第十四章神经系统疾病一、基本要求掌握流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎的病因、发病机制、病理变化及其与临床的联系。
熟悉脊髓灰质炎的传播途径、病因、及病理改变；缺氧与脑血管病的种类、原因及病理改变的特征；胶质细胞瘤、脑膜瘤和神经鞘瘤的病理特点。
了解海绵状脑病、阿尔茨海默病、帕金森病的病因、病理改变的特点及主要临床表现。
二、知识点纲要(一)流行性脑脊髓膜炎由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎。
多见于婴幼儿、冬春季发病。
临床表现高烧、头痛、呕吐、皮肤淤点及脑膜刺激症状。
1.病理变化(1)流脑病变肉眼:l)脑脊膜血管高度扩张充血。
2)蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，脑沟、脑回结构被覆盖,以脑顶部病变明显。
镜下:l)蛛网膜下腔内充满大量变性、坏死、中性白细胞。
少量纤维素，革兰氏染色可见细菌。
2)近脑膜的脑实质充血、水肿。
(2) 暴发型脑脊膜炎 1)即脑膜炎双球菌败血症(华—弗氏综合征)。
2)多见于儿童及青壮年。
3)主要表现：周围循环衰竭、休克、全身皮肤粘膜广泛瘀点和瘀斑。
两侧肾上腺严重出血。
微血栓形成。
4)机制;大量内毒素释放→DlC。
2.临床病理联系l.脑膜刺激症状， 2.颅内压升高症状，3.颅神经麻痹，4.脑脊液的变化，5.全身症状。
(二)流行性乙型脑炎病变广泛累及中枢神经系统灰质。
以大脑皮质、基底核、丘脑最重。
病变以脑实质的变质性炎、筛状软化灶为特征。
镜下，变质:卫星现象、噬神经现象、软化灶形成镂空筛网状。
渗出：脑血管周围炎细胞呈袖套状浸润。
增生：小胶质细胞增生、形成胶质结节。
临床，嗜睡昏迷，颅内压升高，脑疝形成,压迫生命中枢。
(三) 脊髓灰质炎镜下，脊髓前角运动神经元变性、坏死;淋巴细胞、巨噬细胞、中性粒细胞浸润;小胶质细胞增生。
导致脊髓前角萎缩，前根萎缩、变细。
瘫痪的肌肉萎缩，肌纤维变小。
下肢瘫痪，骨骼发育停滞,肌肉萎缩。
延髓网状结构受累可导致中枢性呼吸衰竭和循环衰竭而致死。
(四) 海绵状脑病海绵状脑病是一组慢病毒感染性疾病。
可因摄入异常朊蛋白而感染，如疯牛病。
皮质内神经毡内出现大量空泡，呈现海绵状外观，可致大脑萎缩。
患者可有步态异常，肌阵挛和进行性痴呆等表现。
(五) 缺氧与脑血管病1.缺血性脑病缺血缺氧4分钟即可造成神经元的死亡。
常见类型 1）层状坏死。
2）海马硬化。
3）边缘带梗死。
梗死与血压下降有关;血压持续下降，C形梗死区向其两侧扩大，并自大脑顶部向颅底发展;大脑缺血性脑病边缘带梗死的极端情况是全大脑的梗死，但脑干的各核团由于对缺血（氧）的敏感性较低仍可存活，该患者生命体征存在，意识丧失，成为植物人。
2.阻塞性脑血管病（1）血栓性阻塞粥样斑块好发于颈内动脉与大脑前动脉、中动脉分支处及后交通动脉、基底动脉等处。
斑块内出血、血栓形成均可阻塞血管。
临床表现为偏瘫、神志不清、失语。
此外，来自心脏的血栓常阻塞大脑中动脉。
临床症状发生突然，急骤，预后较差。
（2）栓塞性阻塞病变：1）脑贫血性梗死。
2）出血性梗死。
3）腔隙状坏死。
3.脑出血（1）脑内出血（2）蛛网膜下腔出血（3）混合性出血(六)阿尔茨海默病肉眼:脑萎缩明显，脑回窄、脑沟宽，病变以额叶、顶叶及颞叶最显著，脑切面可见代偿性脑室扩张。
镜下:①老年斑，②神经原纤维缠结，③颗粒空泡变性，④Hirano小体。
但是，上述变化均为非特异性，可见于无特殊病变之老龄脑，仅当其数目增多达到诊断标准并具特定的分布部位时才能作为阿尔茨海默病的诊断依据。
(七) 帕金森病肉眼:黑质和蓝斑脱色是本病特征。
