作者单位:100050首都医科大学附属北京天坛医院神经影像中心;3系首都医科大学2001级博士研究生;△现工作于北京市神经外科研究所 中枢神经放射学中枢神经细胞瘤的MRI诊断胡 凌3,高培毅△【摘要】 目的 研究中枢神经细胞瘤(C NC)的MRI诊断特点。
资料与方法 回顾性分析经手术病理证实的C NC 19例,男12例,女7例,年龄11～49岁,平均28.5岁,分析其MRI表现。
结果 肿瘤均位于侧脑室透明隔和(或)第三脑室,靠近M onro孔处,T1WI呈等信号;T2WI信号强度与皮层灰质比较多为等或略高信号。
内部多见囊变、出血及钙化,边缘清晰。
结论 青年人位于透明隔的肿瘤,应考虑C NC的诊断。
MR有助于术前诊断此病,确定手术方案。
【关键词】 中枢神经细胞瘤 磁共振成像 透明隔MR Diagnosis of Central N eurocytoma:A R eport of19C asesH U Ling,G AO PeiyiNeuroimaging Center,The A ffiliated T iantan H ospital,Capital Medical University,Beijing100050,P.R.China【Abstract】 Objective T o study MR features of central neurocytoma.Materials and Methods MR findings in19cases with pathologically2proved neurocytoma were retrospectively analyzed.The patients included12males and7females,aged11～49with the average of28.5years.R esults All tum ors were located at the septum pellucidum between the lateral ventricles and/or the third ventricle close to M onro foramen,presenting as is o2signal on T1WI and is o2or hyper2signal on T2WI.Cystic degeneration, hem orrhage and calcification within the tum or were seen in m ost cases.The tum or showed a sharp border.Conclusion Central neurocytoma should be considered when a mass located at septum pellucidum is found in a y oung patient.MRI is helpful in making a preoperative diagnosis and in deciding surgical plan.【K ey w ords】 Central neurocytoma MRI Septum pellucidum 中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,C NC)最早由Hass oun等[1]于1982年报道,是比较少见的中枢神经系统良性肿瘤。
迄今大约有百余例报道,不到中枢神经系统肿瘤的1%[2]。
因C NC生物学特征呈良性经过,预后良好,因此有必要在术前作出准确的影像学诊断,以帮助治疗方案的选择。
笔者共收集经手术病理证实的C NC19例,分析其影像学特点。
1 资料与方法本组19例,男12例,女7例,年龄11～49岁,平均28.5岁。
13例以头痛、呕吐等颅内高压症状就诊,70%病程在半年以内。
使用GE Signa1.5T和3.0T及T oshiba Visart 1.5T超导型磁共振成像仪,采用头线圈,自旋回波(SE)序列,GE1.5T和3.0T及T oshiba1.5T T1WI及T2WI,TR/TE分别为370ms/25ms,4200ms/90ms 和2240ms/19ms,5000ms/123ms及325ms/15ms, 4800ms/100ms,必要时采用梯度回波序列,层厚5mm,无间隔,轴、矢、冠状位扫描。
19例均行增强扫描,对比剂为钆喷酸葡胺(G d2DTPA,北陆公司),剂量0.2ml/kg体重。
15例术前亦行CT检查。
2 结果MRI表现:肿瘤均位于侧脑室透明隔和/或第三脑室,靠近M onro孔处,肿瘤实质部分T1WI呈等信号,17例内部见大小不等的多发低信号囊变区(图1);T2WI信号强度与皮层灰质比较为等或略高信号(图2)。
病变呈不规则形,平均大小为4.2cm×3.1cm×2.8cm,边缘清晰,脑室周边脑实质未见水肿及浸润征象。
6例生长在M onro孔附近或累及M onro 孔,可见梗阻性脑积水。
增强扫描病变均见轻至中度不规则强化(图3)。
3例肿瘤内可见短T 1出血征象,占15.8%(图4、5)。
15例行CT 检查者中,4例可见高密度钙化,占26.7%。
19例术后病理结果:HE 染色,光镜下肿瘤细胞大小一致,核圆形规则,染色质点彩状,核仁不明显,未见核多形性和核分裂象。
