❖ 室间隔缺损发病率最高。
概述
由于各种心血管检查技术（特别是 彩色多普勒超声心动图）的应用， 深低温麻醉和体外循环下心内直视 手术的发展，先心病介入性治疗进 展，临床上对先心病的诊断和治疗 发生了很大变化 ，预后大为改观 。
先心病的病因
2--8 周
内在因素
外在因素
染色体异常或多基因突变 21-三体综合征
体外循环下直视手术修补 经心导管介入堵塞
房间隔缺损
肺静脉 上腔静脉
右心房 主动脉
下腔静脉
肺静脉 左心房 肺动脉
左心室
右心室
房间隔缺损 血流动力学示意图
上下腔静脉
右心房 肺静脉
右心室 肺动脉
体循环血量↓ 肺循环血量↑ 右心室,右心房扩大 Eisenmenger 综合征
左心房
左心室
主动脉
临床表现
宫内感染：风疹病毒 接触放射线 代谢性疾病
分类
左向右分流型 (潜伏青紫型)
室间隔缺损, 房间隔缺损, 动脉导管未闭
右向左分流型 (青紫型)
法洛四联症,大动脉转位
无分流型 (无青紫型)
肺动脉狭窄,主动脉缩窄
临床常见的先心病
●室间隔缺损 (VSD) ●房间隔缺损 (ASD) ●动脉导管未闭 (PDA) ●法洛四联症 (TOF)
并发症
支气管肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 亚急性感染性心内膜炎
临床表现
体征： 胸骨左缘第三、四肋间，3-4级响亮粗糙的,全 收缩期杂音 肺动脉第二音（P2）显著亢进
X线检查：左右心室及左房大 肺动脉段扩张 肺野：充血、肺门舞蹈
治疗
手术指征 分流量不大，宜于学龄前期施行。 大中型缺损有难以控制的充血性心衰者 肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2 肺循环与体循环之比大于2:1.
症状 随缺损大损 体循环血流量不足--- 生长发育落后 肺循环血流量增多-----反复呼吸道感染,严重者发 生心衰(少见)
临床表现
体征 听诊：胸骨左缘2－3肋间收缩期杂音 P2亢进伴固定分裂是其独特体征。
X线检查：1) 右房、右室大 2) 肺动脉段突出 3) 肺叶充血明显 4) 肺门舞蹈(hilar dance) 5)主动脉影缩小
一、心脏胚胎发育
❖ 妊娠第2周：纵直的管道
❖ 妊娠第4周：心房、心室分开 ❖ 妊娠第8周：四腔心 ❖（两房之间有卵圆孔，仅允许血液从右
向左分流的阀门。）
❖ 妊娠第2~8周是心脏胚胎发育的关键时
期
二、胎儿血循环
❖ 通过胎盘进行氧气和营养物质的交换
❖ 左右心室都向全身供血 ❖ 静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿循环的特
心管的头端与动脉连接，尾端与静脉相 连，两端连接固定在心包上。
图示：心管的三个膨大， 心球、心室和心房
在心管发生过程中，由于其两端固定在心包上，而游 离部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔 扩展的速度快，因而心球和心室形成“U”形弯曲，称 球室襻,凸面向右、前和尾侧。
心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄 的房室管。心球则可分为三段：远侧段细长， 为动脉干；中段较膨大，为心动脉球；近侧段 被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成 为原始左心室，左、右心室之间的表面出现室 间沟。至此，心脏已初具成体心脏的外形，但 内部仍未完全分隔。
殊通道
❖ 胎儿体内大多为混合血，肝脏血氧含量最丰 富
胎儿血循
三、出生后血循环的改变
❖ 脐带结扎： ❖ 呼吸建立，肺循环建立 ❖ 卵圆孔关闭：左心房＞右心房，生后5-7个月解剖上关闭； ❖ 动脉导管关闭：生后3个月解剖上关闭；95%在1岁内
形成解剖上关闭 ❖ 大小循环建立。
四、小儿心脏、心率及血压
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体循环（大循环）
左心室→主动脉及其各级分支→器官内毛细血管
右心房←
上、下腔静脉←各级静脉属支 冠状静脉窦
肺泡毛细血管
肺循环（小循环） 右心室 ↓
肺动脉及其各级分支 ↓
肺泡毛细血管 ↓
肺静脉及其各级属支 ↓
左心房
主动脉 右心房
肺静脉 左心室
五、先概天性述心脏病
❖ 概念：先天性心脏病是指心脏及大血 管在胎儿期发育异常而致的先天畸形， 是小儿最常见的心脏病。
临床表现
症状 小缺损 可无症状,仅于体检时发现异常
1、生长发育落后、活动耐力差：体循
环长期缺血所致
大缺损
2、反复肺部感染（支气管肺炎）：肺
体循环血量↓ 循环淤血所致 肺循环血量↑3、哭闹、屏气时：一过性右向左分流
→暂时青紫
4、声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神
经
5、青紫：晚期血液从右→左分流，出
现青紫。（艾森曼格综合征）
脉搏 120-140 110-130 100-120 80-100
70-90
血压
❖ 1岁时70~80/50mmHg ❖ 2岁后收缩压=年龄×2+80mmHg ❖ 舒张压=收缩压×2/3
先天性心脏病
心腔构造
➢房间隔和室间隔： ✓心腔分为左 右互不相通的 两半。
➢房室口： ✓每半分为心 房和心室
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室间隔缺损
肺静脉 上腔静脉 右心房
肺动脉
下腔静脉 右心室
室间隔缺损 血流动力学示 意图
肺静脉 左心房 主动脉 左心室
室间隔 缺损
室间隔缺损血流动力学变化
大室缺
大量左向右分流
右室血量↑
肺动脉血量↑
肺动脉压力↑ （动力型肺动脉高压）
梗阻型肺动脉高压 艾森曼格综合征
长期
肺小A痉挛、狭窄、 硬化、失弹
小儿心脏的大小及位置 大小：年龄越小，心脏体积越大 位置：心尖的位置
〈2岁小儿：心尖位于左侧第4肋间锁骨中 线外侧1~2cm处
2~5岁：左侧第5肋间锁骨中线外侧1cm处 5~12岁：左侧第5肋间锁骨中线上 〉12岁：接近成人
年龄 新生儿
1岁 以 下 2-3岁 4-7岁 8-14岁
呼吸 40-45 30-40 25-30 20-25 18-20
第十章
循环系统疾病患儿的护理
学习目标
了解胎儿血液循环与出生后血液循环的区别。 熟悉先心病的分类及VSD、PDA、ASD、TOF血 流动力学特点。 掌握常见的先心病患儿的临床表现及护理措施。
学习内容
小儿循环系统解剖生理特点 先天性心脏病
小儿循环系统解剖生理特点
一、心脏胚胎发育
原始心脏的形成 心脏外形形成初期是一个简单的心管结构，
Normal
ASD: Ppulmonary artery
segment is bulge. Enlargement of right atrium and ventricle