镜下:可见该处的神经黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有Lewy小体形成，电镜下，该小体由细丝构成，中心细丝包捆致密，周围则较松散。
补充脑组织中多巴胺不足或用抗胆碱能药物有抑制乙酰胆碱的作用，对本病有一定的疗效。
(八) 神经系统肿瘤1.中枢神经肿瘤（1）胶质瘤 1）星形胶质细胞瘤，2）少突胶质细胞瘤，3）室管膜（细胞）瘤。
（2）髓母细胞瘤（3）脑膜瘤2.周围神经肿瘤（1）神经鞘瘤(施万细胞瘤)（2）神经纤维瘤（3）恶性周围神经鞘瘤三、复习思考题(一)概念和名词1.胶质结节(glial node)2.脑膜脑炎3.暴发性流脑4.沃-弗综合征（Warterhouse-Friederichsen syndrome）5.角弓反张（episthiotonus）6.颈强直7.镂空病灶8.Kernig征9.脑膜剌激症状10.颅内高压11.血管套12.卫星现象(satellitosis) 13.嗜神经细胞现象(neuronophagia) 14.胶质瘢痕15.脑疝(herniation) 16.小脑扁桃体疝17.中央性尼氏小体溶解18.泡沫细胞19.海绵状脑病（spongiform encephalopathies）20.PrP 病﹡21.神经毡(neuropil) 22.层状坏死23.边缘带梗死24.海马硬化25.一过性脑缺血症(transient ischemic attacks,TIAs) ﹡26.迟发性神经元死亡27.不完全性梗死﹡28.老年斑﹡29.神经元纤维缠结﹡30.颗粒空泡变性31.震颤性麻痹32菊形团(rosette) 33.小脑桥脑角瘤34. Verocay小体﹡35.植物人(二) 填空1.流行性乙型脑炎是由①（病原菌）引起的，病变性质属于②炎症。
2.流行性脑脊髓炎是由①引起的②炎症。
3.脑膜剌激症包括①和②阳性。
4.以①为突出表现的②(病症)称暴发性脑脊膜炎。
5.沃-弗综合征的临床主要表现有①、②、③，发生机制是由于④释放入血，引起⑤。
6.神经元发生①，为增生的②环绕，在③个以上者，称卫星现象。
7.增生的①细胞②和③神经细胞，这种现象叫噬神经细胞现象。
8.流脑中，灶性神经组织①、②形成③软化灶，对本病来说，具有一定的特征性。
9.小脑扁桃体疝可压迫①中枢，导致②而发生猝死。
10.流行性脑脊髓炎如不能完全恢复时，可留下①、②、③等后遗症。
11.脊髓灰质炎是由①所引起的急性传染病。
12.脊髓灰质炎病毒通过①(途径)感染人体，病毒②感染时，可有三种临床类型：＿③、④、⑤。
13.小儿麻痹症病变特点是：①性神经元受累最重，以脊髓②(部位)最明显，常引起③瘫痪，其次为＿④＿常引起⑤瘫痪。
14.PrP病又称①，典型病变为②，神经毡内出现③，神经元④，胶质细胞⑤，炎症反应⑥。
15.TIA是指在发生①前患者有②症状或体征。
16.脑梗死的肉眼观变化，时间在①后才能辩认。
梗死区灰质呈②，灰、白质③，2-3天后④，一周后⑤。
17.脑缺血的组织学变化在缺血①小时后较明显：第1~2天出现②并开始出现③细胞。
第4天④细胞明显增生。
大约30天左右形成⑤。
18缺血性脑病的常见类型有①、②和③。
19. 引起腔隙状坏死的原因是在①基础上引起的②，也可以是③引起的梗死。
除非发生在④，腔隙状坏死，一般无临床表现。
20.脑出血包括以下类型①、②和③。
21.阿尔茨海默病又称①，主要临床表现是②。
发病后5~6年内死于③。
本病属于④病变。
22.帕金森病又称①,本病属于②病变,多发生在③岁。
病程在④年以上，患者死于⑤。
23.帕金森病的发生与①系统损害有关。
在②、③、④、⑤中毒等情况下均可产生类似帕金森病的症状或病理改变,这些情况统称为⑥。
