对于伴SSc的患者，筛查项目应该是科学方案或者登记研究的一个组成部分（如 果可能） 对于伴SSc和其他CTD且有肺高压的临床症状和体征的患者，应进行 RHC评价
CTD: 结缔组织疾病; RHC: 右心导管;
7; 29 March 2015
DLCO: 一氧化氮弥散度; SSc:系统性硬化症
Adapted from Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50. *Coghlan JG, et al. Ann Rheum Dis 2013; 73:1340-9.
第5届肺高压国际研讨会 : PAH 的诊断
症状，体征，提示肺高压的病史
超声心动图符合肺高压表现?
是
否
考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病）
不太可能是PH
病史，体征，风险因素，ECG， X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血
气分析，HR-CT
考虑其他原因或复查
是
确诊心脏或肺部疾病?
是
没有严重PH/RV功能障碍
PAH – Where do we stand in 2015?
武汉亚洲心脏病医院 先心病中心 张刚成
1; 29 March 2015
第5届肺高压国际研讨会 : PH进展的影响因素
在适当的遗传背景下，基因表型与病理生理学损伤的相互作用，可能放大 PH的严重程度，通常 伴随着更深层次的重塑和更糟糕的临床预后
否 考虑其他原因
CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; DLCO: 一氧化碳弥散量; ECG: 心电图; HR-CT: 高分辨率CT; mPAP: 平均肺动脉压; PA:肺动脉 造影; PAWP: 肺动脉楔压; PEA: 肺动脉内膜切除术; PVR: 肺血管阻力; RHC: 右心导管; RV: 右心室; V/Q: 通气/灌注比
1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH
1.2.1 BMPR2
1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3 未知 1.3 药物和毒素诱导的 1.4 相关因素的 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1' 肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤 1'' 新生儿持续性PH (PPHN)
6; 29 March 2015
Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.
第5届肺高压国际研讨会： PAH 筛选建议
关于筛查PAH高危人群的推荐意见
对于没有症状的、伴有 SSc 类疾病的患者，推荐每年筛查 PAH
筛查应包括两个步骤，第一个阶段是临床评估，如果发现异常，则进行超声心 动图检查，并考虑行 RHC
PH的定义
平均PAP ≥ 25 mmHg
PAH的定义
平均PAP ≥ 25 mmHg
PAWP ≤ 15 mmHg
PVR > 3 Wood units
PAP: 肺动脉高压; PAWP: 肺动脉楔压; PVR: 肺血管阻力 5; 29 March 2015
Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.
度 程 重 严 的 常 异 能 功 管 血 肺
2; 29 March 2015
病毒 炎症 缺氧 药物 /毒素等
遗传易感性
表型改变
时间
遗传非易感性
Tuder RM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D4-12.
第5届肺高压国际研讨会 : PH的改良分类法
1. 肺动脉高压
的征象
否
有严重PH/RV功能障碍 的征象
治疗潜在疾病
V/Q扫描 不符合（unmatched）灌注缺损?
是
否
转诊给肺高压专家／中心
可能是CTEPH CT血管造影，RHC加PA
(PEA专家／中心)
是
可能是PAH 特殊诊断学检查
RHC mPAP ≥ 25 mmHgts
左向右分流 ? 可以纠正的 * ? 不可以纠正的 包括中到大的缺损； PVR轻度至中度升高；体－肺分流仍然存在，但紫绀不是特征性表现
PAH同时伴随 CHD 存在轻微心脏缺损的情况下， PVR明显升高，即心脏缺损本身不能够导致 PVR升高；临床表现与 IPAH极相似。禁忌缺损修补。
术后PAH 修补CHD后，PAH可能在术后立即持续存在，或在术后几个月或数年复发／出现，即使没有严重的 术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。
3; 29 March 2015
Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34-41.
第5届肺高压国际研讨会 : PAH-CHD 的最新临床分类
PAH-CHD 的临床分类
艾森曼格综合征
包括存在心脏内外的大缺损引起的体 -肺分流，并随着时间逐渐进展为严重的 PVR升高，及反向分流 （肺-体分流）或双向分流；紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器
*可以通过手术或血管介入术矫正。CHD: 先天性心脏病; IPAH: 特发性PAH; PVR: 肺血管阻力
4; 29 March 2015
Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34-41.
第5届肺高压国际研讨会 : PAH 的血流动力学定义
4. CTEPH 5. 多因素机制不明的PH
5.1 血液病：慢性溶血性贫血, 骨髓增生性疾病, 脾切除 5.2 系统性疾病: 结节病, 肺组织细胞病, 淋巴管肌瘤病 5.3 代谢性疾病: 糖原储积症, 戈谢病, 甲状腺疾病 5.4 其他: 肿瘤压迫, 纤维素性纵膈炎, 慢性肾衰, 节段性PH
COPD: 慢性阻塞性肺病; CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; LHD: 左心疾病; LV: 左心室
2. LHD导致的PH
2.1 左室收缩功能异常 2.2 左室舒张功能异常 2.3 瓣膜病 2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻
3. 肺病和／或缺氧导致的PH
3.1 COPD 3.2 间质性肺病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 慢性高原病 3.7 发育不良性肺病