__
_
+
+
R-5-P PRPP合成酶
酰胺转移酶
PRPP
_PRA
ATP
_
腺苷酸代 琥珀酸
AMP ADP ATP
IMP
XMP GMP GDP GTP
_
IMP
腺苷酸代
AMP
琥珀酸
GTP
+
XMP _ATP
+GMP
ADP ATP GDP GTP
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目录
（二）嘌呤核苷酸的补救合成途径
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•合成过程
腺嘌呤 + PRPP APRT AMP + PPi 次黄嘌呤 + PRPP HGPRT IMP + PPi
鸟嘌呤 + PRPP HGPRT GMP + PPi
腺嘌呤核苷
腺苷激酶
AMP
ATP ADP
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Lesch-Nyhan syndrome (LNS), also known as Nyhan’s syndrome or Kelley-Seegmiller syndrome, is a rare, inherited disorder caused by a deficiency of the enzyme hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HGPRT). LNS is an X-linked recessive disease: the gene is carried by the mother and passed on to her son. LNS is present at birth in baby boys. Patients have severe mental and physical problems throughout life. The lack of HGPRT causes a build-up of uric acid in all body fluids, and leads to problems such as severe gout and kidney problems, poor muscle control, and moderate mental retardation, which appear in the first year of life. A striking feature of LNS is self-mutilating behaviors, characterized by lip and finger biting, that begin in the second year of life.
尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)
AMP
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嘌呤核苷酸的结构
AMP
GMP
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一、嘌呤核苷酸的合成代谢
从头合成途径 (de novo synthesis pathway)
补救合成途径 (salvage synthesis pathway)
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•过程 1. IMP的合成 2. AMP和GMP的生成
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PP-1-R-5-P
AMP ATP
R-5-P
（磷酸核糖焦磷酸） PRPP合成酶 （5-磷酸核糖）
谷氨酰胺
酰胺转移酶 谷氨酸
H2N-1-R-5´-P
（5´-磷酸核糖胺）
概述
核酸的消化与吸收
食物核蛋白 概 述
胃酸
蛋白质
核酸（RNA及DNA）
胰核酸酶
核苷酸
核苷
胰、肠核苷酸酶
磷酸
核苷酶
碱基
戊糖
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核苷酸的生物功能
作为核酸合成的原料 体内能量的利用形式 参与代谢和生理调节 组成辅酶 活化中间代谢物
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•嘌呤碱合成的元素来源
CO2
甘氨酸
天冬氨酸
甲酰基 （一碳单位）
甲酰基 （一碳单位）
谷氨酰胺 （酰胺基）
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•原料
甘氨酸 CO2 天冬氨酸 谷氨酰胺 一碳单位 5’-磷酸核糖
甘氨中间站 头顶二氧碳 左上天冬氨 谷碳坐两边
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第八章 核苷酸代谢
第一节 嘌呤核苷酸的代谢与分解代谢 第二节 嘧啶核苷酸的合成与分解代谢
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第八章 核苷酸代谢
第一节 嘌呤核苷酸的代谢与分解代谢 第二节 嘧啶核苷酸的合成与分解代谢
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•定义
利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过 简单的反应，合成嘌呤核苷酸的过程，称为 补救合成（或重新利用）途径。
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•参与补救合成的酶
腺嘌呤磷酸核糖转移酶 (adenine phosphoribosyl transferase, APRT) 次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(hypoxanthineguanine phosphoribosyl transferase, HGPRT) 腺苷激酶(adenosine kinase)
IMP
在谷氨酰胺、甘氨酸、一 碳单位、二氧化碳及天冬 氨酸的逐步参与下
AMP
GMP 石河子大学医学院《生物化学》兵团精品课程
1. IMP的合成过程
① 磷酸核糖酰胺转移酶
② GAR合成酶
③ 转甲酰基酶
④ FGAM合成酶
⑤ AIR合成酶
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（一）嘌呤核苷酸的从头合成
1、概述 2、合成原料
•概念
嘌呤核苷酸的从头合成途径是指利用磷酸 核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等简单物 质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核 苷酸的途径。
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•合成部位
肝是体内从头合成嘌呤核苷酸的主要器官， 其次是小肠和胸腺，而脑、骨髓则无法进行此 合成途径。
ATP ADP
ATP GTP
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• 嘌呤核苷酸从头合成特点
• 嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。 • IMP的合成需5个ATP，6个高能磷酸键。 AMP或GMP的合成又需1个ATP。
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•从头合成的调节
调节方式：反馈调节和交叉调节
目录
IMP生成总反应过程
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目录
2、AMP和GMP的生成
①腺苷酸代琥珀酸合成酶 ②腺苷酸代琥珀酸裂解酶
③IMP脱氢酶 ④GMP合成酶
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目录
激酶
AMP
激酶
ADP
ATP ADP
ATP ADP
GMP
激酶
激酶
GDP
ATP ADP