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姓名:王曦桐病历号:0006714714 性别:女年龄:4岁入院时间:2011-9-20 17:15主诉:外伤后双下肢活动感觉障碍10小时现病史:10+小时前患儿不慎摔伤(其母述说不慎被绊倒,摔坐在地上,背部撞到洗衣机上),伤后患儿诉右侧髋部疼痛,但是未给予特殊处理,5小时前患者因腹痛在外院就诊,外院行相关检查后考虑急性尿潴留,给予导尿后腹痛好转,此时患儿父母发现患儿下肢活动不能,感觉障碍,为求进一步诊治来我院。
患者近1年来有哭闹时头痛病史2次。
既往史:否认高血压病史,糖尿病病史,否认传染病病史,否认疫区接触史过敏史:否认过敏史免疫接种史:正规接种免疫,有按时服用脊灰疫苗糖丸。
体格检查患儿神志清楚,查体不完全配合,头面部无特殊,瞳孔等大等圆,双侧直径3mm,对光反射灵敏,呼吸道畅通,胸廓挤压征(-),呼吸正常,双侧呼吸音对称,腹部无开放性创口,全腹部无压痛反跳痛,四肢骨盆无开放性创伤,骨盆挤压征(-),脊柱腰椎骶部有叩痛,耳鼻喉正常,颈部正常,北部无开放性创口,双下肢腹股沟以下深浅感觉消失,双下肢肌力0级,病理征及腱反射均未引出。
辅助检查血常规:Hb:131g/l;Hct:0.39;PLT:351*10^9/l;WBC:11.33*10^9/l;N:79.1%生化1+4:无明细异常胸椎腰椎X线未见明细异常外院腹部ct及腹部彩超未见明细异常初步诊断:双下肢感觉运动障碍待诊:脊髓损伤?患儿入院后出现发热,T:38度入院后行脊髓MRI:颈胸腰椎序列线连续,曲度正常,各椎体信号未见明显异常,椎间隙未见变窄,T8平面以下脊髓呈条状稍长T1、长T2信号,蛛网膜下腔无明显变窄,结合病史,考虑脊髓挫伤可能,请结合临床。
病程记录(2011-9-21)查体见患儿清醒,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。
胸廓呼吸动度可,吸气稍费劲,听诊心肺无异常。
双下肢运动障碍,T10平面以下感觉有减退。
考虑外伤致脊髓损伤、格林巴利可能。
予无创呼吸机支持治疗,同时予奥美拉唑、七叶皂苷钠、免疫球蛋白及激素治疗。
密切观关注肌力及感觉平面的变化,观察病情变化。
2011-9-21下午因患儿截瘫平面有所升高,因不排除患儿截瘫平面升高至呼吸肌瘫痪,我科紧急联系转小儿ICU监护治疗。
向家属交代转运过程中可能出现病情加重,出现生命危险等情况。
家属表示理解,签字同意转ICU治疗。
儿童神经内科会诊意见患儿以感觉障碍伴下肢瘫痪4天为主要表现,查体:神清,呼吸稍快,节律欠佳,腹壁反射及膝腱反射未引出,双下肢肌力0级,肌张力低下,双上肢肌力、肌张力正常。
脊髓MRI 提示胸8以下长T1-T2信号,目前考虑诊断:急性脊髓炎。
建议转入华西附二院神经内科治疗,已向家属交代转院事项并预后不佳。
脊髓解剖脊髓的外部机构起自延髓,下端止于L1-L2椎间隙31对脊神经根:C8,T12,L5,S5,尾根脊髓节段:C8,T12,L5,S5,尾髓颈膨大:C5-T2腰膨大:L1-S2脊髓圆锥:S3-5 和尾髓马尾:神经根,由L2以下的神经根组成脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平(下图)脊髓解剖脊髓与脊柱的对应关系脊柱节段=脊髓节段nC1~4, n=0C5~8, n=1T1~8, n=2T9~12, n=3腰髓对应T10~T12骶髓&尾髓对应T12, L1脊髓病变的定位诊断节段定位感觉障碍平面,运动障碍,植物神经功能障碍横断面定位:前角、后角、侧角、前联合、侧索、后索、脊髓半切征,横贯性损害。
