小组成员：
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患者，59岁女性，起病急，病程短
现病史：
2周前，患者因受凉出现咳嗽，咳黄脓痰，略带 腥味，10+次/天，3-4克/次，晨重，痰不易咳出 ，开始两天鼻塞流涕。头孢治疗，无明显好转。
1+天前，出现胸闷，无胸痛，咽痛，发热， 出汗
患病以来睡眠食欲，精神尚可，大小便正常 ，体重无明显变化
间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉高 压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张 等，可见同侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张征象 。
肺窗示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏 、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反映同侧肺发 育不全。
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核磁共振
能更清晰地显示肺动脉。在诊断心血管畸形方面也 有了很大进步，较心导管检查更具无创特点。但由 于肺动脉内流速相对较缓的不含氧静脉血与组织信 号强度相似，故对肺部动脉和肺部病变的观察价值 有限。
同侧肺发育不全
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常起源于右侧 常形成条索状围绕气管和左右主支气管 可引起压塞和阻塞
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单个或多个狭窄，程度不一 常伴狭窄远端血管扩张 常有其他心血管畸形
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患侧肺血供差 患侧肺的供血动脉主要为支气管动脉和迷走动
脉。此外, 还可来自无名动脉、肋间动脉、内乳 动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支 血管随着年龄增长逐渐形成, 这些侧支可能起源 于主动脉或头臂干等冠状动脉的分支血管以保证 肺灌注。 肺动脉高压
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患侧胸廓缩小, 呼吸音减低, 心脏与纵隔向患侧移 位;
偶在心底闻及收缩期杂音, 有肺动脉高压者可出 现肺动脉瓣区第二心音亢进。
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胸部X线—筛选提示作用
典型表现是患侧肺动脉血管影小，肺纹理稀疏，侧 支血管(支气管动脉)扩张, 形成网状或带状影、肺 门影消失,肺容积缩小，膈肌上抬和纵隔向患侧移 位。
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个人史：饮白酒，2两/天
体格检查：血压130/80mmHg 无发热，S2增强 ，右下肺散在湿啰音，无下肢水肿
血常规（-） 痰培养（-）痰涂片（-）
生化（-） 心电图未见
CT：右肺散在斑片条索影，纵隔淋巴结肿 大，肺动脉增粗
CTA：肺动脉干4.3cm 左肺动脉2.8cm 右侧肺动 脉缺如，纵隔，胸壁内多见迂曲细小血管影，右肺 静脉灌注较左侧差
1962年Pool 等报道的98例中单纯性32例，多发生于右侧，而 伴发复杂心血管畸形者则多见于左肺动脉缺如。
TenHarkel 等对1978至2000年MEDLINE上报道的孤立性单 侧肺动脉缺如文献进行回顾性分析，发现UAPA最常合并的心 血管畸形为法洛四联症，或间隔缺损，其他并存畸形有主动脉 弓缩窄，或主动脉弓缩窄合并室间隔缺损; 主动脉瓣下狭窄; 大 动脉转位;Taussig-Bing病和主动脉弓缩窄
Байду номын сангаас
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超声心动图
可以明确有无其他先天性的心脏血管畸形，也可测 定有无肺动脉高压。近年来应用越来越普遍，但由 于受肺动脉局部解剖因素影响，增益不足，透气窗 图像受一定限制，对于初诊患者，漏诊率较高。
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增强CT
纵隔窗直接征象为缺如侧肺动脉起始部或近端呈 盲端，血管壁规则，断端光滑，远端未见显影，亦 未见相延续的血管影。
气肿。 心功能降低
肺动脉压力的升高, 肺循环阻力增加, 右心发挥 其代偿功能, 克服肺动脉阻力而发生右心室肥厚 。高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要 因素。
方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 [J] 现代医学. 2007 1(35):35-37
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1868年Frantzel 等首次报道单侧肺动脉缺如，约占先心病的 0.1%左右。
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超声心动图：左房增大，肺动脉主干明显增宽，左 右肺动脉近端增宽，二尖瓣少量返流 PG23mmHg，左室收缩正常
血气分析：PaO2 66.6mmHg 免疫全套：ANA 1：100 余无异常 肿标：CAI轻度增高 右心左心导管检查已做，结果未出 诊断：先心病相关肺动脉高压
支气管肺炎
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较为少见的先天畸形 多种类型
肺动脉主干缺如 左右肺动脉近段缺如 左右肺动脉异常起源 肺动脉缩窄等 常伴其他心血管畸形
如法洛四联症
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肺动脉闭锁 肺动脉段呈残存纤维索条状 左右肺动脉位于正常位置 与主动脉相联通
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血管闭锁
肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常 分支
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核素肺灌注显像
若一侧肺脏无放射性物质分布，即可诊断为该侧 肺动脉缺如，但如有右向左分流(如合并重度肺动脉 高压或主动脉骑跨等)，核素可经动脉侧支进入缺如 侧肺脏，出现该侧肺内有放射性分布，造成漏诊。
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多排螺旋CTA
作为无创性的检查手段,不仅能识别先天肺动脉缺 如，可显示周围细小血管及侧枝循环，还可以发现 并存心血管畸形，为手术提供多方面的数据及三维 的解剖形态，高分辨成像还可发现细小肺部病变。
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常见临床表现
肺部感染
47.4%
咯血
52.6%
气喘
57.9%
胸闷
31.6%
心悸
18.4%
胸痛
7.9%
肺动脉高压
43.2%
李维浩, 曹惠芳, 张萍等. 单纯性左侧肺动脉缺如一例报道及文献复习[J]. 国际呼吸杂志 ISTIC, 2012, 32(5). DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2012.005.009.
由于主肺动脉缺如, 供血来自主动脉的分支动脉 及发育不好的侧支循环, 故缺血缺氧, 使血管收缩, 管壁增生, 血管腔狭窄、闭塞, 肺血管阻力增加, 则易导致肺动脉高压。
方苏榕等. 先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗 [J] 现代医学. 2007 1(35):35-37
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呼吸功能下降 通气下降, 换气减少, 通气/血流比例失调, 致肺
1977年至今, 国内报道168例, 男57.7 % , 女42.3% , 比例无 明显差异; 右肺动脉缺如 24 % , 其中 72 % 合并心血管畸形, 左侧占 76% ,但单纯左肺动脉缺如报道仅 3例。
张丽君, 黄小勇, 杜靖等. 先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断[J]. 心肺血管病杂志, 2013, 32(3). DOI:10.3969/j.issn.1007-5062.2013.03.019.