婴儿型多囊肾
肾实质回 声增强， 皮髓质界 限不清
婴儿型多囊肾
短轴局 部放大 显示见 部分囊 状结构
婴儿型多囊肾
高频超 声见肾 实质内 多发小 囊肿
成人型多囊肾
病理概述 囊肿可起源于肾单位或集合管的任何部位。 早期多分布在肾皮质区，进而累及双侧肾髓质。 不同大小的囊肿广泛分布于肾皮髓质，囊肿间 肾单位正常。多数患者小儿时期很少出现肾脏 的改变以及相应的症状。肾囊肿的发生、发展 和数目随年龄逐渐增加。儿童时期的囊肿出现 的较少、较小，双肾大小及形态尚可正常。部 分患者合并肝、脾及胰腺的囊肿。
正常肾脏
解剖概述
肾脏位于腹膜后脊柱两侧。约平第1~4腰椎，右肾略低于左肾。 新生儿肾脏表面凹凸不平呈分叶状，1岁以后逐渐平滑。婴儿肾 脏相对成人大，位置略低。甚至表面有三层被膜，由外向里分为 肾筋膜、脂肪囊和纤维膜。纤维膜是由致密结缔组织组成。肾实 质分皮质和髓质两部分。皮质分布于肾表层，向锥体间延伸为肾 柱。髓质是由10多个肾锥体组成，锥体的尖端为肾乳头，深入肾 小盏。肾脏内缘中部凹陷为肾门肾蒂。肾蒂由出入肾门的肾血管、 肾盂和输尿管出入。由肾实质围成的腔隙称为肾窦，内有肾盂、 肾盏、肾动、静脉及其间疏松脂肪结缔组织。正常小儿肾盂的容 量随年龄而异，1岁左右约为1.5ml，5岁以内小儿约每岁增加1ml， 以后逐渐接近成人约5~7ml。
成人型多囊肾
临床表现 有家族史，儿童期无明显症状，多于成年发病。持 续或间歇性腰痛，血尿，腰部肿块，肾功能下降，高 血压。 超声表现 新生儿及多数低龄儿童双肾回声正常，随着年龄的 增长肾实质内可逐渐出现囊肿。且囊肿广泛分布于两 侧肾皮质、髓质。动态观察数年后囊肿增大、增多， 大小不一，导致肾盂变形。少数重症患者在婴儿期显 示肾脏增大、回声不均匀，皮髓质间界限不清。囊肿 内可显示结石或出血后钙化现象。
检查前准备及方法
仰卧位：探头置腋前、腋中线，显示肾的冠状面，可以看到肾的外 侧缘和肾门，测到肾的最大长径和最大宽径。由于小儿腹壁肌层 薄，所以此位置观察肾血流较敏感，可以显示饱满的肾血流。此 外，探头横置于剑突下，可以观察腹主动脉与肠系膜上动脉之间 的肾静脉是否受压。探头略向下移，则可显示肾动脉开口处内径 的宽度。 俯卧位：由于肾位于后腹膜，所以背切位观察相对较清晰。可以显 示肾的长轴、短轴、肾实质、肾窦，此处测量误差较小。对一些 肾轴有旋转的患者，探头需内或外旋。 侧卧位：患儿左侧卧位或右侧卧位，探头置于浮肋下斜向扫查，主 要适用于肾积水患者，查找梗阻部位。
小儿肾脏常见病超声诊断
超声诊断基础
超声成像原理 声波在传播途中，遇到两种不均匀介质的界 面时就会发生反射与折射现象。人体组织和器 官具有不同的密度和声阻抗，因此会产生不同 的反射声波，称为回波。医学超声检查正是利 用了人体组织的不均匀性而引起的反射作用， 通过换能器将声、电讯号转换并通过计算处理 放大，在再送到显示器控制栅上，使显示器的 亮度随回声信号的大小而不同，形成二维图像 （B超）。
融合肾
临床表现 多见于男性。主要表现为因神经或输尿管受压迫 而出现与肾积水、泌尿系感染和结石形成有关的症状。 部分小儿可无症状，至成人体检时或因高血压就诊时 发现。 超声表现 冠状扫查，双肾下极延长逐渐变窄，水平扫查， 肾脏内侧变尖如逗点样，逐渐移动探头于中线扫查， 在腹部大血管前显示卵圆形均匀低回声团块为峡部。 连续移动扫查示两侧肾下极或上极以峡部相连。检查 时注意与肿大的淋巴结鉴别。