髓内髓外病变的定位脊髓解剖脊髓损伤定义:脊髓损伤主要是因直接暴力(砸伤、摔伤、刺伤、枪伤等)造成脊柱过度屈曲骨折、脱位伤及脊神经,其次是因脊髓感染、变性、肿瘤侵及脊髓。
因损伤水平和程度差异,可见损伤水平以下躯干、肢体、皮肤感觉、运动反射完全消失、大小便失禁等症状脊髓损伤是脊柱骨折的严重并发症,由于椎体的移位或碎骨片突出于椎管内,使脊髓或马尾神经产生不同程度的损伤。
胸腰段损伤使下肢的感觉与运动产生障碍,称为截瘫;颈段脊髓损伤后,双上肢也有神经功能障碍,为四肢瘫痪,简称“四瘫”。
脊髓震荡:脊髓震荡与脑震荡相似,脊髓震荡是最轻微的脊髓损伤。
脊髓遭受强烈震荡后立即发生弛缓性瘫痪,损伤平面以下感觉、运动、反射及括约肌功能全部丧失。
因在组织形态学上并无病理变化发生,只是暂时性功能抑制,在数分钟或数小时内即可完全恢复。
脊髓挫伤与出血为脊髓的实质性破坏,外观虽完整,但脊髓内部可有出血、水肿、神经细胞破坏和神经传导纤维束的中断。
脊髓挫伤的程度有很大的差别,轻的为少量的水肿和点状出血,重者则有成片挫伤、出血,可有脊髓软化及瘫痕的形成,因此预后极不相同。
3、脊髓断裂:脊髓的连续性中断,可为完全性或不完全性,不完全性常伴有挫伤,又称挫裂伤。
脊髓断裂后恢复无望,预后恶劣。
4 、脊髓受压骨折移位,碎骨片与破碎的椎间盘挤入椎管内可以直接压迫脊髓,而皱褶的黄韧带与急速形成的血肿亦可以压迫脊髓及时去除压迫物后脊髓的功能可望部分或全部恢复;如果压迫时间过久,脊髓因血液循环障碍而发生软化、萎缩或瘫痕形成,则瘫痪难以恢复5.马尾神经损伤第2 腰椎以下骨折脱位可产生马尾神经损伤,表现为受伤平面以下出现弛缓性瘫痪。
马尾神经完全断裂者少见。
脊髓休克各种较重的脊髓损伤后均可立即发生损伤平面以下弛缓性瘫痪,这是失去高级中枢控制的一种病理生理现象,称之为脊髓休克。
2~4 周后这一现象可根据脊髓实质性损害程度的不同而发生损伤平面以下不同程度的痉挛性瘫痪。
因此,脊髓休克与脊髓震荡是两个完全不同的概念。
无X线片异常的脊髓损伤Spinal cord injury without radiographic abnormality(SCIWORA):指的是患者X-线片上并无表现,即无颈椎骨损伤的影像学表现,但却出现脊髓损伤症状,该病可立即发病或延迟发病,并且存在复发的可能。
该病最早是对儿童脊髓损伤研究发现的,由于儿童特殊解剖的结构,16岁以下儿童好发。
损伤原因:颈部过伸(Hyperextension)、过曲(Hyperflexion)、牵拉(distraction)11例住院SCIWORD患儿进行回顾性研究, 结果本组患儿发病年龄1岁1个月~7岁,外伤原因为臀部/腰部受击打3例,剧烈蹦跳、跌倒臀部着地、跳舞做后下腰动作各2例,高处跳下、颈部过度后伸各1例检查手段:(1)X线片,简单易行,经济,观察是否存在骨损伤,但会遗漏病灶。
(2)CT检查,可观察骨性及髓内出血等损伤,横纵向扫描更为准确的发现病灶。
不能观察脊髓水肿及缺血等损伤。
(3)MRI是诊断脊髓损伤的强大工具,在早期即可观察到脊髓水肿、出血及缺血等损伤。
(4)体感诱发电位(SSEPs):不能用于诊断,但可以测定神经功能,对神经功能的损伤程度及损伤平面的确定具有重要意义。
预后:SCIWORA的预后比较多变,感觉及运动完全丧失的患者预后较差,存在神经不完全损伤的患者预后相对较好,但预后好坏取决于最初损伤的严重性。
