··ANLL：
·M1（急粒白未分化型）：原粒≥90%（非红系），幼粒很少
·M2a（急粒白部分分化型）：原粒>30-90%（非红系），单核<20%，幼粒>10%
·M2b：以有核的异常中性中幼粒增生为主，原始及早幼粒增多，此类>30%（非红系）；
·M3（早幼粒白）：颗粒增多的异常早幼粒增生>30%（非红系）；M3a，粗颗粒型；M3b，细颗粒型
··地中海贫血：
·常染色体不完全显性遗传，B重型、a中间型常见，B中型亦可见，B重型外貌较a中间型改变早且明显，B重型1岁后基本都有特殊外貌改变，B中型肝脾仅轻微增大，较a中型轻；
·血象特点：小细胞低色素性，溶血象（红细胞大小不等，形态各异，缺铁性贫血无溶血表现），靶形细胞可多可少（非特异性，其他溶血亦可见），地贫血象主要靠形态而非异常细胞计数判断
·计数方法（油镜）：骨髓涂片，计500有核细胞；血涂片，计100白细胞
··正常骨髓象：
·粒系占有核细胞40-60%，原粒细胞<2%，早幼粒<5%，中及晚幼粒各<15%，中性杆≥中性分叶，嗜酸粒<5%，嗜碱粒<1%
·幼红占有核20%，原红<1%，早幼红<5%，中及晚幼红各约10%
·淋巴细胞约20%-40%
·B中间型：HbF0.40-0.80，HbA2正常或上升，多3岁后发病；B轻型：HbA2 0.035-0.060，HbF正常
·a中间型（血红蛋白H病）：
表现：大多婴儿期以后出现贫血、乏力、肝脾大、轻度黄疸、年龄较大者可有特殊面容，合并呼吸道感染或服氧化性药物可诱发急性溶血，检查：HbF、HbA2正常、出生时HbBarts0.25及少量HbH、后为HbH0.024-0.44，血象、骨髓象及外貌似B重型
·a轻型：HbBarts脐血0.034-0.14，6月时消失；a静止型：HbBarts脐血0.01-0.02，3月时消失
·正常Hb理化：
·出生HbF70% HbA30% HbA2＜1%；1岁HbF5%；2岁HbF＜2%；成人HbA95% HbA2 2-3% HbF＜2%
·HbF正常值：
年龄
平均%
范围%
·定期输血治疗：Hb＜70g/L应输血，应维持Hb100-120g/L，红细胞悬液较好，幼红细胞更好
·铁螯合剂的使用指征（高频输血将致严重的铁负荷）：铁负荷过重的损害；含铁血黄素病；重要脏器损害：心、肝、胰；内分泌腺功能下降：糖尿病、甲状腺和甲状旁腺功能低下，性腺功能低下；有人建议3岁以后，或20次以上输血后才使用；165ml红细胞悬液/年－铁180mg/kg.年
·M3：全反式维甲酸（可+正常/小剂量DA）可获100%缓解
·化疗期间水化以稀释药物毒性（MTX毒性最大），液体1000-2000ml /m2（不含生理需要量）
·所有化疗药中VP16及长春新碱必须用NS溶解，且VP16需一h内滴完，化疗药中仅长春新碱可致神经损伤
·化疗中应注意碱化尿液、不补钾（勒雪氏病及癌症破坏细胞，故血钾高），副作用为呕吐、腹痛、胃内差、食少，呕吐必须用欧贝（中枢抑呕吐药）4/8mg iv qd，8mg/支
6-MP
6-MP
6-MP
6-MP
水化3000ml/m2
水化
水化
水化
碱化
1.0 p.o
碱化id
p.o+3-5ml/kg
碱化
p.o
碱化
p.o
MTX0.5+23.5h
三联IT一次
CF解救
MTX后36h
q6h 6-8次
··5.维持及加强治疗：
·（2）加强治疗（COADex方案）：自维持治疗起，每年第3、第9月各用1疗程
新生儿
52.02+/-1.07
42.34-72.33
1-2m
45.00+/-2.06
13.43-72.73
3-4m
21.77+/-1.62
5.74-44.38
5-6m
9.39
2.77-27.33
7-8m
7.32+/-0.12
2.22-15.56
9-10m
6.11+/-0.15
2.19-12.50
11-12m
·“突击量MTX滴入后0.5-2h内，行三联IT1次。”实为用开始用MTX左右IT即可
·碱化尿液：因化疗破坏细胞，增加尿酸排除，防止痛风等，可比方案多用几天
·6-MP每疗程用7天，亦可连续用至本阶段所有疗程结束时才停药
·单疗程表（10天×3疗程）：
1-3天
第4天
第5天
第6天
第7天
8-10天
6-MP 50mg/m2
·a型：静止型，缺1个等位点；轻型，缺2个等位点；中型，缺3个等位点；重型，缺4个等位点
·a型，血管内溶血；B型，骨髓内溶血（无效造血），切脾效果不佳
··常规治疗：
