:女为1.5:1 男 是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的 冬春季节为高峰期（ 12－5月发病较多） 急性发热出疹性疾病
有自限性 临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋 多数自然康复，预后良好 巴结肿大
约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害 心肌梗塞是主要死因

护理措施





发热护理 口腔粘膜护理 皮肤护理 其他脏器损害的观察与护理 药物治疗的观察与护理 饮食护理 健康教育
Cooling

发热与免疫功能失调有关。患儿体温呈稽留热或弛张热， 体温达38℃～40℃，入院后测体温4次／d，直到体温正常 后改为2次／d。由于该病反复高热不退，患儿家属易急噪、 焦虑、情绪不稳定，应耐心劝说解释。出现高热时不应自 己给患儿服退热药，应向医生报告。主张体温38.5℃以下 采用物理降温，温水擦浴、冰袋降温、多饮温开水，如体 温不降，持续升高达38.5℃以上应采用药物治疗,按医嘱用 药并注意观察应用阿司匹林有否出血倾向和静注丙种球蛋 白有无过敏反应，一旦发生及时处理。
鉴别诊断 Differential Diagnosis
需区分的几种疾病
1、败血症
血培养阳性，抗生 素治疗有效，可发 现病灶
2、幼年型类风湿性 关节炎全身型 病情反复、病程迁 延。无眼结膜充血， 无口唇发红皲裂， 无手足硬肿及指端 膜状脱皮，罕见冠 状动脉损害。
3、猩红热
皮疹多于发热当日或次 日出疹，呈粟粒样均匀 丘疹，疹间皮肤潮红， 无明显指趾肿胀，口唇 皲裂不明显，青霉素治 疗有效。
川崎富作先生
非猩红热性脱 屑性综合症

1961年发现全世界的第一例 1962年下半年报告了7例 1967年3月报道了50例
主要内容
川崎病患儿的护理
概述 病因
病理变化
临床表现
治疗
护理
概述
好发于婴幼儿（ 1967年，日本人川崎富作首先报道而得名 1～2岁多见）
5岁占80% ＜ 又称皮肤粘膜淋巴结综合症
Po
tid
热退后3天逐渐减量至3～5mg/kg/日
3、静脉丙种球蛋白(IVIG)
目前最佳方案：ASA+IVIG

可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率
常用方案： 1～2g/kg.次 8～12h
10天内应用效果更好。
效果不好者，可重复使用。
使用丙种球蛋白的注意事项



开瓶后应一次注射完毕，不得分次使用。 注射大量时，可见局部疼痛和暂时性体温升高。 在用药过程中，可能出现过敏反应，如面色潮红、呼吸急促、腹 痛、恶心、呕吐。个别患者可能诱发哮喘，甚至休克。 发烧患者禁用或慎用。 运输及贮存过程中严禁冻结。 在增强抵抗力方面的作用时间是短暂的，大约为25天。就是说， 其增强抵抗力的有效时间为1个月左右。如果长期反复应用，可 抑制自身丙种球蛋白的产生，削弱免疫力。 虽然丙种球蛋白均严格依照《献血法》等相关法律规定生产，丙 种球蛋白中携带艾滋病病毒、丙肝病毒、梅毒的几率很小，但长 期应用丙种球蛋白者仍有感染这些疾病的可能。 丙种球蛋白使用不当可能贻误病情。如乙型肝炎病人使用丙种球 蛋白，不但没有预防效果，反而会延长病程，形成慢性肝炎或持 续带毒状态。
Health education

及时向家长交代病情，并给与心理支 持。指导家长观察病情，定期带患儿 复查，对于无冠状动脉病变的患儿， 与出院后1个月、3个月、6个月及1年 全面检查一次。有冠状动脉病变的患 儿则密切随访。
预 后 Prognosis

绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以 逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异 很大。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于 冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的 1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为 数甚少。
的浸润及局部水肿 形成 变化较著
动脉病变

除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、
及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时导
致死亡。

动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。 第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗死可致死亡。
临床表现
病程多为6～8周 有心血管症状时可持续数月至数年
川崎病的诊断标准
发热５天以上，伴下列５项临床表现中４项者，排除其他疾病后， 即可诊断川崎病： （１）四肢变化 急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾 端膜状脱皮 （２）多形性红斑
（３）眼结合膜充血 非化脓性
（４）唇充血皲裂 口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌 （５）颈部淋巴结肿大
注：如５项临床表现中不足４项，但超声心动图有冠 状动脉损害，亦可确诊为川崎病


Mucous care

观察口腔粘膜病损情况，协助家长做好口腔护理，每天日 口腔护理2-3咨,口唇干裂者涂润唇油；尽量避免食用生、 硬类食物，以流食、软食为主。 眼部改变发病后1～6d患儿有眼结膜充血或球结膜充血， 每日用生理盐水洗眼1-2次，也可用甲氯霉素滴眼液滴眼， 避免直接强光刺激、疲劳过度。
皮肤粘膜表现
3、粘膜表现

