严重胆系感染
上消化道出血
诱
大量排钾利尿、放腹水
因
高蛋白饮食
催眠镇静药、麻醉药
便秘
尿毒症
外科手术
感染
发病机制
病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在 氨中毒学说 -氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 假性神经递质学说 氨基酸代谢不平衡学说
IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。 扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常
以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠
原发肝病表现
急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现 慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流
实验室和其他检查
血氨：慢性HE多↑，急性多正常 脑电图检查：节律变慢，4～7次/秒的波或三相波，也有1～3次/
HE<1 胰岛素↑→肌肉分解BCAA↑ BCAA与AAA竞争通过血脑屏障，AAA↑→脑内5-HT↑→大
脑抑制
临床表现
取决于： 原有肝病的性质 肝细胞损害的轻重缓急 诱因
HE的临床分期
根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期 I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正
秒的波 诱发电位：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯
体感觉诱发电位（SEP）。SEP价值较大 心理智能测验：对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用，常用数字
连接试验和符号连接试验 影像学检查：急性者可发现脑水肿；慢性者可有脑萎缩
诊断和鉴别诊断
主要诊断依据 严重肝病和/或广泛门体分流 精神错乱、昏睡或昏迷 肝性脑病的诱因 明显的肝功能损害或血氨增高 扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。心
肺：血氨过高时，肺部呼出少量
二、肝性脑病时血氨增加的原因 生成过多 清除减少：肝功能衰竭时清除能力降低
门体分流氨绕过肝脏进入体循环
相关诱因对血氨的影响
摄入过多的含氮食物
低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障 低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的
耐受性
消化道出血：肠腔内血液分解成氨
GABA/BZ复合体
氯离子进入 突触后神经元
神经传导抑制
假性神经递质学说
兴奋性神经递质
去甲肾上腺素、 多巴胺、乙酰胆碱、 谷氨酸和门冬氨酸
抑制性神经递质 -羟酪胺、苯乙醇胺
-羟化酶
酪胺 苯乙胺 脱氢酶
酪氨酸、苯丙氨酸
氨基酸代谢不平衡学说
芳香族氨基酸（AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸 支链氨基酸（BCAA）：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸 BCAA/AAA：正常>3
氨中毒学说
一、氨的形成和代谢
1、氨的形成
胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g)，
食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解
NH3
H+
NH4 +
OH－
肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨
骨形成尿素 脑、肝、肾：
-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+ 形式大量 排氨
NH3 + -酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺，消耗大量ATP、 -酮戊二酸，生成大量谷胺酰 胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿
-酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则脑细 胞能量供应不足
-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说
GABA BZ 巴比妥类
亚临床或隐性肝性脑病（subclinical or latent HE）：指无 明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验 和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病
病因和发病机制
各型肝硬化
门体分流手术
病 暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎
因
中毒性肝炎
药物性肝病
原发性肝癌和继发性肝癌
妊娠期急性脂肪肝
理智能测验可发现亚临床肝性脑病 鉴别诊断：与精神病和其他可引起昏迷的疾病相鉴别
治疗
一、消除诱因 禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物，必
要时可用东莨菪碱、异丙嗪 及时控制感染及上消化道出血 避免快速和大量、排钾利尿和放腹水 纠正水、电解质和酸碱平衡失调
二、减少肠内有毒物的生成和吸收 饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基
常 II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理
解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力 构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显 的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤 存在，EGG有特征性改变
III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状 态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体 束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常
便秘：有利于毒性产物吸收
感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒 性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多
低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加
其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加 肝、脑、肾的负担
三、氨对中枢神经的毒性作用
干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低
讲授主要内容
定义 病因和发病机制
临床表现 实验室和其他检查
诊断和鉴别诊断
治疗
定义
肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中 枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、 行为失常和昏迷,又称肝性昏迷（hepatic coma） 。
门体分流性脑病 (porto-systemic encephalopathy，PSE) ： 强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存 在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑 病发生的主要机制
中考化学总复习
第四篇 消化系统疾病
第十六章
肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy）
讲授目的和要求
1.掌握肝性脑病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗 原则 2.熟悉肝性脑病的病因、实验室检查 3.了解肝性脑病的发病机制（氨中毒、氨、硫醇和短 链脂肪酸的协同毒性作用、假神经递质及氨基酸不平 衡学说等）