24.毛发细胞型星形胶质细胞瘤发生于①人，生长速度②。
该瘤常位于③、④＿⑤＿、⑥等处。
其形态特点是⑦。
本瘤的预后⑧。
25.髓母细胞瘤是一种①肿瘤，起源于②或③细胞。
肿瘤常位于④。
26.脑膜瘤镜下特征性图像是①细胞呈②，其中央的血管壁常有③、④。
(三) 选择题A型题1.流行性脑脊髓膜炎最常见的病原菌是A.肺炎双球菌 D.溶血性链球菌B.脑膜炎双球菌 E.大肠杆菌C.金黄色葡萄球菌2.流行性脑脊髓膜炎中，病原菌主要侵犯A.大脑皮质 D.蛛网膜下腔B.额、顶叶及脑干 E.丘脑及基底神经核C.硬脑膜3.流行性脑脊髓膜炎患者出现颈项强直是由于A.颅内压增高 D.炎症使颈髓神经根肿大、受压B.颈髓受炎症损害 E.炎症使颈髓神经兴奋，肌肉强直C.锥体束损伤4.流行性脑脊髓膜炎的病变性质属于A.变质性炎 D.肉芽肿性炎B.渗出性炎 E.化脓性炎C.增生性炎5.有关流行性脑脊髓膜炎的描述中，错误的描述是A.皮肤有瘀点和瘀斑 D.血性脑脊液B.脑膜刺激征 E.脑脊液中糖含量降低C.颅内压升高症状6.在有关暴发性流脑的描述中，不正确的是A.起病急、发展快，死亡率高 D.常伴中毒性休克和DICB.脑膜病变重 E.由脑膜炎双球菌释放大量内毒素所致C.常伴肾上腺皮质出血和衰竭7.沃-弗综合征(Waterhouse-Fridericchen)主要发生于A.中毒性菌痢 D.流脑B.大叶性肺炎 E.乙脑C间质性肺炎8.暴发性流脑引起的沃-弗综合征，机制可能是A.急性肾上腺皮质机能减退 D.细菌毒素对肾上腺直接损害B.肾上腺血栓性栓塞、梗死 E.肾上腺广泛出血、坏死C.内毒素引起中毒性休克和弥漫性血管内凝血9.沃-弗综合征常见于A.破伤风 D.鼠疫B.白喉 E.暴发性流行性脑脊髓炎C.猩红热10.流行性乙型脑炎的病变性质属于A.变质性炎 D.肉芽肿性炎B.渗出性炎 E.化脓性炎C.增生性炎11.流行性乙型脑炎的病原菌是A.乙型链球菌 D.乙型脑炎病毒B.β- 溶血性链球菌 E.柯萨奇病毒C.脑膜炎双球菌12.流行性乙型脑炎时，病变的主要部位是A.大脑皮质 D.大脑皮质及基底节、丘脑B.大脑灰质 E.软脑膜C.小脑13.流行性乙型脑炎时不会产生哪项病变A.脑软化灶形成 D.脑脊液形成脓液B.神经细胞坏死 E.脑内胶质细胞增生C.脑膜充血水肿14.流行性乙型脑炎的噬神经细胞现象是侵入神经细胞内A.中性白细胞 D.A+BB.小胶质细胞 E.B+CC.淋巴细胞15.下列哪项不是乙型脑炎的病变A.血管套形成 D.软化灶形成B.小脓肿形成 E.胶质细胞增生C.神经细胞变性16.关于流行性乙型脑炎的叙述，下列哪项是正确的A.乙脑病毒属于DNA病毒 D.小胶质细胞越多，预后越好B.有较多的中性粒细胞围血管浸润 E.出现脑膜刺激症基本上可排除脑炎C.镂空筛状软化灶形成具有一定的诊断意义17.下列哪项不是流行性乙型脑炎的病变特征A.早期大量中性粒细胞渗出，形成血管套 D.胶质细胞增生B.神经细胞变性、坏死 E.病变以大脑皮质、基底节及视丘最为严重C.软化灶形成18.流行性乙型脑炎的病变最轻的部位是A.大脑皮质 D.脊髓B.基底节 E.中脑C.丘脑19.形成卫星现象的细胞是A.小胶质细胞 D.室管膜细胞B.少突胶质细胞 E.以上都不是C.星形细胞20.脊髓灰质炎病变最易受损的部位是A.延髓 D.脊髓腰膨大B.脑桥 E.脊髓颈膨大C.中脑21.脊髓灰质炎最主要的传播途径是经A.呼吸道 D.输血B.消化道 E.泌尿道C.皮肤22.脊髓灰质炎病变主要累及A.脊髓前角运动神经元 D.脊髓后角神经元B.背根神经节神经元 E.贝茨细胞C.三叉神经运动核﹡23.大脑皮质中对缺血最敏感的神经元是A.1、2、3层 D.3、4、5层B.1、3、5层 E.2、3、5层C.3、5、6层﹡24.大脑的边缘带是指A.脑动脉远心端供血区 D.