肾病综合征
原发肾病综合征病理分型
微小病变型(MCD)/轻微病变型(MnL) 系膜增生型(MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)。 膜性肾病(MN) 多见于成人,儿童少见且多见于继发
性NS,尤其乙肝病毒相关肾炎。 膜增生型 (MPGN)或称系膜毛细血管增生型少见。 其它 如毛细血管内增生性肾炎等
肾病综合征分类
先天性肾病综合征 继发性肾病综合征 原发性肾病综合征
原发肾病综合征发病率:
1～2/10万·yr( 16岁以下)
微小病变占76%,
复发率70% ～80%
其中50%为频复发或激素依赖
原发性肾病综合征临床分型
单纯型:仅有诊断标准之4项 肾炎型：⑴2周内分别3次以上离心尿检查
RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿 者;⑵反复或持续高血压(学龄儿 ≥130/90mmHg，学龄前≥120/80mmHg)， 并除外使用糖皮质激素等原因所致;⑶肾功能不 全，并排除由于血容量不足等所致;⑷持续低补 体血症。
患儿 ♂ 4 1/2岁 体重15kg
泼尼松治疗方案图解
0.5～1mg/kg
维持3月
每2周减量2.5～5mg至停药
4周 4周 4周
(7) (8) (9) 2周
泼尼松1.5- 2mg/(kg·d)
(10) 2周 (10) 2周
(11) 2周(11)
糖皮质激素反应分型
激素敏感型(steroid-responsive) ：以泼尼松足量治
肾活检除明确病理类型外, 尚能了解病情轻重, 如新月体 数、硬化程度、间质病变轻重等,以指导治疗,估计预 后。
微小病变型
MCD(光镜所见)
MsPGN
FSGS
M
MPGN
N
FSGS
M N
MPGN
肾病综合 征的治疗
肾病综合征的转归判定
完全缓解—血常规、生化及尿检查完全正常 部分缓解—尿蛋白阳性<(+++) 未缓解—尿蛋白≥(+++) 临床治愈—完全缓解,停止治疗>３年无复发
原发性肾病综合征皮质激素治疗方案
疗程
疗裎6月者为中疗程,多适用于初冶患者。 疗程9月者为长疗程,多适用于复发者。
剂量
⒈诱导缓解阶段:足量泼尼松1.5- 2mg/(kg·m2 ·d)(按身高 标准体重),最大剂量60mg/d,分次口服,尿蛋白阴转后巩 固2周(有认为足量6周可减少复发),不少于4周,最长8周。
>3m 4 3(75%)
FSGS
<3m 7 0
>3m 2 2(100%)
系膜增生
<3m 10 0
>3m 1 1(100%)
微小病变型
<3m 0 0
>3m 1 1(100%)
弥漫系膜硬化
<3m 0 0
>3m 1 0
15% 22% 9%
例数 微小囊病 FSGS 系膜增生 微小病 弥漫系膜硬化
<3m 39例 22例(56%) 7例(18%) 10例(26%) >3m 9例 4例(44%) 2例(22%) 1例(11%) 1例பைடு நூலகம்11%) 1例(11%)
疗≤8周(也有以 ≤8周)尿蛋白转阴者。
激素耐药型(steroid-resistant) ：以泼尼松足量治疗8
周尿蛋白仍阳性者。
激素依赖型(steroid-dependent) ：对激素敏感,但减
量或停药1个月内复发，重复2次以上者。
频复发(frequently relaps)半年内复发≥2次；或1年 内复发≥3次。
先天性肾病综合征 (芬兰型)
多数为未成熟儿 胎盘重量>体重25% 胎内或生后不久水肿 高胆固醇血症初期不著
LM
弥漫性 系膜硬化
病例报告
7周 成熟女婴 发热、水肿、厌食、烦躁 生前超声发现腹腔、心包 渗出,羊水AFP↑，XY核型 PE:水肿，女性外阴 实验室检查:显著低蛋白血 症，血睾丸酮↑。肾功能 进行性恶化，最终靠透析 盆腔超声检查：子宫双体、 双腔，宽分离子宫角。 未检到卵巢。右侧腹股沟 测到卵圆形软组织影，状 似睾丸，肾CT确定两肿块。
激素维生素结合蛋白
铜(铜兰蛋白)
皮质激素结合蛋白(MW 52KD)
促红素丧失
甲状腺素结合蛋白(MW 54KD)
转铁蛋白降低
IGFs结合蛋白(MW 150,30-
凝血因子改变(见后)
50KD)
VitD结合蛋白(MW 52-59KD)
VitB6结合蛋白(血浆蛋白)
肾病综合征分类
先天性肾病综合征 继发性肾病综合征 原发性肾病综合征
2.巩固维持阶段∶以原足量两天量的2/3量,隔日晨顿服4周, 如尿蛋白持续阴性,然后每2～4周减量2.5～5mg维持;至 0.5～1mg/kg时维持3月,以后每2周减量2.5～5mg至停 药。
诱导缓
巩固维持阶段
解阶段
原两天量的2/3量,隔晨顿服4周,
每2～4周减量 2.5～5mg维持
4周
(1) 4周 (2) 4周 (3) 4周 (4)
Drash综合征
XY性发育不全
继发性肾病综合征
• 狼疮性肾炎 • 过敏性紫癜性肾炎 • 乙型肝炎(或丙型肝炎)病毒相关肾炎 • ANCA相关血管炎性肾炎 • 药物、毒物中毒 • IgA肾病 • 以肾病综合征起病的急性肾炎(5%～10%) • 急进性肾炎
• 在诊断原发性肾病综合征之前必须先排除先天性和 继发性肾病综合征尤其以肉眼血尿起病
甲–膑 综合征
1岁内起病的肾病综合征(己报告)
较为常见
芬兰型先天性肾病综合征 其它先天性肾病综合征
少见
弥漫性系膜硬化
局灶节段性肾小球硬化
先天性肾小球硬化、肾小球透明(玻璃样)变
微小病变型
获得性免疫缺陷病(艾滋病)
罕见
巨细胞包涵体病 梅毒 弓形虫病
肾静脉栓塞 溶血尿毒综合征
汞中毒
甲膑综合征
假两性畸形 Wilm’s瘤
先天性肾病综合征
• 先天性肾病综合征 指生后3月内发病 芬兰型 法国型(弥漫性系膜硬化)
• 继发于先天感染(梅毒、风疹、巨细胞病毒、 弓形虫等)
• 并发于遗传综合征 Drash综合征(外阴畸形,肾胚瘤,肾病综合征) 小头畸形 甲髌综合征(图)
婴儿肾病综合征病理
年龄 例数 缓解
微小囊病(芬兰型CNS) <3m 22 1(5%)
肾病综合征
正常 肾病综合征
肾病综合征血浆蛋白变化
免疫球蛋白
补体缺陷
IgG降低
B因子降低
IgA、IgM、IgE正常或增高 C3降低
-、-球蛋白增高
C1q、C2、C8、Ci降低
1-球蛋白降低
C3、C4bp增高
金属结合蛋白降低
C1s、C4、C1抑制因子正常
锌(前白蛋白、1-球蛋白、转铁蛋白)
铁(转铁蛋白)