部分细胞“核周空晕”较明显,似少枝胶质细胞瘤。
有4例见到特征性的无细胞性神经纤维岛,多呈星状,散在分布,边缘不太规则,外周有肿瘤细胞围绕,并可见到单排或多排的肿瘤细胞呈溪流样流入基质岛。
部分病例可见钙化(图6)。
3 讨论Hass oun 等[1]于1982年首先报道2例成人脑室内肿瘤,光镜下组织学图像酷似少枝胶质细胞瘤。
但是,电镜下观察发现瘤细胞具有向神经元分化的特征,超微结构显示了肿瘤细胞具有轴突样突起,胞浆内有微管等胶质瘤不具备的特征,并首次命名为C NC 。
免疫组织化学神经微丝(NF )及神经特异烯醇化酶(NSE )染色对C NC 的诊断有帮助[3]。
之后10余年,特别是近年来一些学者对其进行了深入详细地研究,确认C NC 是一种新发现的神经元良性肿瘤,故在1993年第2版WH O 中枢神经系统肿瘤组织学分类中正式将其归类为神经元肿瘤组中[4]。
C NC 的影像学特点主要有肿瘤发生部位比较特异。
本组病例均累及透明隔,肿瘤体积较大,这与其生长部位及肿瘤生长缓慢有关,脑室内生长空间较大,当病变累及M onro 孔造成颅内高压时临床才有头痛、呕吐、视乳头水肿等症状。
肿瘤位置较深,不直接影响大脑皮质,较少(本组仅有2例)有抽搐、部分神经功能缺失等症状。
肿瘤MR 信号无明显特异性,较有特点的为T 1WI 基本呈等信号,而较多发的胶质瘤T 1WI 多为低信号。
C NC 囊变多为小囊状,部分肿瘤内可见出血(本组为3例,占15.8%)。
有文献报道,C NC 钙化可占40%～50%[5],本组钙化率为26.7%。
本组中2例可见肿瘤内血管流空信号。
从生长位置,边界清楚,呈等T 1信号,瘤内囊变、出血、钙化及流空信号均对本病的诊断有所帮助。
但由于肿瘤信号无明显特异性,C NC 的影像学鉴别诊断需要参考患者的年龄和肿瘤的位置。
本病需要同其他好发于青年人的脑室内肿瘤如少枝胶质细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、低度恶性星形细胞瘤、室管膜瘤及胶样囊肿等相鉴别。
少枝胶质细胞瘤主要位于大脑半球的白质,最常见的部位为额叶,肿瘤内常见钙化;且单纯的脑室内少枝胶质细胞瘤极为罕见。
室管膜下巨细胞星形细胞瘤与结节性硬化有关,多发生于20岁前;MRI 表现边缘清晰,信号均匀,囊变坏死较少见,CT 可见室管膜下钙化等其他结节性硬化的改变。
脑室内星形细胞瘤也可以发生钙化,但是在20%的病例出现瘤周水肿[6],这在C NC中较少见。
胶样囊肿特异性发生在M onro 孔,因此较早发生脑积水而出现临床症状,病变直径多为1cm左右,因囊肿内所含物质不同T1WI可呈低、等、高信号,且信号均匀,边缘清晰。
C NC是一种生长缓慢、恶性程度低的肿瘤,文献所报道的绝大多数预后良好,即使少数复发者,组织学形态仍与原来相似。
本组中仅有1例术后复发。
本院曾报道17例C NC14例全部切除,3例近全切除,1例死亡(因为病变范围过大或术后并发症)。
11例获随访,无1例复发。
手术尽可能完整切除肿瘤为首选治疗方案,不能完全切除者,可辅以放疗[7]。
由此可见术前正确的影像学诊断,可以协助神经外科医师确定手术方案。
总之,青年人位于透明隔的肿瘤,应考虑C NC 的可能。
MRI有助于术前诊断此病,确定手术方案。
参考文献1 Hass oun J,G ambarell D,G ris oli F,et al.Central neurocytoma:an electron2microscopic study of tw o cases.Acta Neuropathol(Berl), 1982,56:1512 Ruppert J.Central neurocytoma:a case study.J Neurosci Nurs,2002 34:2013 T ownsend JJ,Seaman JP.Central neurocytoma:a rare benign intraven2 tricular tum or.Acta Neuropathol(Berl),1986,71:1674 K leihues P,Burger PC,Scheithauer BW.H istological typing of tum ors of the central nerv ous system.In:w orld Health Organization.Interna2 tional H istological Classification of Tum ors.2nd,S pringer Verlag: Berlin,Heidelberg,19935 M clendon RE,Provenzale J.G lioneuronal tum ors of the central nerv ous system.Brain Tum or Pathol,2002,196 K endall B,Reider G,Valentine A.Diagnosis of masses presenting within the venticules on com puted tom ography.Neuroradiology,1983, 25:11227 于书卿,赵继宗.中枢神经细胞瘤17例临床分析.北京医学, 2002,24:23(收稿:2003-06-06)病例报告多发性骨髓瘤误诊一例楼海燕,王仁法 患者 男,19岁。