Ocular Surface Staining ≥3 <3
487 (76) 243 (22)
458 (72) 270 (37)
630 (50) 99 (21)
FLS FS < 1 n=328
63 (10) 265 (24)
64 (10) 264 (24)
.
9
炎性细胞浸润：Minor salivary gland lesions
.
10
Th17 在唇腺中的表达
IL17在导管旁淋巴浸润灶表达 IL17在唇腺GC表达
NC
pSS
.
11
Zhang W, et al. Clin Rheumatol. 2014;33(4):523-9
浆细胞、树突样细胞
灶性指数高的pSS患者唾液腺中浆细胞显 示 长寿命 浆细胞表型.
Pathology, 2016:206
.
13
趋化因子
ICAM
VCAM
IP-10
Selectin L
CXCL13
Rheumatology (O.xford). 2010;49(9):1747. Clin Rheumatol (210416).
慢性唾液腺炎的病理类型
• 灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎
• 非特异性慢性唾液腺炎
• 硬化性唾液腺炎
• 肉芽肿性炎症如：结节病， TB等
.
15
灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎: focal lymphocytic sialadenitis, FLS
（1个或多个50个以上淋巴细胞聚集灶，通常位于血管或导管周围。灶周 围的腺泡基本正常，无萎缩或导管扩. 张或纤维化，浆细胞占少数） 16
少量淋巴细胞浸润（>50)
.
4
干燥性角结膜炎（干眼症）
.
5
Schirmer test
• 眼部未行任何检查以及未滴用眼药水的情况下进行： • 将 Schirmer 滤纸条头端折叠，小心拉开下睑，放置在下
睑外侧约1/3 的位置，避免滤纸条损伤角膜或者结膜。 • 滤纸条有左（L）和右（R）标记，不要放反。 • 放置好后立刻开始计时5 分钟。 • 检查时患者应保持眼睑闭合。 • SS患者的阳性标准为Schirmer≤5mm/5分钟
浆细胞
在pSS,不成熟的髓样树突状细胞（mDCs）在血液 中表达减少，而成熟的mDCs在唾液腺中聚集；
结论：mDCs从血液中迁移至唾液腺。
ART,2011,13R2; Clin Exp Immunol. 2010;159(3):315-26.
.
12
Interleukin-15 as a potential new target in SS associated inflammation
FS分级：FS/per 4 mm2 0: no lymphocytic infiltration; 1: 0 < FS < 1; 2: 1 < FS < 2; 3: FS > 2 .
FLS： 11 LSGs, ~33 foci, 65 mm2, FS = 2 foci / 4 mm2
.
21
Morbini P, et al. Arthritis Res Ther. 2005;7(2):R343-8.
FLS
的
多个淋巴细胞浸润灶

三
种
类
型
生发中心形成
.
17
非特异性慢性唾液腺炎： Nonspecific chronic sialadenitis, NSCS
散在或灶性淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，伴周围的腺体萎缩、间质纤
维化、导管扩张、管腔有浓厚的粘液。.
18
硬化性唾液腺炎: sclerosing chronic sialadenitis, SCS
• 非何杰金淋巴 瘤
.
2
干燥综合征的免疫学异常
唇腺 淋巴细胞浸润 细胞因子 NF-kB IP-10 MMP-3 MMP-9 趋化因子 BAFF
周围血 多克隆免疫球蛋白 自身抗体
抗SSA/SSB抗体 抗 －fodrin抗体 抗M3受体 抗AQP5抗体 细胞因子、趋化因子，等
.
3
内容
• 口腔和眼科检查 • 系统表现 • 诊断标准 • 治疗
.
6
泪膜破碎时间（tear Break-up Time, BUT）
• BUT为眨眼后保持睁眼状态泪膜表面出现第一个干燥 斑的时间, 评价泪膜稳定性。
• 将一滴 0.5%荧光素钠滴入下方结膜囊，嘱患者轻轻 闭眼等待 1-2 分钟，自然眨眼数次，使染料均匀分 布于眼表。
• 裂隙灯放大10 倍，透过黄色滤光片观察。
• 令患者自然眨眼一次后双眼睁开并按下秒表，保持 双眼睁开，记录角膜表面出现一个深蓝色点状或条 状并迅速扩大的干燥斑时间。
• 阳性标准为BUT≤10秒。
.
7
角膜荧光染色
角膜上皮点状缺损（PEE）表现为高荧光点
.
8
唇腺病理在pSS中的作用
• 研究发病机制 • 在诊断方面的价值 • 脏器损伤的窗口 • 指导治疗的意义
x16
为NSCS的进展期，间质纤维化,多种炎症表现，腺体萎缩显著。
.
19
NSCS SCS
NSCS和SCS 散在淋巴细胞和浆细胞浸润 间质纤维化突出
SCS
与
导管扩张、间质纤维化，淋巴浸润显著， 但周围无正常腺泡。
SCS 严重间质纤维化，淋巴细胞聚集， 较多导管样结构，无正常腺泡。
.
20
唇腺灶性指数：focus score (FS)
临床研究指南
.
22
唇腺病理与临床相关性
Sialadenitis Pattern
FLS Phenotypic features of SS FS ≥1
n=730
Serum anti-SS-A/-B Positive Negative
Rheumatoid factor Positive Negative
临床研究中干燥综合征组织病理学的标准（EULA
Ann Rheum Dis. 2016 Dec 13. pii: annrheumdis-2016-210448.
一般性指南
除了是否存在FLS外，还应该描述腺体萎缩的程度（无 中度、重度），纤维化、导管扩张和非特异性慢性唾
还应描述是否存在生发中心样结构和淋巴上皮
原发性干燥综合征
北京协和医院 风湿免疫科 张文
.
1
干燥综合征
自身免疫性上皮炎
• 浅表 • 唾腺、泪腺、
呼吸道、胃肠道 、皮肤、阴道、 膀胱 • 深层 • 肾小管、 胰腺 、 肝内小胆管
血管炎
• 紫癜样皮疹 • 肾小球肾炎 • 神经系统 •肺 • 雷诺现象
B淋巴细胞增殖
• 淋巴结反应性 增生
• 坏死性淋巴结 炎