4.参与嘌呤和嘧啶等含氮化合物的合成。
尿素的生成 生成部位
主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
生成过程
鸟氨酸循环(orinithine cycle) 又称尿素循环(urea cycle)
1）氨基甲酰磷酸的合成（线粒体）
消耗2分子ATP
CO2 + NH3 + H2O + 2ATP
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） O
2.
-
丙 氨 酸 葡 萄 糖 循 环
肌肉
肌肉 葡 蛋白质 萄
糖
氨基酸 NH3 谷氨酸
糖 酵 解 途 径
丙酮酸
丙 氨 α-酮戊 酸 二酸
血液
葡 萄 糖
丙 氨 酸
肝
葡萄糖 尿素
糖 异 生
丙酮酸
尿素循环
NH3 谷氨酸
丙氨酸 α-酮戊二酸
丙氨酸-葡萄糖循环
(三)氨的去路
1.合成尿素排出 2.以铵盐形式经肾脏排出 3.合成非必需氨基酸
H2O+O2
H2O2
O α-酮酸
L-谷氨酸脱氢酶 谷氨酸+ H2O
NAD（P）+ NAD（P）H
-酮戊二 酸+ NH3
（二）转氨基作用
R1-C| H-COONH+3
α-氨基酸1
转氨酶
R2-C|| -COOO
α-酮酸2
R1-C|| -COOO
α-酮酸1
（磷酸吡哆醛） R2-C| H-COONH+3
α-氨基酸2
3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 谷氨酸 + NH3
(二)氨的转运
1.谷氨酰胺的运氨作用
(脑、肌肉)
ATP 谷氨酰胺合成酶 ADP+Pi
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺酶
谷氨酰胺
(肝、肾)
在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾
后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。
谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储 存及运输形式。
（体内氨基酸脱氨基的主要方式）
转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作 用方式 相关的酶：转氨酶
L-谷氨酸脱氢酶
联合脱氨基作用
α-氨基酸
转氨酶
α-酮戊二酸
NH3+NA DH
L-谷氨酸脱氢酶
α-酮酸
H20+NAD+
L-谷氨酸
（四）嘌呤核苷酸循环（心肌、骨骼肌）
腺苷酸代琥
氨 基 酸
α-酮戊 二酸
第09章 含氮化合物的代谢
学习目标
描述解蛋白质的消化、吸收及腐败作用、肝昏迷及氨基酸 代谢障碍相关疾病、痛风症的原因及治疗措施 记住氨基酸的脱氨基作用及氨的来源去路、核苷酸酸合成 的原料及分解代谢产物 说出个别氨基酸的代谢、核苷酸的功能
第1节 概述
第 第2节 氨基酸的一般代谢 09 章 第3节 个别氨基酸的代谢
重要的转氨酶
1.丙氨酸氨基转移酶（ALT）或谷丙转氨酶（GPT）
ALT
谷氨酸 + 丙酮酸
-酮戊二酸 + 丙氨酸
临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高
2.天冬氨酸氨基转移酶（AST）或谷草转氨酶(GOT)
AST
谷氨酸 + 草酰乙酸
-酮戊二酸 +天冬氨酸
临床意义：心肌梗患者血清AST升高
正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织)
组织
GOT GPT
组织
GOT
GPT
心
156000 7100
胰腺
28000
2000
肝
142000
骨骼肌 99000
肾
91000
44000 4800 19000
脾 肺 血清
14000 10000
20
1200 700 16
• 测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断 和预后的指标之一。
（三）联合脱氨基作用
中性氨基酸载体：主要载体 碱性氨基酸载体 酸性氨基酸载体 亚氨基酸载体 （2）-谷氨酰基循环：通过谷胱甘肽转运
（三）腐败作用
概念：
肠道细菌对肠中未消化的蛋白质和未吸收的 氨基酸所起的分解作用。
腐败作用产物：
胺类（尸胺、色胺、酪胺、苯乙胺）
氨 其他有害物质（苯酚、吲哚、硫化氢等）
二、核酸的消化与吸收
CH COOH
NH
亚氨基酸
重要的氨基酸氧化酶
L-谷氨酸脱氢酶
在人体内分布广且活性高 辅酶为NAD+或NADP+能催化L-谷氨酸氧化 脱 氨生成α-酮戊二酸和氨 但L-谷氨酸脱氢酶在心肌和骨骼肌中活性较 低。
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶（FAD、FMN）R-C-COO-+NH3 ||
NH3 + α-氨基酸
珀酸合成酶
天冬氨酸
转
氨 酶
转
氨 酶
1
2
腺苷酸 代琥珀酸
谷氨酸 α-酮酸
草酰乙酸 苹果酸
延胡索酸
次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)
腺嘌呤 核苷酸 (AMP)
NH3
腺苷酸 脱氢酶
H2O
三、氨的代谢
（一） 体内氨的来源
1. 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源
2. 肠道吸收的氨
肠道细菌腐败作用产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨（肝性脑病患者， 禁用肥皂水灌肠）
NH
+ (CH2)3
CH NH2
COOH
瓜氨酸
NH2
COOH
C N CH
COOH
NH
CH2
H2N C H 精氨酸代琥珀酸合酶
CH2
Mg2+
(CH2)3
COOH
ATP
H2O AMP+PPi
食物核蛋白
胃酸
蛋白质
核酸（RNA及DNA）
胰核酸酶
核苷酸
碱基
胰、肠核苷酸酶
核苷
磷酸
核苷酶
戊糖
第2节 氨基酸的一般代谢
Metabolism of Normal
Amino Acids
一、氨基酸的来源和去路
消化吸收
食物蛋白
氨
基
组织蛋白 降解 酸
体内合成
代
（非必需氨基酸 ）
谢
来源
库
合成
组织蛋白（主） 氧化分解 脱羧
第4节 核苷酸的代谢
第1节 概述
一、蛋白质的消化吸收和腐败作用
（一）消化
1、胃中消化
胃蛋白酶原 H+激活 胃蛋白酶
胃蛋白酶
蛋白质 多肽
2、小肠内消化（主要部位）
酶原的激活
肠激酶
胰蛋白酶原
胰蛋白酶
（+）
糜蛋白酶
弹性蛋白酶
水解
羧基肽酶
蛋白质 内肽酶 肽 外肽酶 氨基酸
（二）氨基酸的吸收
1 主要部位：小肠 2 吸收机制 （1）氨基酸载体（运载蛋白）
脱氨 转变 其它含氮化合物
去路
二、氨基酸的脱氨基作用
四种方式： （一）氧化脱氨基作用 （二）转氨基作用 （三）联合脱氨基作用（主要方式） （四）嘌呤核苷酸循环（心肌和骨骼肌脱氨基方式）
（一）氧化脱氨基作用
R CH COOH 氨基酸氧化酶 R
NH2
氨基酸
– 2H O
+ H2O
R C COOH + NH3 -酮酸
H2N C O ~ PO32- + 2ADP + Pi
氨基甲酰磷酸
2） 瓜氨酸的合成（线粒体）
NH2
CO
NH2
NH
(CH2)3
NH2
+ CO
鸟氨酸氨基甲酰转移酶 (CH2)3
CH NH2 COOH
O ~PO32-
H3PO4
CH NH2 COOH
鸟氨酸
氨基甲酰NH2 CO