过敏陛紫癜
系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus)
坏死性血管炎
过敏陛紫癜
▪ 防治:
▪ 1、消除致病因素
▪ 2、一般治疗
▪ 2.1 抗组胺药:
▪ 2.2 改善血管通透性药物:VitC、曲克芦丁等。
▪ 3、糖皮质激素
▪ 4、对症治疗
▪ 5、其他：①免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、
特发性血小板减少性紫癜
▪ 鉴别诊断: ▪ 1.继发性血小板减少症：AA、MDS、SLE ▪ 2.药物性免疫性血小板减少： ▪ 3.过敏性紫癜： ▪
特发性血小板减少性紫癜
▪ 分型与分期 ▪ 1.新诊断的ITP：确诊3月内； ▪ 2.持续性ITP ：确诊3~12个月 ▪ 3.慢性ITP ：确诊12月以上 ▪ 4.重症ITP ：血小板＜ 10X109／L，出血重； ▪ 5.难治性ITP ：确诊、排他；切牌无效；临床
实验室检查
▪ 1、血小板 1.1.急性型血小板多在
20X109／L以下，慢性型 常在50X109／L左右； 1.2.血小板平均体积偏大， ▪ 易见大型血小板； 1.3.出血时间延长， ▪ 血块收缩不良； 1.4.血小板的功能一般正常。
高倍镜下外周血片
实验室检查
▪ 2、骨髓象(巨核细胞)
急性型
慢性型
酸 ▪ 中毒、脱水、休克。
弥漫性血管内凝血
▪ 病理及病理生理 ▪ 1.微血栓形成 ▪ 2.凝血功能异常 ▪ 3.微循环障碍 ▪ 4.微血管病性溶血
DIC的分期
典型DIC的3个时期
高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶期
凝血、 激活， 纤溶 凝血酶 系统 微血栓形成
血液 凝固 升高 性
凝血系统激活的同 时纤溶系统也被激 活；凝血因子和血 小板消耗；
上或较原来水平升高30X109/L以上，持续2 个月； 3.进步:出血改善，血小板有所上升，持续半月以 上； 4.无效:出血及血小板计数均无改善。
弥漫性血管内凝血
武钢职工总医院血液内科 曹燕
弥漫性血管内凝血 disseminated intravascular coagulatin DIC
▪ 1.定义: 是在许多疾病基础上，凝血及纤溶 ▪ 系统被激活，导致全身微血栓形成，凝血 ▪ 因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身 ▪ 出血及微循环衰竭的临床综合征。 ▪ 2.基本特点: ▪ 2.1.多发出血 ▪ 2.2.顽固性休克 ▪ 2.3.广泛的栓塞和微血管病性溶血
▪ 特点： 血尿、蛋白尿和管型，
▪
偶见血压增高、水肿，肾功能衰竭
▪ 少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、 慢性肾炎，尿毒症
过敏陛紫癜
▪ 临床表现:
▪ 5.混合型：
▪ 6.其他症状：累及眼、中枢神经
▪ 好发部位:眼、脑、脑膜血管
▪ 特点： 视神经萎缩
▪
中枢神经系统相应症状
过敏陛紫癜
▪ 实验室检查 ▪ 1.毛细血管脆性试验: 半数以上阳性。 ▪ 2.尿常规检查:肾型有血尿、蛋白尿、管型尿。 ▪ 3.血小板计数、功能及凝血相关检查: ▪ 除BT可能延长外，其他均为正常。 ▪ 4.肾功能:肾型可有程度不等的肾功能受损， ▪ 5.毛细血管镜:可见毛细血管扩张、扭曲及渗 ▪ 出性炎症反应 ▪ 6.粪常规: ▪ 7.急性期血清IgA、IgM 浓度增高
过敏陛紫癜
▪ 临床表现：
▪ 3.关节型（Schönlein型）：
▪ 好发部位: 膝、踝、肘、腕等大关节
▪ 特点： 肿痛，活动受限；
▪
游走性、反复性；
▪
不遗留关节畸形。
过敏陛紫癜
▪ 临床表现:
▪ 4.肾型：
▪ 发生率12%～40%，多发生于紫癜后一周， 恢复于3～4周
▪ 好发部位: 肾小球毛细血管袢
治疗效果不佳；
特发性血小板减少性紫癜
▪ 治疗 ▪ 1.一般治疗:血小板低于20X109／L者，应严 ▪ 格卧床,避免外伤;有出血可输注血小板； ▪ 2.观察：
特发性血小板减少性紫癜
▪ 3.首次诊断ITP的一线治疗： ▪ 3.1.糖皮质激素：一般情况下为首选治疗，近
期有效率约为80％。 ▪ 3.2.静脉输注丙球：
▪
受基因调控。
▪ 5、其他因素：雌激素可能抑制血小板生成
▪
免疫因素是ITP发病的重要原因：
感染与自身免疫发生的关系
特发性血小板减少性紫癜
▪ 临床表现： ▪ 1.起病：隐匿，有急、慢性之分； ▪ 2.乏力： ▪ 3.出血倾向： ▪ 4.血栓形成倾向： ▪ 5.其他：如继发的贫血。
▪
急性型与慢性型ITP的鉴别
第六篇 血液系统疾病
第十五章 紫癜性疾病
武钢职工总医院血液内科 曹燕
讲授主要内容
病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
概述
▪ 紫癜性疾病: 是指止血或凝血功能障碍导致的 自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾 病.占出血性疾病的1/3。
▪ 导致出血的主要因素: 包括：
▪ 1.血管壁异常
特发性血小板减少性紫癜
▪ 出血分类： ▪ 病理状态下皮下出血，根据其直径及伴随情 ▪ 况可分为以下几种：