儿童SCIWORA具有独特的生物力学发病机制,一些轻微外伤常被忽视,易被误诊为急性脊髓炎,儿童SCIWORA神经功能损害严重,应尽早采用合理治疗方案实用儿科临床杂志,2010,25(15):1177-1178The prognosis can be improved if the syndrome is diagnosed early, so we recommend considering spinal cord injuries without radiographic abnormalities as a possible diagnosis for any child who has a mechanism of injury that suggests trauma to the spine.Clin Orthop Relat Res. 2005 Apr;(433):166-70临床中我们下列两种情况应高度谨慎:1、患者在发生受伤后可能不会立即出现脊髓损伤症状,导致医生及家人忽视了该疾病,因此应谨慎患者是否处于假阴性期。
2、许多患者在治疗完成后上述症状消失,但研究表明,部分患者会出现复发,因此患者出院后护理也应注意。
急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹(AFP)不是单一的疾病,是以急性起病,肌张力减弱,肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。
可见于不同的病因和多种疾病急性脊髓炎①急性起病;②②典型的截瘫。
感觉障碍平面及尿潴留;③②急性起病时,常有脊髓休克期,表现为急性弛缓性麻痹;④④CSF外观无色透明,淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。
⑤⑤脊髓MRI检查:见病变部位髓内稍长Tl、长T2信号,脊髓可稍增粗。
⑥③常规检查视力及眼底,除外视神经脊髓炎。
⑦⑧脊髓受损的症状⑨①感觉障碍:病变水下以下呈横断性感觉障碍。
⑩②运动障碍:常见截瘫,有的病变延及颈髓,四肢瘫痪,甚至呼吸肌麻痹。
本病急性期处于“脊髓休克”状态,除肢体瘫痪外,肌张力低,腱反射消失,引不出病理反射。
“脊髓休克”消失后肌张力增高,腱反射亢进,可引出病理反射,肌力日渐恢复。
⑪③植物神经功能障碍:大便失禁、大便秘结、小便潴留,尿失禁。
下肢常有水肿,皮肤大多苍白、干燥⑫急性上升性脊髓炎⑬起病急骤, 病变在数h或1~2d内迅速上升⑭瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,⑮吞咽困难\构音障碍\呼吸肌瘫痪, 甚至死亡⑯脊髓灰质炎⑰脊髓灰质炎(麻痹型以脊髓型多见)⑱①可有双峰热;⑲②发热或热退后出现肢体和或躯干麻痹,弛缓性,不对称性,腱反射减弱或消失;⑳③无感觉障碍;21④重症伴有呼吸肌麻痹和/或腹肌麻痹;22⑤病程早期,CSF中有细胞蛋白分离,恢复期呈现蛋白细胞分离;23⑥肌电图:神经源性受损;24⑦粪便中分离出脊灰野毒株(确诊的依据)。
2526脊髓灰质炎(脊灰)是由脊灰病毒所致急性肠道传染病。
临床表现主要为急性弛缓性麻痹(acute flaccid naralysis AFP),是致残的主要疾病之一。
27由于我国阻断了本土脊灰野病毒病例,及邻国输入病例,2000年10月WHO西太区,在日本宣布本地区为无脊灰地区,标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。
2829面临脊灰输入病例的危险。
30我国六省(新疆、西藏、四川、贵州、云南及广西)与六国接壤。
从2006年为例,全球尚有脊灰野病毒病例2000余例,其中几百例分布我国近邻的国家,仍有脊灰流行,因此我国边境地区有输入脊灰野病毒(输入病例)的危险31急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病格林巴利综合症32①脱髓鞘型急性起病,不发热,可见对称性,弛缓性肢体麻痹。