右肾发育不全
发育不全 的右肾， 形态不规 则，实质 回声不均， 结构紊乱
右肾发育不全
左肾代 偿性增 大，形 态规则， 结构清 晰
融合肾
融合肾即两侧肾脏相融合，根据肾脏的位置及相 互融合的部位不同，可以表现为各种类型：马蹄肾、 块肾、盘形肾、乙状肾等，其中以马蹄形肾最为常见。 病理概述 马蹄肾即两侧肾脏的下极或上极跨越脊柱或腹部 大血管之前相互融合，形似马蹄，尤以两肾下极融合 多见。其融合部分为峡部，为肾实质或结缔组织构成， 多位于腹主动脉及下腔静脉之前，腹主动脉分叉之上。 肾脏较正常位置低，肾盂因受融合的限制不能正常旋 转，输尿管则越过峡部的前面下行，引流不畅易并发 积水、感染或结石。
重复肾
重复肾
超声表现 患侧肾脏增大，显示有两个集合系统，两肾皮质相连，同在 一个筋膜内，有两套不同的供血系统。肾盂形态各异。 （1）发育型重复肾，结构清晰，有一定的皮质厚度及髓质部分，较 丰富的连续分叉的血管，伴随的重复输尿管常呈Y形并入正常输 尿管内，不扩张或在肾盂出口处轻微增宽，无湿裤症状。 （2）重复肾有积水，重复肾肾盂增宽，皮质变薄，血流减少，不连 续。从肾门处向下可探及全程扩张的输尿管，有时可发现异位开 口。 （3）发育不良性重复肾，几乎无皮质，为单一囊腔。无血流信号。 有粗大的输尿管连接，正常下肾往往受压变形。此类重复肾较易 误诊为巨大肾积水。
婴儿型多囊肾
婴儿型多囊肾分四型：
围产期型：肾脏显著增大，90%以上的肾小管囊状扩张， 伴轻度门脉周围纤维化，生后6~8周死于肾功能衰竭。 新生儿型：约60%的肾小管受累，肝脏的变化明显，1岁 以内死于肾功能衰竭。 婴儿型：25%肾小管扩张，严重门脉周围纤维化，可存 活到青春期。 少年型：以肝病为主，门静脉纤维化，少于10%的肾小 管扩张，5岁左右出现症状，有儿童，常合并肝脏及胆道系统的 异常，主要为肝纤维化及先天性非梗阻性肝内 胆管扩张，也可单独发病。 病理概述 双肾显著增大，外形保持正常，表面光滑。 肾的皮髓质为大小不等的小囊肿，切面呈海绵 状或蜂窝状。光镜下，肾实质被多数与肾表面 成直角排列的长形囊肿所代替，囊肿为扩张的 集合管。在被膜下尚存少数正常的肾小球及肾 小管。
3.55± 0.18 3.40± 0.17 3.93± 0.34 4.20± 0.23 4.83± 0.29
1.84± 0.22 2.46± 0.23
2.69± 0.32 2.85±0.20 3.19± 0.16 3.24± 0.30 3.62± 0.24
先天性肾脏畸形
结构异常：重复肾、肾柱肥大、肾发育 异常、肾脏囊性病变 数目异常：肾缺如 形态：融合肾 大小异常：肾发育不全 位置异常：胸腔肾、盆腔肾
成人型多囊肾
肾脏增 大，肾 实质内 见大小 不一的 无回声 灶
成人型多囊肾
肾脏体 积增大， 肾盂受 压，肾 实质内 见大小 不一无 回声灶
肾积水
