【定义】
是以周围神经和神经根的脱髓鞘及 小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性 反应为病理特点的自身免疫性疾病。
【病因 发病机制】 不清
感染: 病毒 (CMV EBV HBV 空肠弯曲菌 (CJ) 疫苗接种
HIV)
目前认为是一种自身免疫性疾病 分子模拟机制
病因病机分子模拟机制
• 认为：GBS的发病是由于病原体某些组 分与周围神经组分相似，机体免疫系统 发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞 和自身抗体，并针对周围神经组分发生 免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
面神经炎
（ Bell麻痹 ） Bell palsy
【病因 发病机制】
不清 病毒感染 或其他因素 神经营养血管痉挛 缺血
1. Ⅰ型单纯疱疹病毒（HSV-1） 2. 带状疱疹病毒 （ Hunt综合征 ） 3. 其他: EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、
巨细胞病毒、腺病毒 等
【病 理】 面神经水肿 髓鞘脱失 轴突变性
治疗
1.抢救呼吸麻痹 2.对症支持治疗
气管切开 + 辅助呼吸 ICU（重症监护病房）
3.防治并发症 肺炎 褥疮 --- 抗生素 + 护理 深静脉血栓形成 肺栓塞 --- 弹力长袜 肢体挛缩 --- 功能锻炼
病因治疗
目的：是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经 的损害，并促进神经再生。
• （1）血浆置换：可去除血浆中致病因子如抗 体成份。
治疗关键：急性期尽早使用
三叉神经痛
三叉神经痛
• 限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发 作的短暂的剧痛
• 疼痛部位 Ⅴ2 Ⅴ3起病
• 疼痛特点：反复发作，短暂，突发突止，电击 样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛
• 一般无神经系统阳性体征
可有扳机点 痛性抽搐
周围神经疾病(4)
【定义】
原发于周围神经系统的结构或功能 上的障碍
目的要求
• 了解： 解剖 分类 病理 • 掌握： 临床表现
诊断 鉴别 治疗
重点掌握：
格林–巴利综合征 面神经炎 三叉神经痛 • 其它：桡、尺、正中神经麻痹
坐骨神经痛、枕神经痛、肋间神经痛
神经系统
中枢神经系统 CNS
脑 脊髓 嗅、视神经
• （2）丙种球蛋白：已证实IVIG治疗AIDP是有 效的，应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行
• （3）皮质激素：临床研究认为，无论在GBS 早期或后期用皮质激素治疗均无效；有争议。
康复治疗
• 康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、
按摩、理疗及步态训练等应及早开始。
思考：
1.GBS 的脑脊液检查有何特征？ 2.GBS 的诊断标准？ 治疗原则？
【病 理】 脱髓鞘 小血管炎症细胞浸润
【临床表现】
1.病前感染史 1~3周
胃肠道、上呼吸道 疫苗接种
2.急（亚急）性起病，单相病程 无缓解-复发
3.四肢对称性弛缓性瘫痪
严重者---呼吸麻痹
主要死因
4.可有手套、袜子样感觉丧失（感觉异常）
末梢型感觉障碍
5.可有颅神经损害：运动性，双侧周围性面瘫
6.自主神经损害
全面肌瘫 可有障碍
不一定
【治 疗】
㈠ 肾上腺皮质激素 强的松 用1～2周 减轻水肿，抑制免疫，缓解疼痛
㈡ 抗病毒剂 阿昔洛韦 + 强的松 治疗 Hunt综合症 疗程 7～10天
㈢ 维生素B族药物 促进髓鞘的恢复，可予维生素B1，维生素B12
㈣ 康复 理疗 针灸 功能锻炼
思考： 经系统 PNS
脑神经 (除Ⅰ、Ⅱ) 脊神经 周围自主神经
病理变化
华勒变性 轴突变性 神经元变性 节段性脱髓鞘
• 轴突变性 —恢复慢而不完全 • 脱髓鞘性 —恢复快而可完全
症状学
• 感觉障碍 • 运动障碍 • 腱反射减弱或消失 • 自主神经障碍
格林–巴利综合征
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barre Syndrome GBS
鉴别诊断
➢ 脊髓灰质炎：起病发热，肌肉瘫痪节段性， 可不对称，无感觉障碍，CSF蛋白和细胞均增 多。
➢ 急性脊髓炎：痉挛性截瘫，感觉平面，括约肌 障碍，CSF蛋白和细胞轻度升高或正常。
➢ 重症肌无力 （MG Ⅲ型）：可呈四肢弛缓性瘫， 但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现 晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSF 正常。
面神经炎
• 急性起病
• 病初常有耳后疼痛
• 单侧周围性面神经瘫痪 一侧面部表情肌瘫痪
• Bell 现象
思考： 周围性面瘫 VS 中枢性面瘫
中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别
神经元 病灶 面瘫范围 味觉 伴发症状
中枢性面瘫
上运动神经元 对侧
眼裂以下面肌瘫 正常
常有，如偏瘫
周围性面瘫
下运动神经元 同侧
无括约肌功能损害
【临床分型】 1. 经典吉兰–巴雷综合征 (AIDP)
2. 急性运动轴索性神经病 (AMAN)
3. 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN)
4. Fisher综合征 (MFS)
三联征：眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失
5. 特殊：复发型GBS
【辅助检查】
1.脑脊液 1~2周后出现特征性表现
也可表现波幅异常，几周后可恢复；
腓肠神经活检
发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS， 但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神 经受累为主，因此活检结果仅可作为诊
断参考。
【诊断与鉴别】 临床特点 + 辅助检查 • 病前1~4周感染史 • 急性或亚急性起病 • 四肢对称性迟缓瘫 • 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 • 脑神经受累 • 脑脊液蛋白-细胞分离 • 神经传导速度减慢、F波延迟。
➢ 周期性瘫痪：无感觉障碍和脑神经损害，CSF 正常，发作时血钾降低，补钾后症状迅速缓解。
鉴别诊断
• 周围神经病变的鉴别诊断： 1.炎性 2.中毒性周围神经病变 3.代谢性周围神经病变 4.自身免疫性周围神经病变 5.副肿瘤综合征 6.遗传性周围神经病变
• 辅助呼吸 • 对症治疗 • 预防并发症 • 病因治疗 • 康复治疗
蛋白-细胞 分离
（升高） （正常）
至病后第3周蛋白增高最明显
肌电图
• 发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消 失，F波改变常代表神经近端或神经根损 害，对GBS诊断有重要意义；
• 脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、远端潜 伏期延长、波幅正常或轻度异常；
• 轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征，但严重的脱髓鞘病变