其他白细胞性疾病中的应用 （三）
广州医科大学第二临床学院学习
课时安排：（六个学时）
• 淋巴瘤 （两个学时） • 浆细胞性疾病（一学时）
讲授：多发性骨髓瘤，余自学 • 骨髓增殖性肿瘤（一学时）
讲授：原发性血小板增多症、骨纤 • 其他白细胞疾病（两学时）
讲授：白细胞减少症、类白血病反应、噬 血细胞综合症 、传单等
• 1. 分子生物学检查符合HLH • （例如存在PRF,UNC13D,STX11基因或SAP
基因突变）。
【诊断】
• 2. 符合以下8条标准中的5条： • （1）发热超过一周，最高体温38.5度 • （2）脾大 • （3）两系或三系血细胞减少 • （4）甘油三酯增高（大于3.0mmol/L)和
（或）纤维蛋白原降低（低于1.5g/L). • （5）血清铁蛋白增高（大于500ug/L)
小板、NAP）
4.骨髓象 5.ph1染色体 6.病理检查 7.治疗反应
四、传染性单核细胞增多症
(infectious mononucleosis,IM) P276
[概述] 是由EB病毒所引起的一种急 性或亚急性淋巴细胞良性增生
的传染病，又称 腺性热。好
发于青少年，男：女为3：2， 南方多发。
临床表现：多样化
类白血病的特点：
①血象类似白血病表现， 白细胞数显著增多，或有一定 数量的原始和幼稚细胞出现。 ②有明显诱因③在原发疾病好 转或解除后，类白反应也迅速 自然恢复④本病预后良好。
按周围血白细胞的多少 可分为：白细胞增多性和白细 胞不增多性。
按病情缓急分为急性和慢性。
按细胞类型可分为： 1.中性粒细胞型
血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞。 • 3. 生化检查 甘油三酯增高，纤维蛋白原
降低，血清铁蛋白增 NK细胞活性下降或缺乏。
【诊断】
• 临床上有急性发病，高热，肝脾肿大，进 行性血细胞减少者可考虑。
• 国际组织细胞学会2004诊断标准：符合以 下两条中的任何一条即可诊断HLH。
第十节 其他白细胞疾病
包括:
• 1. 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 • 2. 噬血细胞综合症 • 3. 类白血病反应 • 4. 传染性单核细胞增多症 • 5. 脾功能亢进 (自学) • 6. 类脂质沉积病 (自学)
一.中性粒细胞减少症和粒 细胞缺乏症 （P272)
白细胞减少症：白细胞总数低
于 4.0×109/L （儿童≧10岁低于4.5×109/L 儿童﹤10岁低于5.0×109/L ） 粒细胞减少症：中性粒细胞低
【诊断】
• 2. 符合以下8条标准中的5条： • （6）血浆可溶性CD25（可溶性IL-2受体）
增高（大于2400U/L)。 • （7）NK细胞活性下降或缺乏。 • （8）骨髓、脾、脑脊液或淋巴结中发现噬
血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞。
三、类白血病反应
(Leukemoid reaction) P275 [概述] 是指机体受某些疾病或外 界因素激发后，造血组织出现 的一种异常反应，其血象类似 白血病但非白血病，故称类白 血病反应。
60%-97%，伴异型淋巴细胞增 多。于发病第4-5天开始出现 ，第7-10天高峰，可持续数周 至数月，红细胞、血红蛋白、
• 原发性：家族性HLH,X连锁淋巴增殖性疾病。 • 继发性：多种因素 • 病毒相关，其他病源导致的感染，伴自身
免疫病的巨噬细胞活化综合征。
• 以继发于EB病毒感染和NHL多见。 既往“恶组”，多为伴HLH的间变大细胞淋巴
瘤。
[检验]
• 1. 血象 两系或三系减少 • 2. 骨髓 骨髓、脾脏、CSF或淋巴结可见噬
主要症状为不规则发热、乏力 及伴头痛，剧烈咽痛及咳嗽。
主要体征为淋巴结肿大、脾肿 大和皮疹。
临床类型：
咽炎型、发热型、淋巴结肿大 型、肺炎型、肝炎型、胃肠型 、皮疹型、脑炎型 、心脏型 、生殖腺型、伤寒型、疟疾型 及腮腺型。
[检验] 1.血象 白细胞增高，早期中性分叶核
增多，以后淋巴细胞增多，占
粒细胞缺乏症的临床表现：
起病急、乏力、高热、溃疡 ，易脓毒血症和败血症。
[检验]
1.血象 粒细胞严重缺乏，甚至为0， 非造血细胞比例增高，红细 胞和血小板正常。
2.骨髓象 粒细胞明显减低或缺乏成 熟阶段的粒细胞，非造血 细胞相对增多，红系和巨 核系大致制正常。
其他检验：
• 1.储备池检验：灭活毒素，激素 • 2.边缘池检验：ADR • 3.破坏过多的检验：溶菌酶浓度及指数 • 4.抗体检测 • 5.CFU-GM培养及集落刺激活性测定（CSA）
于2.0×109/L （儿童10-14岁低于1.8×109/L
儿童﹤10岁低于1.5×109/L ） 粒细胞缺乏症：中性粒细胞低
于 0.5×109/L
粒细胞缺乏的病因及发病
机理： （1）粒细胞的增殖和成熟障
碍（化学、放射、感染） （2）粒细胞的破坏和消耗过
多（抗感染、免疫破坏） （3）分布异常（转移/假性） （4）释放障碍（惰性—LLS）
多超过50 ×109/L，但一般 在120 ×109/L以下。可分多种 细胞类型，有中毒颗粒，红细
胞、血红蛋白和血小板无明显
异常。
2.骨髓象 3.细胞化学染色和其他检验 ：
NAP、病理检查、ph1染 色体、等。
类白血病反应与慢粒的鉴别
要点：
1.诱因 2.临床表现 3.血象特点（数目、分类、形 态、嗜酸碱细胞、红细胞、血
最常见，多见于各种感染 、晚期肿瘤、农药中毒、大面 积烧伤，以化脓性细菌感染最 为常见，尤其多见于儿童。
2.淋巴细胞型 常见于某些病毒感染，如传单
、百日咳，粟粒性肺结核等。
3.单核细胞型 见于亚急性心内膜炎、斑疹伤
寒、 细菌性痢疾等。
4.嗜酸粒细胞型 见于寄生虫、哮喘、HD、过敏 性疾病等。
[检验] 1.血象
6.DF 32P标记中性粒细胞动力学
二、噬血细胞综合症 (hemophagocytic
syndrome,HPS) (P280)
[概述] 又称噬血细胞性淋巴组织细 胞增多症（HLH)。
• 是由不同原因导致的以过度炎症反应为特 征的一组疾病。
• 常有临床表现：发热、肝脾大、进行性血 细胞减少。
• 分原发性和继发性。