·轻型不需治疗，可补充叶酸、VitC，禁用氧化性药物；
·提示叶酸缺乏：平均红细胞容积偏高，血涂片中大红细胞增多，骨髓有核红细胞巨幼样变
·输血的目的：抑制内源性造血及髓外造血，减轻骨骼畸形和慢性低氧血症，减轻心脏扩大、防止心衰，保证正常生长发育
4.87+/-0.22
1.62-9.22
1-2y
2.27+/-0.17
0.94-5.00
2-5y
1.65+/-0.08
0.40-2.07
6-10y
1.16+/-0.07
0.30-2.02
11-15y
1.05+/-0.08
0.31-2.08
◆◆地中海贫血（南方医科大学方案）专题：
··机制：
·a型，基因缺失，有2个基因等位点可缺失；B型，基因突变，有1个基因等位点可突变；a及B型纯合子均为致死性缺陷，死胎或于未成年前因严重贫血而死亡
配药房：
1 MTX及Ara-C中加入NS
床边：
2戴手套
3吸出MTX（推入等体积空气后再抽出MTX，调整至所需体积）
4吸出Ara-C（用已装有MTX的针管，推入等体积空气后再抽出Ara-C，吸至所需总体积即停止）
5用同一针管，吸NS至4ml
6放出4ml脑脊液后，推入4ml药液
··3.髓外白血病预防性治疗：
·单疗程表：
第1天
第2天
第3天
第4天
第5天
第6天
第7天
CTX600mg/m2 id,d1
……
VCR1.5mg/m2 id,d1
……
Ara-C100mg/m2皮下/im q12h×14次,d1-d7
……
……
……
……
……
……
……
Dex10mg/m2,d1-d7
……
……
……
……
……
……
……
◆SR-ALL化疗：
·单核及浆细胞各<4%，且为成熟细胞
·巨核细胞系，1.5×3cm的骨膜上可见7-35个，原巨<3%，幼巨<10%，颗粒巨10-30%，产血小板型巨40-70%，裸核0-30%
·少量非造血细胞，成熟红细胞正常
··各种染色：
·POX（过氧化物酶染色）：粒系（早幼-成熟），越成熟越强，嗜碱粒-，单核弱+，淋巴-
·幼稚较多的DMS，很快就会发展为白血病
◆◆中华儿科杂志1999年5月第37卷第5期：小儿急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第二次修订草案）专题：
◆HR-ALL化疗：
··1.诱导治疗：
·（1）VDLP方案（4周）：
1-7d
8-14d
15-21d
22-28d
VCR 1.5mg/m2 iv×4次
d8
d15
d22,d28
·治疗花费主要为支持疗法，因化疗有副作用，故无支持疗法时化疗生存期反而缩短
·白血病感冒时：通风+消毒
◆◆地中海贫血专题：
·地贫每周每公斤体重可破坏1gHGB
·地中海贫血B重型甚至需要半月输一次血，需补HBG至120g/L，a中间型补HBG至80g/L即可
·铁沉着治疗：去铁酮p.o或去铁胺iv 5次/周（可同血一起输）
··其他药物治疗：
·羟基脲研究最多，毒性小：轻型、中间型β地贫、Hb在60g/L以上者效果好，重型β地贫效果不明显
·抗脂质过氧化治疗：当归素、VitE、丹参、硒元素，α地贫疗效尤著
·α肽链合成抑制剂：雷米封（INH），轻型、中间型效果好。
··造血干细胞移植：
·HSCT是目前根治重型地贫的唯一方法，包括：骨髓移植（BMT），脐血移植（CBT），外周血干细胞移植（PBSCT），宫内造血干细胞移植（USCT），无关供者HSCT，HLA不相合亲属供者HSCT，HSCT治疗地贫；第一例于1981年在西雅图完成，意大利Pesaro中心完成得最多、最好，BMT完成得最多，效果最好。
··三联鞘注（IT）（髓外白血病预防性治疗）：
·成分：
MTX12.5mg+Ara-C30mg+地米5mg
MTX，0.1/支，加8mlNS抽出1ml，即取1/8量
Ara-C，0.1/支，加3mlNS抽出1ml，即取1/3量
Dex，5mg.1ml/支
·需腰穿包、3个5ml注射器（麻醉、注射、备用）等
·步骤：
··1.诱导治疗：
·（1）VDLP方案（4周）：
同HR-ALL中方案，DNR减为30mg/m2×2次(d8,d9)
◆◆一般化疗专题：
·DNR：柔红霉素；Ara-C：阿糖胞苷；6-MP：6-巯基嘌呤
5-Fu：5-氟脲嘧啶；VP-16：依托泊苷；MTX：甲氨喋呤
·体表面积公式：小于30kg者m2=kg×0.035+0.1，大于30kg者m2=(kg-30)×0.02+1.05