痒病相关纤维
病理变化: 海绵状脑病。脑组织空泡变性，淀粉样蛋白
斑块，神经胶质细胞增生等。
所致疾病
• 人类朊病毒病
库鲁病、克雅病、新型克雅氏病等
• 动物朊病毒病
牛海绵状脑病、羊瘙痒症、水貂脑病等
牛海绵状脑病（ bovine spongiform encephalopathy, BSE）
• 俗称“疯牛病”，表现突然发作、运动失调、性情暴躁 等
卫星RNA是指依赖于辅助病毒才能进行复制，但其 本身没有编码外壳蛋白的遗传信息，而是包裹于辅 助病毒的外壳蛋白之中。
特点：
⑴卫星RNA单独没有侵染性，必需依赖辅助病毒才能 侵染和复制。
⑵卫星RNA可干扰辅助病毒的复制。 ⑶卫星RNA不具有编码能力，需要利用辅助病毒的外
壳蛋白，并与辅助病毒基因组RNA一起包裹在同一 病毒粒子内。 ⑷卫星RNA与辅助病毒基因组RNA的核苷酸序列无 同源性。
第三章 亚病毒 Subvirus
亚病毒（subvirus):比病毒更小、结构和化学组成
更为简单，具有感染性的致病因子。
根据其生物学特性和致病特征可分为类病毒(viriod)、 朊病毒（prion）和卫星因子(satellites)，其中卫星因子 包括卫星病毒(satellite virus,SV)和卫星RNA。
一、类病毒
• 1922 在美国首次发现马铃薯纺锤形块茎病 • 1960 我国首次在黑龙江省发现 • 1967-1971 Diener研究此病后报道并命名为马
铃薯纺锤型块茎病类病毒感染
（一）定义
类病毒是指存在于某些生物中并能引起特殊病害 的，其相对分子量较低的一种小RNA分子，其核酸外无 外壳蛋白，将其引入到同种的健康个体内时，能自主复 制并引起特殊症状。
（二）本质
朊病毒是机体正常的PrPc变构形成的。
朊病毒蛋白（prion protein, PrP)有两种构象：正常 型PrPc和致病型PrPsc。两者的主要区别在于其空间构 象上的差异。 PrPc仅存在a螺旋，而PrPsc有多个β折 叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解。
Secondary Structure of a Protein or Polypeptide
• 致病性：病变仅见于脑，神经元变性、空泡化；无炎症反应和
免疫反应，无宿主特异性。
• 诊断：
（1）脑组织病理组织学检查 （2）免疫酶组化 （3）免疫转印
• 防制：严格检疫，一经发现，坚决销毁
组织病理学
免疫组化
27-30 KD 免疫转印
痒 病（Scrapie)
• 是研究其他传染性海绵状脑病的原始模型 • 主要发生于成年绵羊，偶尔见于山羊的中枢神经三、朊病毒（Prion)
定义：是一类感染人与其他哺乳类动物，仅具有
传染性蛋白质，而无核酸的病原体。
朊病毒对人类最大的威胁是可以导致人类和家畜 患中枢神经系统退化性病变，最终不治而亡。
（一）生物学特性
• 导致退化性脑组织病理学反应 • 无炎症反应 • 无干扰素产生 • 无免疫原性 • 免疫B细胞、T细胞的功能未变化
（三）复制
◇□→□□ + ◇◇ →□□ □□ →
注：◇表示PrPc ，□表示PrPsc
一个致病分子（PrPsc ）先与一个正常 分子（PrPc ）结合，在致病分子的作 用下，正常分子转变为致病分子，然 后这两个致病分子分别与两个正常分 子结合，再使后者转变为致病分子， 周而复始。
（四）致病性
PrPsc大量聚集，形成痒病相关纤维（SAF）， 在脑组织中形成空斑。致病的基本条件是必须 同时具备朊病毒和朊病毒蛋白。
特点：
⑴卫星病毒单独没有侵染性，必需依赖辅助病毒才能 侵染和复制。
⑵卫星病毒并不是辅助病毒复制所必需的，一般有抑 制辅助病毒复制的作用。
⑶卫星病毒的RNA能够编码自身的外壳蛋白，其外壳 蛋白与辅助病毒没有血清学关系。
⑷卫星病毒的RNA与辅助病毒基因组RNA的核苷酸序 列无同源性。
（二）卫星RNA
类病毒主要使植物致病，引起马铃薯、柑橘、椰子、 啤酒花等多种重要的经济植物的严重损害，但类病毒 与人类疾病的关系尚未见报道。
（二）特点
• 大小仅为最小病毒的1/20
• 由单链共价闭和环状RNA分子组成
• 呈碱基配对的杆状结构，无蛋白衣壳
• 对核酸酶敏感，对热、有机溶剂有抵抗力
• 其复制依赖于宿主细胞的转录酶系统，而不需要
辅助病毒的存在
内环
二、卫星因子(satellites)
卫星因子是指必须依赖宿主细胞内共同感染 的辅助性病毒才能复制的核酸分子或小病毒。
1. 卫星RNA 2. 卫星病毒
（一）卫星病毒 (satellite virus,SV)
一种病毒的增殖常常需要另一种病毒的帮助才能 完成，这是由于该病毒基因组有缺陷，我们将它 称为称为卫星病毒。而具有辅助作用的病毒称为 辅助病毒(helper virus)。
系统疾病 • 表现为剧痒、精神萎顿、肌肉震颤、运动失调等 • 经口感染，也可经体表感染 • 致病性、诊断和防制见BSE
复习思考题
1. 名词解释： 亚病毒、类病毒、卫星病毒、卫星RNA、朊病毒
2. 类病毒、卫星病毒、卫星RNA和朊病毒的主要生 物学特性。
3. 如何进行疯牛病的诊断？