双眼球结膜充血，
无分泌物 口腔粘膜充血 唇红、皲裂 杨梅舌

唇充血皲裂、杨梅舌
淋巴结肿大

发热同时或发热后3天 急性非化脓性 单侧或双侧 质硬、轻压痛
直径1.5cm以上
一过性肿大（热退后很快消退巴结非化 脓性肿大
Skin care

四肢末端变化患儿在1周内可能出现手指、足趾硬肿、 手掌面皮肤发红，部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触 痛，肢端、肛周、躯干等处脱皮，指甲脱落。 皮疹发病后1～5d部分患儿可出现皮肤多形性红斑， 以猩红热样皮疹最常见，但无水泡及结痂，约1周左右 可消退，在此期间应注意与其他传染病性皮疹及药物 引起的过敏皮疹现象相鉴别。 应对患儿加强皮肤护理：衣被质地柔软而清洁；剪断 指甲，以免抓伤和擦伤；每次便后清洗臀部；对半脱 皮的痂皮用消毒剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血 和继发感染。

体温在39℃以上，但波动幅度大，24h内体温差达2℃以上， 体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、 重症肺结核。
皮肤粘膜表现
1、皮疹：
发热同时或热后不久

向心性，多形性


以躯干，四肢为多
无色素沉着 无结痂，水疱
皮肤粘膜表现
2、肢端变化
为本病特点

手足硬性肿胀


掌跖红斑
指趾端膜状脱皮
指趾端脱皮 心血管体征、奔马律、心肌炎、心 包炎、冠状动脉扩张等
并发症
1周
实验室检查 WBC
2周
血小板
3周
4周
超声心动图 动脉瘤
2月
临床表现特征
Clinical Features of KD
实验室检查

血液检查 心血管系统检查 其他
血液检查

血象 （ WBC ↑ 、中性粒C ↑，核左移）
KD治疗



治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制 血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞 一般治疗 阿司匹林 静脉丙种球蛋白 糖皮质激素 其他治疗
1、一般治疗

休息 营养 水分 纠正电解质紊乱
2、阿司匹林（ASA）

首选
抗炎，抗凝 30～50mg/kg/d 疗程 ：1～3月
如有冠脉病变时，应延长用药时间
川崎病患儿的护理
厦门市妇幼保健医院
儿内科 高维
川崎病（Kawasaki disease,KD）
定 义 Definition
又称皮肤粘膜淋巴结综合征 （mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS），是一种以全身性中、小 动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性 发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损 伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤形成， 是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。
血沉增快
C-反应蛋白增高
血小板从2~3周增多


免疫球蛋白增高
部分肝功（转氨酶↑、血清胆红素↑）
心血管系统检查

彩超 冠状A扩张、冠状A瘤、冠状A狭窄 心电图 R波和T波下降 是预测冠脉损害的主要线索

冠状动脉造影
其他

胸片：肺纹理增多，心影扩大。
尿沉渣中白细胞（WBC）数增多，轻度蛋
白尿


呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎
神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度↑，白细胞↑

消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝 大、黄疸

其他：关节痛、关节炎
诊断 Diagnosis
发热>5天 结膜炎 皮肤黏膜改变 颈部淋巴结肿大 多形性皮疹 四肢改变
手掌、足底潮红， 手足硬肿

Monitoring
冠状动脉改变部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩 张，冠状动脉瘤样扩张，冠状动脉狭窄、血栓，较重 时可出现猝死，必须减少心脏负荷，密切观察生命体 征,监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状 态、心率、心律、心音、心电图异常等，并根据心血 管损害程度采取相应的护理措施。
基
本 病 变 血 管 周 围 炎
非特异性血管炎症
血 管 内 膜 炎 全 层 血 管 炎
按病变过程分为四期




Ⅰ期（急性期） 特点： 约 1 ～ 2周 特点： ①小动脉、小静脉和微血 Ⅱ期（亚急性期） 特点： ①小血管的发炎减轻； 特点： 约 2 ～ 4周 管及其周围的发炎 ①急性炎变大多都消失 ②以中等动脉的炎变为主， ①小血管及微血管炎消退 Ⅲ期（恢复早期）②中等和大动脉及其周围 ②中等动脉的血栓形成、 多见冠状动脉瘤及血栓 ②中等动脉发生肉芽肿 约 4 ～ 7周 的发炎 梗阻、内膜增厚 ③大动脉少见血管性炎变 Ⅳ期（恢复晚期）③淋巴细胞和其它白细胞 ③出现动脉瘤以及瘢痕 ④单核细胞浸润或坏死性 7周或更久