天冬胺酸转氨酶
蛋白质和核酸合成酶系
丙酮酸脱氢酶复合物
线粒体的功能
线粒体主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化，合成 ATP，为细胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生 成、调节细胞氧化还原电位和信号转导，调控细胞凋亡、基因 表达、细胞内多种离子的跨膜运输及电解质稳态平衡，包括线 粒体对细胞中Ca2+的稳态调节有关。
Pyruvate
Cytosol
Electrons carried via NADH and FADH2
Citric acid cycle
Mitochondrion
Oxidative phosphorylation:
electron transport and chemiosmosis
Figure 9.6
它们都具有氧化还原作用，除泛醌外接受和提供电子的氧化还原中心 都是与蛋白质相连的辅基。
黄素蛋白（flavoprotein）
是由一条多肽与黄素腺嘌呤单核苷酸（FMN）或黄素腺嘌呤二核苷 酸（FAD）紧密结合组成的结合蛋白，黄素蛋白的辅基都是核黄素（维 生素B2）的衍生物，每次能传递两个电子和两个H+。
膜 犬尿酸羟化酶
酰基辅酶 A 合成酶
细胞色素氧化酶
ATP 合成酶
内 膜
琥珀酸脱氢酶 β－羟丁酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶
丙酮酸氧化酶
NADH 脱氢酶
部位
酶的名称
膜 腺苷酸激酶 间 二磷酸激酶 腔 核苷酸激酶
苹果酸脱氢酶
柠檬酸合成酶
延胡索酸酶
基 异柠檬酸脱氢酶
质
顺乌头酸酶 谷氨酸脱氢酶
腔 脂肪酸氧化酶系
ATP
Substrate-level phosphorylation
ATP
Substrate-level phosphorylation
ATP
Oxidative phosphorylation
糖酵解
苹果酸-天冬氨酸穿梭
草酰乙酸
α-酮戊二酸
谷氨酸
TCA循环
电子传递链与电子传递
在线粒体内膜上存在传递电子的一组酶的复合体，由一 系列能可逆地接受和释放电子的化学物质所组成，它们在内 膜上相互关联地有序排列成传递链，称为电子传递链 （electron transport chain）或呼吸链（respiratory chain）,是典型的多酶体系。电子通过呼吸链的流动，称为 电子传递。
1. 电子载体 2. 电子载体排列顺序 3. 电子转运复合物
电子载体
电子传递链是由一系列特殊的电子载体构成的。在电子传递过程中， 与释放的电子结合并将电子传递下去的化合物称为电子载体（electron carrier）。
电子载体有五种： 黄素蛋白（flavoprotein） 细胞色素(cytochrome) 泛醌(ubiquinone, UQ) 铁硫蛋白(iron-sulfur protein) 铜原子(copper atom)
遗传信息系统）
一、线粒体的形态结构 定位（分布）与形态 结构与化学组成
二、线粒体的功能 氧化代谢 电子传递链与电子传递 质子转移与质子驱动力的形成 氧化磷酸化为各种生命活动提供能量
三、线粒体与疾病
线粒体在细胞内的分布一般是不均匀的，根据细胞代谢需要， 线粒体可在细胞质中运动变形和分裂增殖。
线粒体的形态与分布
细胞色素(cytochrome)
是一种带有含铁血红素辅基而对可见光具有特征性强吸收的蛋白， 血红素中的铁通过Fe3+和Fe2+ 两种状态变换，传递单个电子。包括细胞 色素a、a3、b、c、c1。
形状多样，以线状和粒状最常见；大小、数量与分布 也变动很大；
大小：一般直径为0.5-1μm,长度为1.5-3 μm，至几十 μm；
不同类型中线粒体的数目相差很大：一般动物细胞比 植物细胞多，代谢旺盛的细胞比静态细胞多；
在胞质中的分布通常是均匀的，某些细胞里集中在代 谢旺盛的部位
在胞质中的定位与迁移与微管有关。
线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂， 内膜缺乏胆固醇，富含主要是心磷脂(20%)。 线粒体内、外膜脂类和蛋白质的比值:
0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
线粒体主要酶的分布
部位
酶的名称
单胺氧化酶
外 NADH-细胞色素 c 还原酶
外膜（outer rane）
厚约5-7nm 蛋白质、脂质各占50% 含孔蛋白（porin），由β折叠链形成 桶状结构，中心为2-3nm的小孔。可以 可逆的开闭，完全打开时，可通过分 子量10000以下的物质。 外膜的通透性非常高 标志酶为单胺氧化酶
内膜（inner membrane）
平均厚4.5nm 蛋白质:脂质=4:1 缺乏胆固醇， 富含心磷脂，占磷脂含量的20%，形成了通透性屏障，严格控制分 子和离子通过。对建立质子电化学梯度，驱动ATP合成起重要作用。 向内折叠形成嵴（cristae）增加内膜的表面积 标志酶为细胞色素氧化酶
膜间隙(intermembrane space) & 基质（matrix）
内外膜之间的腔隙，宽68nm，含有可溶性的酶、底 物和辅助因子。 标志酶为：腺苷酸激酶。
内膜所包围的嵴外空间为线 粒体基质。基质内包含可溶 性蛋白质的胶状物质，具有 一定的pH值和渗透压。 基质中酶包括：TCA循环、 脂肪酸氧化、氨基酸降解等 有关的酶; 遗传系统包括 DNA、RNA、核糖体和转录、 翻译遗传信息所需的各种装 置。 标志酶为：苹果酸脱氢酶
第六章 线粒体
线粒体与叶绿体
能量转换： 叶绿体：通过光合作用把光能转换为化学能，储存于大分子有机物中 线粒体：将储存在生物大分子中的化学能转换为细胞可直接利用的能源 线粒体与叶绿体的共性：半自主性细胞器 1. 形态特征主要是封闭的双层单位膜结构，内膜经过折叠演化为表
面极大扩增的内膜特化结构系统，在能量转换过程中起重要作用。 2. 功能都是高效的产生ATP的精密装置。 3. 遗传物质都具有环状DNA及自身转录RNA与翻译蛋白质的体系（第二
（一）线粒体中的氧化代谢 （二）电子传递链与电子传递 （三）质子转移与质子驱动力的形成 （四）ATP形成机制——氧化磷酸化
线粒体中的氧化代谢
线粒体中的三羧酸循环，是物质氧化的最终共同途径，氧 化磷酸化是生物体获得能量的主要途径。
Electrons carried
via NADH
Glycolsis
Glucose