病理概述 小儿多数为先天性梗阻性积水，梗阻部位约75%发生在肾盂、 输尿管连接处。也有继发于输尿管疾病、结石嵌顿、肿瘤压迫。 少数为非梗阻性积水，如神经源性膀胱等。 肾积水造成肾内压力升高，肾盏、肾盂尿液排出障碍，持续 性肾积水时肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同 时压迫血管引起肾实质的贫血性萎缩，肾功能障碍。 肾积水的病程进展可分为（1）肾盂扩大，肾盂壁变薄；（2） 肾乳头萎缩；（3）肾实质进行性萎缩而变薄三个阶段。 临床表现 由于严重程度不同，临床表现各异。有时可出现腹部肿块。 如为间歇性梗阻引起，当尿液积滞时，可有腰腹部酸痛或胀痛、 恶心、呕吐、尿量减少；梗阻缓解后疼痛消失，排出大量尿液， 症状缓解。
正常肾脏
解剖概述 肾动脉由腹主动脉分出经肾门入肾， 在肾门处分为5支段动脉，在肾实质内逐 级分为叶间动脉、弓形动脉，弓形动脉 分布于皮质和髓质之间，与肾表面平行。 弓形动脉的分支伸向皮质，形成皮质内 丰富的毛细血管网。皮、髓质各级静脉 与动脉伴行汇集成肾静脉。
正常肾脏
超声表现
小儿皮下及肾周脂肪少，肾脏轮廓及内部回声较成 人清晰。纵切呈椭圆形，新生儿肾表面呈波浪样，1岁 后逐渐平滑。新生儿肾皮质回声与肝脏相近，6个月后 逐渐低于肝脏。小儿肾脏长度随年龄增长而变化。正 常婴幼儿肾盂内可显示少量积液回声，其前后径小于 １cm，肾盏无扩张，如积液持续存在或动态积液增加、 肾盂扩张延伸到肾盏，则应进一步寻找扩张的原因。
超声诊断基础
探头工作频率 视检查部位的深度而定。一般小儿 采用的探头频率为3.5~5MHz，新生儿或 需局部重点检查的可用高频探头。
检查前准备及方法
患儿需安静状态。单纯检查肾脏的无须 特殊准备。如果同时需检查输尿管和膀 胱的则需饮水，使膀胱处于充盈状态， 而检测是否有残余尿的则需排空尿液。 需检查左肾静脉等血管者应空腹准备。
正常肾脏
超声表现
肾动脉壁呈两条平行的高回声光带，内为无回声。彩色血流 显像动脉血流充盈均匀，无紊乱血流。正常肾脏各级动脉血流频 谱曲线似空心三角形，波峰高尖，收缩期上升支陡直，下降支稍 缓有一切迹，呈低阻型，整个舒张期均有较多血流信号。肾动脉 的峰值流速小于100cm/s，阻力指数小于0.7。肾静脉在双肾冠状 切面均呈连续、均匀蓝色血流信号，左肾静脉较长，经腹部横切 面显示肠系膜上动脉段前后径较小，约2~3mm，肠系膜上动脉前 段呈红色血流信号，前后径较宽，约4~6mm。 彩色多普勒能量图可完整显示肾血管逐级分支及肾脏微血管 的血流灌注状态。
融合肾
上腹部横切，见腹主 动脉（AO）、下腔 静脉（IVC）及横跨 其前方的肾组织
融合肾
上腹部纵切，见下腔 静脉长轴（IVC）及 其前方的融合的肾上 极
融合肾
右肾及 横跨腹 主动脉 前方的 融合的 肾上极
融合肾
横跨腹 主动脉 及下腔 静脉前 方的融 合的肾 上极
融合肾
CDFI显 示融合 肾上极 的血流 及后方 腹主动 脉的血 流
重复肾
上方呈囊 状扩张的 重复肾盂 及输尿管， 下方正常 发育的肾 组织， CDFI见血 流分布
重复肾
下方正常 发育的肾 组织及 CDE血流
重复肾
上下分 开的两 个集合 系统， 皮质相 连
重复肾
CDE显 示各自 独立的 血流分 布
多囊肾
分婴儿型多囊肾即常染色体隐性遗传性 多囊肾（ARPCKD）和成人型多囊肾即常 染色体显性遗传性多囊肾（ADPCKD）
正常肾脏
肾脏长轴
正常肾脏
肾脏短 轴
正常肾脏