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原发性肾小球疾病的病理分型
一、轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions 三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis ❖ 膜性肾病 MN membranous nephropathy ❖ 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis ❖ 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis ❖ 未分类的肾小球肾炎
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临床表现
（clinical feature）
浮肿（眼睑、四肢） 血尿（肉眼、镜下） 排尿异常，腰痛 消化道症状 贫血 高血压
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蛋白尿 正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过 >150mg/d >3.5g/d
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肾小球滤过膜：毛细血 管内皮细胞、基底膜、脏层 上皮细胞（足细胞）
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急性肾小球肾炎
(acute glomerulonephritis)
急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、 一过性肾功能损害
链球菌感染后，也可见于其他细菌、病毒及 寄生虫感染后
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病因与发病机制
常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致， 常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后 机制 包括免疫复合物和由其导致的补体激活、细胞
第五篇 泌尿系统疾病 第二章
肾小球疾病
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讲授目的和要求
1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各 型的临床特点 2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾 小球疾病的发病机制
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讲授主要内容
概述 病因与发病机制
临床表现 诊断 治疗
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概述
肾小球疾病分类 病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型
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临床分型
急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome
✓ 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis
✓ 新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis
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微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎， 局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球 硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变
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诊断标准
1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、 高血压、一过性肾功能↓ 2. C3 ↓ （8W内恢复） 3. 多于1～2M内全面好转 4. 病理病因与发病机制
（etiology and pathogenesis）
病因？
多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、 非炎症共同作用
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循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区
细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用： 蛋白尿；高脂血症；高血压等
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肾脏疾病常见综合征
肾病综合征 肾炎综合征 无症状性尿异常 急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征 慢性肾衰竭综合征
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肾脏疾病的诊断
根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检 查和特殊检查，作出正确诊断
病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断
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治疗原则
(therapeutic principles)
去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗, 防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗
降压治疗 对症治疗 EPO、1,25-D3等广泛应用
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肾脏替代治疗：透析、肾移植 腹膜透析交换
血液透析
研究进展及展望
(progress and prospect)
对肾脏疾病的免疫发病机制认识 溶质转运分子的基础研究 慢性肾脏疾病进展机制研究 替代治疗的进展
浸润作用 病理 毛细血管内增生性肾小球肾炎
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左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积
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急性肾炎见中性粒细胞浸润
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IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积
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上皮下驼峰状电子精选致ppt 密物（D）沉积
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临床表现
1. 儿童多见，男>女
unclassified glomerulonephritis
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增生性肾炎
✓ 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis
✓ 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis
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分子屏障：肾小球滤过屏障
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电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质
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血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管 型尿
血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积 分布曲线
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水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分
2. 有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天）
3. 尿异常 血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白 细胞、上皮细胞、管型
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4. 水肿 （下行性） 5. 高血压 占80%，少数—高血压脑病、心衰 6. 肾功能异常 （一过性） 7. 免疫学异常 ASO↑，C3 ↓ （8W内恢复）， 冷球蛋白（＋）
数下降，导致水钠潴留
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高血压 hypertension
肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 原因： ①钠、水潴留 ②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激…… ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）
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肾功能损害： 急性及慢性肾功能衰竭
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