4.其它作用
与造血系统、CNS、消化系统、骨骼等
临床应用
1 替代疗法
用于急慢性肾上腺皮质功不全，垂体前叶功能 减退和肾上腺次全切除术后的补充替代疗法。
• 症状：支气管扩张如果合并感染一般会出现咳嗽、咳痰、咯血、发烧、胸 闷、气短等症状，如果感染持续不退，还可有呼吸困难、盗汗、食欲减退、 消瘦等表现。
02
糖皮质激素
作用机制
1.抗炎作用
GCS有快速、强大而非特异性的抗炎作用。对各种炎症均有效。在炎症初期，GCS抑制毛细血管 扩张，减轻渗出和水肿，又抑制白血细胞的浸润和吞噬，而减轻炎症症状。在炎症后期，抑制毛细血 管和纤维母细胞的增生，延缓肉芽组织的生成。而减轻疤痕和粘连等炎症后遗症。但须注意，糖皮质 激素在抑制炎症、减轻症状的同时，也降低了机体的防御功能，必须同时应用足量有效的抗菌药物， 以防炎症扩散和原有病情恶化。
症状
• 其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。慢性咳嗽伴大量脓性痰痰量与体位改变有关，如晨起或入夜 卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染则 有臭味。咯血可反复发生程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致支气管扩张 咯血后一般无明显中毒症状。若反复继发感染支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适炎症扩展到病 变周围的肺组织，出现高热、纳差盗汗、消瘦、贫血等症状。性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时劳动力 明显减退，稍活动即有气急、紫绀伴有杵状指（趾）。
抗炎作用机制：GCS扩散进入胞浆内，并与GR—Hsp结合。同时Hsp被分离。GCS和GR复合物 进入细胞核，与靶基因启动子序列的GRE结，增加抗炎细胞因子基因转录，与nGRE结合。抑制致炎 因子的基因转录，而产生抗炎作用。
1） 诱导抗炎因子的合成。2）抑制炎性因子的合成。
2.免疫抑制作用
GCS抑制MΦ对抗原的吞噬和处理；促进淋巴细胞的破坏和解体，促其移出血管而减少循环中淋巴细 胞数量；小剂量时主要抑制细胞免疫；大剂量时抑制浆细胞和抗体生成而抑制体液免疫功能。
支气管扩张症的胸部CT诊断及其依据
• 高分辨率CT
• 胸部HRCT诊断支气管扩张症的敏感 性和特异性均达到了90%，是支气管 扩张症的首选检查手段。普通胸部CT 扫描也可诊断支气管扩张，但敏感性 仅有66%。支气管扩张在HRCT上的 特征性表现包括：支气管扩张，支气 管管壁增厚，支气管由中心向外周逐 渐变细的特点消失以及扩张气管内气 液平的存在。当支气管内径大于相伴 行走的支气管动脉时，可以考虑支气 管扩张的诊断。
3 控制感染
出现痰量及其脓性成分增加等急性感染 征象时需应用抗生素。可依据痰革兰染 色和痰培养指导抗生素应用。存在铜绿 假单胞菌感染时，可选择口服喹诺酮类， 静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。 对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗 生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生 素。
6 外科治疗
近年手术治疗支扩明显减少。手术目的 是切除阻塞的肿瘤或异物的残留物，切 除最严重损伤段或叶的分泌物，黏液嵌 塞或黏液栓；切除顽固性出血区；切除 可能有难治性病原菌如多耐药结核分枝 杆菌或鸟胞内综合型分枝杆菌感染的受 损肺部
3.抗休克作用
1) 抑制某些炎症因子的产生，减轻全身炎症反应及组织损伤 2) 稳定溶酶体膜，减心肌抑制因子（MDF）的生成，加强心肌收缩力。 3) 抗毒作用，GCS本身为应激激素，可大大提高机体对细菌内毒素的耐受能力，而保护机体渡 过危险期而赢得抢救时间。但对细菌外毒素无效。 4）解热作用：GCS可直接抑制体温调节中枢，降低其对致热原的敏感性，又能稳定溶酶体膜而 减少内热原的释放，而对严重感染，如败血症、脑膜炎等具有良好退热和改善症状作用。 5）降低血管对某些缩血管活性物质的敏感性，使微循环血流动力学恢复正常，改善休克。
4 改善气流受限
支气管舒张剂可改善气流受 限，并帮助清除分泌物，伴 有气道高反应及可逆性气流 受限的患者常有明显疗效。
2 治疗基础疾病
对活动性肺结核伴支气管扩 张应积极抗结核治疗，低免 疫球蛋白血症可用免疫球蛋 白替代治疗。
5 清除气道分泌物
化痰药物，以及振动、拍背和体 位引流等胸部物理治疗均有助于 清除气道分泌物。为改善分泌物 清除，应强调体位引流和雾化吸 人重组脱氧核糖核酸酶、后者可 通过阻断中性粒细胞释放DNA降 低痰液黏度。
支气管扩张症合并急性感染的病因及症状
• 病因：支气管扩张是一种结构性肺病，主要并发症就是肺部感染，支气管 扩张一般存在定植菌，常见铜绿假单孢菌，以下情况可能导致肺部感染，1. 上呼吸道感染：容易导致下呼吸道感染。2.免疫功能下降：疲劳、熬夜、 营养不良等导致免疫功能下降，定植菌可能变成病原菌感染。3.咯血：咯 血是支气管扩张常见症状，血液进入支气管容易导致肺炎。
• 患者的体征取决于病变范围及扩张程度，轻微的支气管扩张可无明显体征，一般在扩张部可听到大小不等的 湿性罗音，其特点是持久存在。此外，可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿的体征。在慢性病程的支气管扩 张患者，可见杵状指、趾及全身营养较差的情况。
治疗
1 治疗目的
确定并治疗潜在病因以阻止 疾病进展；维持或改善肺功 能；减少急性加重，减少日 间症状和急性加重次数，改 善患者生活质量。
• 支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良， 存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张， 如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。
• 继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受 到牵连，三种因素相互影响。PAR来自 01 支气管扩张症病因
• 支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、 水肿，使管腔狭小分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅 会诱发肺部感染。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。先天生发育缺损及遗 传因素引起的支气管扩张较少见。