Ⅹ，有助于制止凝血因子缺乏引起的出血；
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5、氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲环酸、抑肽酶是抗纤维
蛋白溶解的药物，可使已形成的血凝块不致被溶解和破 坏，达到防止由于纤维蛋白溶解增强所致的出血；
6、对于由肝素或类肝素抗凝物质引起的出血，可静脉 注射鱼精蛋白
10、立止血是一种血液凝固酶，在Ca ++存在下，能活
化凝血因子V、X，并刺激血小板凝集。在血小板因子
Ⅱ存在下，可促进凝血酶原转变成凝血酶，起凝血和止
血双重作用
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（二）血小板因素所致出血治疗
刺激血小板生成药物 1、白介素-11 （1）1990年克隆的一种多功能细胞因子， 提高巨核 祖细胞数目，促进巨核细胞内源复制，提高外周血小 板计数，在调节巨核细胞生成方面起重要作用。
2、多数患者可发现肯定的止血筛选试验异常，与止 血有关的确诊试验可进一步确定其止血机制的缺陷或 异常。
3、一般止血治疗效果较差，常需采用一些特殊治疗 方法，如补充凝血因子等。
4、先天或遗传性因素在此类疾病的病因中占有一定 的比例。
出血性疾病的发生率较高，在血液病中约占30%。
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❖ 正常止血生理 血管止血：收缩、血流阻滞、内皮ห้องสมุดไป่ตู้整
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出血性疾病的临床表现 病史特征及意义
（1）出血与年龄 （2）出血与性别 （3）出血与手术和外伤 （4）出血与用药 （5）出血与妊娠、分娩 （6）出血与营养状况 （7）出血与伴随疾病
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出血频度
（1）经常性严重出血 （2）间歇性反复出血 （3）出血随年龄增长而逐渐减少、减轻 （4）一过性出血
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老河口一医院肿瘤血液科
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血友病患者肿胀的膝关节
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静脉血栓形成
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Inj: 10%Glucose 500ml Dicynone 3.0 PAMBA 0.3 Vit k1 30mg
iv drip
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