1.出血点 ＜2mm: 瘀点 2.出血点 3～5mm: 紫癜 3.出血点 ＞5mm: 瘀斑 4.片状出血伴有皮肤显著隆起: 血肿
特发性血小板减少性紫癜
▪ 病因与发病机制: ▪ 1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破
降低
纤溶系统继发性激 活，纤溶酶大量生 成；FDP产生；
降低
实验 凝血时间 室检 血小板粘附性 查
血小板，Fg 血小板 ，Fg ,
凝血酶原时间延长 FDP，3P试验阳性
凝血时间延长
凝血酶时间延长
弥漫性血管内凝血
▪ 临床表现 ▪ 1.出血：发生率84%～95%，遍及全身 ▪ 2.休克及/或微循环衰竭：发生率30%～80%； ▪ 3.多发性微血管栓塞：发生率40%～70%； ▪ 4.微血管病性溶血：发生率约25%； ▪ 5.原发病临床表现：
▪
②抗凝疗法：适用于肾型患者，低
▪
分子肝素、华法林
▪
③中医中药：
过敏陛紫癜
▪ 病程及预后: ▪ 1.本病病程一般在2周左右; ▪ 2.多数预后良好; ▪ 3.少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合 ▪ 征,则预后欠佳
特发性血小板减少性紫癜
武钢职工总医院血液内科 曹燕
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）
▪ 发生机制 ▪ 1.组织损伤; ▪ 2.血管内皮损伤; ▪ 3.血小板活化; ▪ 4.纤溶系统激活;
DIC出血的发生机制
致病因素
纤溶系统激活
激活凝血 系统
纤溶酶
加重血小板、 凝血因子消耗
FDP
出血
微血栓 形成 消耗 血小板、 凝血因子
弥漫性血管内凝血
▪ 促发因素： ▪ 1.单核-巨噬系统受抑:重症肝炎 ▪ 2.纤溶系统活性下降:过度使用纤溶抑制剂。 ▪ 3.高凝状态:妊娠、肾病综合症 ▪ 4.可使DIC“启动阀”下降的因素如缺氧、
▪
免疫介导的一种全身性血管炎症
▪ 1.蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原;
▪ 2.小分子致敏原作为半抗原;
发病机制
各种刺激因子 具有遗传背景的个体 B 淋巴细胞克隆扩增
大 量 IgA 和 IgG 系统性血管炎
遗传
发病
免疫异常
环境
过敏陛紫癜
▪ 临床表现 ▪ 1. 单纯型(皮肤紫癜)： ▪ 反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 ▪ 好发部位:四肢 ▪ 皮疹特点:成批、反复、对称

过敏陛紫癜
▪ 1.病因 ▪ 1.1.感染 ▪ 1.1.1.细菌 ▪ 1.1.2.病毒 多见于发疹性病毒感染， ▪ 1.1.3.其他 如某些寄生虫感染等。 ▪ 1.2.食物 主要见于动物性食物。 ▪ 1.3.药物 抗生素 ▪ 1.4.其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种等
过敏陛紫癜
▪ 发 病 机 制:
轻度增加或正常
显著增加
发育成熟障碍明显 发育成熟障碍
产板巨显著减少＜30％ 产板巨减少
红系及粒、单核系正常
ITP骨髓象
高倍镜下骨髓巨核细胞
特发性血小板减少性紫癜
▪ 诊断与鉴别诊断 ▪ 1.诊断要点 ▪ 1.1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； ▪ 1.2.多次检验血小板计数减少； ▪ 1.3.脾不大或轻度肿大； ▪ 1.4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； ▪ 1.5.泼尼松或脾切除治疗有效； ▪ 1.6.排除其他继发性血小板减少症. ▪ 1.7.PAIgG阳性、PAC3阳性、BPC生存时间缩 ▪ 短。
1.定义：是一种复杂的、多种机制共同参与 的、获得性自身免疫性疾病。是血小板自 身抗原的免疫失耐受，产生体液、细胞免 疫介导的血小板过度破坏、生成减少。 特点：广泛皮肤粘膜及内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短； 抗血小板自身抗体出现等为特征。
特发性血小板减少性紫癜
坏： ▪ 2.体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量
和质量异常，血小板生成不足：
特发性血小板减少性紫癜
▪ 病因与发病机制:
▪ 1、感染: 急性者有感染史，慢性者有加重史
▪ 2、免疫因素：可检测到PAIgG抗体
▪ 3、脾的作用：抗体产生的部位、血小板破坏
▪
的场所
▪ 4、遗传因素: ITP的发生在一定程度上可能
过敏陛紫癜
▪ 诊断要点： ▪ 1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或 ▪ 上呼吸道感染史； ▪ 2.典型四肢皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节肿 ▪ 痛及血尿； ▪ 3.血小板计数、功能及凝血相关检查正常； ▪ 4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。