嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性 粒细胞增多症
过敏性疾病
支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏
感染
寄生虫 结核 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
结缔组织病
类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 结节性多动脉炎等
肿瘤
淋巴瘤 各种实体肿瘤 囊性纤维化
内分泌疾病
Adison病 垂体功能不全
⑥没有PDGFRa、PDGFRB、FGFRI基因重 排；⑦没有inv(16)(p13q22)或其他急件髓系白 血病(AML)特征性标记。
两种疾病具有相似的临床表现
约90％的患者为男性，病变常可累及多个脏器 系统
约有30％一50％的患者出现肝脾肿大。 中位生存期9个月，3年生存率仅12％，疾病进
免疫缺陷病
IgA缺乏症 移植物抗宿主病等
间质性肾病
慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) 慢性髓细胞白血病(CML) 急性髓细胞白血病（AML） 骨髓增生性疾病
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的 病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多 （IHES）。
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织 损伤
常见临床表现皮肤、胃肠道症状和肺部疾病
少部分出现组织纤维化，包括心肌心内膜和骨 髓纤维化，其发生率为4％一72％不等，且无 性别差异。
部分患者最终转变为T细胞淋巴瘤
建议患者每3个月进行淋巴细胞计数，每6个月 流式细胞术评估异常T淋巴细胞比例，每l一2 年行骨髓细胞遗传学检测，特别是发现染色体 6q-可作为淋巴瘤进展的标志。
嗜酸性粒细胞性肌痛综合征
为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。
龚胜蓝，等.中华内科杂志.2010，49（10）：894-896.
1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后， 基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES分 为两大类
特发性
克隆性
2．血液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型 细分为三大 类
(1)伴有F／P融合基因的患者
主要为男性 易见脾肿大 血清维生素B12和纤溶酶水平增高。 嗜酸性粒细胞形态接近于正常 少数患者原始细胞或中性粒细胞增高
伊马替尼（酪氨酸激酶抑制剂）已经成为F／ P(+)HES的首选治疗方案
(2)累及PDGFRβ重排的CEL、CMML、aCML
多为男性患者(约占90％)，且Ph染色体均为阴性， 极少数患者转变为AML。
外周血WBC常增高，部分Hb下降及血小板增高， 多伴有单核细胞增高或显著的嗜酸性粒细胞增高。
骨髓活检可见肥大细胞及网状纤维增生。
临床上多见脾大，少数涉及肝、皮肤、心脏损伤。
伊马替尼
(3)涉及FGFRl异常的8p11综合征
临床表现异质性
经常出现淋巴结病、脾肿大及全身症状。
在慢性期可出现嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、单核 细胞增高，临床进展迅速，部分病例在短期内转变 为T、B淋巴母细胞淋巴瘤／白血病，髓系肉瘤或 AML也常见。
与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。
①外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109／L，骨 髓嗜酸性粒细胞增高；
②排除反应性嗜酸性粒细胞增高及L-HES； ③必须有嗜酸性粒细胞克隆性增殖的依据；
④外周血中原始细胞增高(>2％)或骨髓中原始 细胞增高(5％一19％)；
⑤排除BCR—ABL融合基因或其他MPN、 MDS／MPN综合征、慢性粒-单核细胞白血病 (CMML)或不典型慢性粒细胞白血病(aCML)；
IHES中有一种异常T淋巴细胞克隆型嗜酸性粒 细胞增多症(L-HES)，或称T细胞介导HES， 这类细胞具有异常CD3-c阱免疫表型。
嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分。 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高
慢性嗜酸细胞白血病(CEL) 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 骨髓增生异常综合征(MDS)等。
展迅速，其中65％的患者死于充血性心力衰竭。
治疗IHES／CEL．NOS及不能分类的HES的主要目 的是降低嗜酸性粒细胞数，减少其对脏器的侵犯。
当出现心脏或神经系统症状等严重的器官功能障碍时
一线治疗 低剂量激素联合羟基脲 候选治疗 INFα、环孢素、长春新碱及静丙
传统治疗无效的HES患者，可试用伊马替尼。 IL-5单抗、抗CD52单抗 异基因外周血或骨髓干细胞移植。
IHES
非特指的慢性嗜酸性细胞白血病(CEL-NOS) 伴有嗜酸性细胞增多和PDGFRa，PDGFRg和FGFRl异常的
髓系或淋系肿瘤。
2001年WHO制定了相应的标准：
①不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个 月≥1．5×109／L，伴有器官损伤及功能紊乱；
②排除寄牛虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞 增高，且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据。
Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿 血管炎）
男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘
逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重， 为血管炎期
X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 pANCA阳性
嗜酸性粒细胞性心内膜炎
嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤 维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固 性心力衰竭
对于有症状的L-HES，激素是首选的药物，大多数患 者对高剂量泼尼松(30～60 mg／d)反应良好，一旦症 状缓解或嗜酸性粒细胞数恢复正常，可减少至<10 mg／d
如果对激素无效或耐受，可选用IFNot联合激素，这 样可同时作用于T淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。
抗IL-5单克隆抗体、抗CD
单克隆抗体对于治疗L-HES特别有效，可明显减少外 周血嗜酸性粒细胞数量
谢谢观赏
对常规化疗和伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂疗效不 佳，预后很差
造血干细胞移植仍是最有效的根治手段

发现了F／P融合基因以及其他基因突变，并 使用靶向药物伊马替尼治疗获得良好疗效。疾 病的诊断水平迅速提高，并有效改善了预后。
但对于FGFRl重排、F／P阴性或基因突变后 对伊马替尼无效／耐药的患者，仍需继续研发 更高效、广谱的药物，从而真正改进疗效。
阳离子蛋白 酸性磷酸酶、硫酸酯酶 炎性细胞因子前体 花生四烯酸衍生物
嗜酸性粒细胞肺炎（PIE）
表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检查呈 游走性斑片影，多于四周内痊愈。
不伴心脏、神经系统及其他系统损害.
嗜酸性粒细胞胃肠炎
常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关 表现为呕吐、腹痛、腹泻 重者可发生梗阻，少数出现脱水。 胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变 活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润