脑性瘫痪的定义

2014 年 4 月通过了我 国脑性瘫痪定义： 脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动 和姿势发育障碍、 活动受限症候群， 这 种症候群是由于发育中的胎儿 或婴幼儿 脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运 动障碍常伴有感觉、 知觉、 认知、 交 流和行为障碍， 以及癫痫和继发性肌肉、 骨骼问题
(四)不随意运动型 （dyskinetic）

不随意运动型 （dyskinetic） 以锥体外系受损为主， 主要包括舞蹈性手足徐动 （chroeo-athetosis） 和肌 张力障碍 （dystonic） ； 该型最明显特征是非对称性 姿势， 头部和四肢出现不随意运动， 即进行某种动作 时常夹杂许多多余动作， 四肢、 头部不停 地晃动， 难以自我控制。该型肌张力可高可低， 可随年龄改变。 腱反射正常、 锥体外系征 TLR （+） 、 ATNR （+） 。静止时肌张力 低下， 随意运动时增强， 对 刺激敏感， 表情奇特， 挤眉弄眼， 颈部不稳定， 构 音与发音障碍， 流涎、 摄食困难， 婴儿期多表现为 肌张 力低下。
相关名词解释


一组 （a group)： 强调的是不同原因导 致的， 不同种类和严重程度的多样化的 症候群。 持续存在 （permanent） ： 排除了一 过性的异常， 但是要注意临床异常表现 的模式是不断变化的。
相关名词解释


活动受限(activity limitation)： 活动是指个体 执行一项任务或动作； 活动受限是指个体在活 动时存在困难。根据 ICF 的核 心要素， 在这 次脑瘫定义中新加入了该词。 运动和姿势(movement and posture)： 指异 常的运动模式和姿势， 运动失调及肌张力异常。 异常的运动控制是脑瘫的核心 表现， 其他不 是主要影响到运动模式和姿势异常的神经发育 障碍不能诊断为脑瘫。
中国脑性瘫痪康复指南解读 （2015）：第一部分
指南制定背景

本指南参考欧洲、 美国、 日本等国家脑 瘫康复指南及 2014 年 12 月以前国内外 发表的医学文献， 综合我国儿童康复医 学专家的共同意见而形成。
指南制定背景

本指南由卫生部卫生行业科研专项 （项 目编号： 201002006） 资助， 中国康 复医学会儿童康复专业委员会、 中国残 疾人康复 协会小儿脑性瘫痪康复专业委 员会对本指南全面负责， 拥有所有权及 解释权。
相关名词解释


由于 （attributed to） ： 指的是遗传、 化学 和其他因素影响脑的发育。随着神经生物学的 快速发展， 对脑部结构损伤的认识正 在不断 完善， 但仍有很多原因是不明确的。 发育(development)： 是脑瘫定义中的关键特 征， 脑瘫的发育本质决定了干预的理论基础和 方法。运动损害的症状一般在 18 个月以前表 现出来。
相关名词解释


胎儿和婴幼儿(fetuses and infants)： 脑 损伤是发生在脑发育早期， 远远早于运 动异常表现出来的时间， 这里是指至出 生后 2—3 岁。 脑部 （brain） ： 指大脑、 小脑、 脑 干， 除外脊髓、 周围神经、 肌肉病变 引起的运动异常。（中枢是硬瘫，周围 是软瘫）
意义



指出运动发育和姿势异常是脑瘫的核心 表现， 临床康复治疗和研究应以解决脑 瘫患儿的运动功能障碍为主； 脑瘫定义中 的本质特征是发育， 应该 充分考虑发育性； 在新的定义中加入了活动受限的词汇；
意义


肌肉、 骨骼问题首次被加入定义中， 指出脑 瘫 患儿常伴有继发性肌肉、 骨骼问题， 如肌 肉肌腱挛缩、 骨骼扭转、 髋关节脱位和脊柱 畸形等。 新的定义更加遵循 ICF 核心要素， 即涵盖了 脑瘫患儿的躯体功能和结构、 活动及参与、 环境因素三大方面， 从身体水平、 个体水平 和社会水平对脑瘫患者的功能 进行评价。
指南制定原则

1.本指南为循证临床实践指南， 是按照 循证医学(evidence-based medicine,EBM) 的研究方法制定出的一组临床指导意见， 尊重循证医学依据， 以保证指南更具科 学性和权威性。
指南制定原则

2.制定循证临床实践指南的方法学是基 于证据的方法学， 其结论(推荐意见)必 须有可靠的证据支持。
三、脑性瘫痪的临床分型和分级

参考 2006 版国际脑性瘫痪定义、 分型 和分级标准， ICD-10 和近几年的国外文 献， 第六届全国儿童康复、 第十三届全 国小儿 脑瘫康复学术会议于 2014 年 4 月制定我国脑性瘫痪新的临床分型、 分 级标准。
一、 临床分型


(一)痉挛型四肢（spasticquadriplegia） (二)痉挛型双瘫 （spastic diplegia） (三)痉挛型偏瘫 （spastic hemiplegia） (四)不随意运动型 （dyskinetic） (五)共济失调型 （ataxia） (六)混合型(mixed types)
(一)痉挛型四肢瘫 （spasticquadriplegia）


