14岁 过敏？
IGM: 不能通过胎盘 出生时<0.01G/L
（若>0.2~0.3G/L，说明宫内已受非己AG刺激， 或宫内感染，但特异性差） 最早达成人水平的IG（男3岁，女6岁）
IGA: 不能通过胎盘 出生时含量极低(<0.05G/L)，增高提示宫内感染 少年时期达成人水平 分泌型IGA---粘膜局部抗感染的重要因素，母乳中 获取 生后2-3周唾液和泪中可测到 2-4岁达成人
人
水平
CYTOKINES均明显低，约3岁达成人水平
特异性体液免疫（B细胞免疫）
骨髓BONE MARROW： B CELL成熟的场所
胚胎9周骨髓中出现，成熟后可移居周围淋巴器官
LYMPH NODES：颈、肠系膜淋巴结发育最早：胎龄10周
腹股沟淋巴结：出生时已扪及 扁桃体TONSILS：2岁后增大，6~7岁再大 12~13岁淋巴结发育达顶点
TC：杀伤性T细胞。与表达MHC I和抗原肽片段的细胞结合，与 抗 病毒、肿瘤免疫及移植排斥反应有关 TS：抑制性T细胞。抑制TH和B细胞
小儿特点：
13周胚龄：出现排斥反应和增殖反应
40周胚龄：具备对各种AG的特异性细胞免疫应答
足月儿：外周血T细胞绝对计数达成人水平
CD4主导， CD4/CD8比值升高，2岁达成
IGD:
IGE:
*难过胎盘
*难过胎盘，母乳？
*出生时含量极微
*出生时含量极微
*5岁达成人水平的20% *7岁达成人水平
*生物作用不清
*引起I型变态反应AB
非特异性免疫
吞噬系统PHAGOCYTIC SYSTEM：
单核细胞(MONOCYTES)：源于骨髓干细胞，并能分化为 于组织中的 巨噬细胞(MACROCYTES)
细胞因子
肥大细胞系
分子（MHC）
红细胞
血小板 其它受体分子
• 免疫系统功能：免疫应答
构成肌体防御机制：体液、细胞免疫 吞噬、补体系统
• 免疫系统发育: 胚胎早期开始，出生时尚未发育完善 小儿（尤其婴幼儿）处于生理免疫低下状态 随年龄的增长趋于成熟
特异性细胞免疫（T细胞免疫）
胸腺THYMUS： T细胞成熟的场所
中性粒细胞(NEUTROCYTES)
定植
功能：分泌细胞因子，抗原呈递，效应细胞
新生儿期趋化性和粘附功能、吞噬和杀伤功能低下
补体系统 (COMPLMENT SYSTEM)：
• 由肝脏细胞合成的20余种血清蛋白组成 • 功能：具有放大特异性细胞免疫、体液免疫及吞噬作用的
效用，并可产生炎症反应 • 出生时血补体成分相当成人的50~60% • 生后6~12月达成人水平
• 免疫系统构成：免疫器官、免疫细胞和免疫分子
免疫器官
免疫细胞
免疫分子
中枢
周围
膜型分子 分泌型分子
胸腺
脾脏
干细胞系 T细胞抗原 免疫球蛋白分子
骨髓
淋巴结
淋巴细胞系
识别受体（TCR）
粘膜免疫系统 单核吞噬细胞系 B细胞抗原
补体分子
其它免疫细胞
识别受体（BCR）
分化抗原
皮肤免疫系统 粒细胞系 主要组织相容性
免疫缺陷病概念
指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成 分发生缺陷(发育异常、其他因素影响），引起 免疫应答缺如或降低，导致一种或多种免疫功 能障碍的一组病症。
免疫缺陷病分类：
• 原发性免疫缺陷病 (PRIMARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES)
• 继发性免疫缺陷病 (SECONDARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES)
IGG：唯一可通过胎盘的IG 出生时水平最高的IG
（近母体水平，脐血IGG可超出10%）
亚型
比例 T1/2ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ达成人水平 作用
G1 (70%) 3W
5~6岁 蛋白质AG（病毒、细菌、外毒素）
G2 (20%) 3W
14岁 多糖AG（肺炎球菌/流感杆菌荚膜抗原）
G3 (7%) 7~8D
10岁
G4 (3%) 3W
标志：CD19，20，21 作用：对AG刺激产生AB（免疫球蛋白）--体液免疫
免疫球蛋白（IMMUNOGLOBIN, IG) B CELL的产物，为具有抗体活性的球蛋白 分为：IGG, IGA, IGM, IGD, IGE 五类
小儿特点： 胎儿：AG刺激B细胞可产生相应IGM抗体 >生后3月：出现有效的IGG抗体应答 2岁：分泌IGG的B细胞发育达成人 5岁：分泌IGA的B细胞发育达成人
第3、4对咽囊上皮细胞 ↓ 胚6周
胸腺雏形 ↓ 胚8周
出现淋巴细胞 ↓ 胚10周
皮、髓质形成 ↓
出生时重10~15G (X-RAY: + ）
↓ 3~4岁(X-RAY: -)
6~13岁 30G 20岁 20G 逐渐萎缩 老年 10G
T CELL： 标志： CD3 亚群： CD4----与 T辅助/诱导活性相关
结缔组织病的分类和鉴 别诊断
讲课内容
• 免疫缺陷病 IMMUNODEFICIENCY DISEASES • 川崎病KAWASAKI DISEASE
皮肤粘膜淋巴结综合征 MUCOCUTANEOUS LYMPHNODE SYNDROME
免疫缺陷病
IMMUNODEFICIENCY DISEASES
小儿免疫系统的发育及特点
CD8----与 T抑制/细胞毒性相关 CD4+T细胞：与表达MHC II的细胞结合
TH1：炎症性T细胞。分泌IL-2，IFN- ，IL-12等，活化巨噬细 胞 ----- 细胞免疫/迟发性超敏反应，杀死胞内菌 TH2：辅助性T细胞。分泌IL-4，5，10等，辅助B细胞产生抗体---
--体液免疫 CD8+T细胞：
原发性免疫缺陷病
Primary immunodeficiency diseases
概念
是一组因免疫系统先天发育不全、大多与遗传有关的疾病。 病因： 尚不清楚
①遗传因素（基因定位） ②宫内感染（TORCH感染引起发育障碍) ③其他(母体、理化…）
临床疑似病例
PID临床特征：反复感染 提示PID的临床表现：
慢性或反复感染 • 反复脓肿，败血症，脑膜炎 • 不常见的机会菌感染 • 慢性念珠菌病 • 慢性腹泻 • 对治疗反应不完全 • 生长发育障碍 • 疫苗相关脊髓灰质炎 • 播散性BCG感染 • 家族中有类似病例
诊断
1、病史： 反复感染、生长发育障碍及活疫苗播散感染（脊灰、麻 疹、水痘、BCG）等 相关的免疫性疾病：自身免疫性疾病、肿瘤、过敏 阳性家族史：母系男性严重致命感染—X连锁，如SCID