以锥体系受损为主， 包括皮质运动区损伤。牵张反射 亢进是本型的特征。四肢 肌张力增高， 上肢背伸、 内收、 内旋， 拇指内收， 躯干前屈， 下肢内收、 内 旋、 交叉、 膝关节屈曲、 剪刀步、 尖足、 足内外翻， 拱背坐， 腱反射亢进、 踝阵挛、 折刀征和锥体束征 等。 锥体系的皮层起源主要是大脑皮层4区， 10%~20%的 纤维与脊髓运动神经元形成单突触联系。锥体系对躯 体运动的调节作用是发动随意运动，调节精细动作， 保持运动的协调性。
指南制定过程


2.收集证据 指南所涵盖的临床问题是临床实践 中亟待解决的关键问题， 在前期文献研究的基 础上， 经过专家讨论 会确定指南研究的基本 内容。通过制定科学的检索策略进行全面文献 检索， 文献范围包括国内外近 5—10 年的研 究文献。选取了更早的文献。 3.评价证据 意见。
指南制定过程
B级
C级
二、脑性瘫痪的概述

脑性瘫痪 （cerebral palsy, CP） 简称脑瘫， 由发育不成熟的大脑 （产前、 产时或产后） 先天性发育缺陷 （畸形、 宫内感染)或获 得性 (早产、 低出生体重、 窒息、 缺氧缺血性脑病、 核黄疸、 外伤、 感染)等非进行性脑损伤所致， 患病率约为每 1000 活产儿中有 2.0—3.5 个。 主要表现为运动障碍， 伴或不伴有感知觉和智 力缺陷。脑瘫的脑部病理改变主要是脑白质损 伤、 脑部发育异常、 颅内出血、 脑部缺氧引 起的脑损伤等


4.将证据、 推荐意见整合成指南建议， 完成指南初稿。 5.专家论证会 识； 基本定稿。 6.征求同行意见 7.专家定稿会。
指南的应用说明

本指南适用于儿童康复领域及相关学科。 本指南作为临床应用的参考， 不作为强 制性应用规范和标准。
指南的证据水平及推荐等级

表 1 证据水平
证据水平 研究设计状况
相关名词解释


引起(cause)： 活动受限是由于运动异常 引起的， 凡不导致活动受限的运动和姿 势异常不归入脑瘫诊断。 障碍(disorders)： 儿童正常有序的神经 生理发育受到影响后出现的一种状态 （异常、 失调、 混乱） ， 而且这种状 态持续存在。
相关名词解释



伴随(simultaneity)： 运动、 姿势异常所伴随 的其他异常或损害。因为有些症状可以独立出 现， 所以是伴随而不是合并。 感觉(sensation)： 视觉(vision)、 听觉 (hearing)以及其他所有感觉(other sensory modalities)都有可能受到影响。 知觉 （perception） ： 统合并解释感觉信息 和 （或） 认知信息能力。其损害不仅是脑瘫 直接导致， 还与学习和知觉发展的经验 活动 受限而产生的继发性损伤有关。
(一)痉挛型四肢瘫 （spasticquadriplegia）

锥体系是大脑皮层下行控制躯 体运动的最直接路径。主要是 管理骨骼肌的随意运动。锥体 系主要由中央前回的锥体细胞 的轴突所组成。这些纤维下行 经内囊、大脑脚底、脑桥基底 、延髓锥体等结构，其中中途 终于脑干者称为皮质脑干束， 继续下降进入脊髓者称为皮质 脊髓束。因此锥体系统（锥体 系）包括皮质脊髓束，和皮层 延髓束两部分。
B级
很可能有效、无效或有害（对特定情况的特定人群）
C级
可能有效、无效或有害（对特定情况的特定人群）
D级
数据不充分或存在冲突、无法证明和预测是否有效、无效或 有害
指南的证据水平及推荐等级
级别
A级
方法
至少一项确定的Ⅰ级证据水平研究，或至少两项一致、确定 的Ⅱ级证据水平研究 至少一项确定的Ⅱ级证据水平研究或无法推测的Ⅲ级证据水 平研究 至少两项确定的Ⅲ级证据水平研究
相关名词解释


非进行性(non-progress)： 导致脑部病理改变 的事件不再进展， 但是这种损害引起的临床表 现会随着不同的发育进程而有 所改变。脑部进 行性病变引起的运动异常不归入脑瘫诊断。 损伤(lesions)： 通过一些途径妨碍、 损害和 影响脑正常发育的进程或事件， 包括脑发育不 良， 导致脑部的永久 （非进行性的） 损害。 在某些个体中， 还不能明确某个特定的损伤及 其发生的时间和机制。
相关名词解释


癫痫(epilepsy)： 各种抽搐类型和多种癫 痫综合征都可在脑瘫病人中见到。 继发性肌肉、 骨骼问题(secondary musculoskeletal problems)： 如肌肉/跟 腱挛缩、 躯干扭转、 髋脱位和脊柱畸形 等。很多问 题会终身存在， 和生长、 肌肉痉挛以及年龄增大等因素相关
Ⅰ级 Ⅱ级 Ⅲ级 Ⅳ级 一系列随机对照研究或系统回顾，或一个样本量足 够大的随机对照研究（高质量） 至少一项较高质量的随机对照研究（较高质量） 未随机分组，但设计良好，有确定结果的对照研究 专家意见、病理报告或其他不符合上面三级的研究