边缘系统B.基底节的边缘 E.基底动脉环C.海马区25.最能耐受缺氧的细胞是：A.神经元 D.施万细胞B.星形胶质细胞 E.血管内皮细胞C.少突胶质细胞﹡26.缺血性脑病最早出现的临床症状是A.偏瘫 D.谵妄B.失语 E.植物状态C.上肢肩带肌的软弱和感觉障碍27.引起脑梗死最常见的原因是A.脑动脉栓塞 D.脑动脉粥样硬化斑块内出血B.脑血管畸形 E.脑血管炎症C.脑动脉硬化伴血栓形成﹡28.一过性脑缺血症(TIA)常发生于:A.脑梗死早期 D.血管阻塞后B.发生小梗死灶时 E.濒死状态C.血管阻塞前﹡29.缺血缺氧多久即可造成神经元的死亡？A.2分钟B.4分钟C.6分钟D.3分钟E.5分钟﹡30.脑缺血的组织学变化在缺血多久后才较明显？A.12小时 D.6小时B.10小时 E.4小时C.8小时﹡31.关于腔隙状坏死的叙述，下列哪项是正确的？A.是直径大于1.5cm的囊性病变 D.最常见的原因是脑脓肿B.常为单发 E.可无临床症状C.发生在皮质，不见于白质﹡32.脑出血性梗死与下列描述无关A.局部供血中断 D.梗死区血供复流B.血栓阻塞动脉 E.吻合支丰富C.栓子碎裂，冲走33.脑梗死的最好发部位是A.基底节 D.延脑B.小脑 E.桥脑C.大脑半球外侧﹡34.缺血性脑病一般不引起A.脑边缘带梗死 D.广泛轴突损伤B.全大脑梗死，形成呼唤器脑 E.大脑皮质层状坏死C.海马梗死及硬化﹡35.格子细胞来自A.小胶质细胞 D.血管内皮细胞B.少突胶质细胞 E.成纤维细胞C.血管内皮细胞﹡36.与海绵状脑病无关的描述是A.Prion糖酯蛋白 D.大脑萎缩B.高密度脂蛋白 E.神经毡内出现空泡C.进行性痴呆﹡37.与克-雅(Creutzfeldt-Jacob)病相似的疾病，除一种外都是A.枯颅病 D.羊搔痒症B.疯牛病 E.癫痫病C.朊蛋白病﹡38.确定诊断Alzheimer病主要依据是A.老年斑 D.Hirano小体B.神经原纤维缠结 E.以上都不是C.神经细胞胞浆颗粒空泡变性39.Parkinson病的特点应除外：A.黑质和蓝斑脱色 D.神经元中有Lewy小体B.病变累及小脑齿状核和大脑运动神经元 E.出现震颤、肌强直及假面具样面容C.病变区神经元大量脱失﹡40.可同时形成菊形团和假菊形团结构的肿瘤是A.多形性胶质母细胞瘤 D.脑膜瘤B.髓母细胞瘤 E.神经鞘瘤C.室管膜瘤﹡41.成人星型胶质细胞瘤最好发部位是A.额叶 D.枕叶B.顶叶 E.丘脑C.颞叶﹡42.小儿星型胶质细胞瘤最好发部位是A.大脑半球 D.中脑与延脑B.丘脑 E.脊髓C.桥脑与小脑43.脑膜瘤最好发部位是A.颅后凹 D.蝶骨嵴的侧面B.小脑桥脑角 E.窦旁周围C.矢状窦旁大脑镰两旁44.颅内最常见的肿瘤是A.脑膜瘤 D.胶质瘤B.垂体腺瘤 E.室管膜瘤C.神经鞘瘤45.胶质瘢痕是由哪种细胞形成的？A.成纤维细胞 D.少突胶质细胞B.原浆型星形细胞 E.小胶质细胞C.纤维型星型细胞﹡46.神经纤维瘤由成分组成A.神经纤维 D.成纤维细胞B.肿大的神经干 E.神经鞘细胞C.神经鞘细胞和成纤维细胞B型题问题1～3A.脑实质内出血 D.混合性出血B.蛛网膜下腔出血 E.脑室内出血C.硬膜下和硬膜外出血1.颅内动脉瘤破裂2.高血压病3.脑内血管发育畸形问题4～6A.呼吸道 D.皮肤B.消化道 E.神经C.蚊虫叮咬后经血4.流行性脑脊髓膜炎的传播途径5.流行性乙型脑炎的传播途径6.脊髓灰质炎的传播途径问题7～11A.Rosenthal纤维 D.菊形团结构B.纤毛小体 E.栅栏状排列C.砂粒体7.毛细胞星形细胞瘤10.室管膜瘤8.脑膜瘤9.髓母细胞瘤11.听神经瘤问题12～16A.脑膜炎双球菌 D.朊蛋白B.嗜神经性RNA病毒 E.汞、锰中毒C.poliovirus12.乙型脑炎15.海绵状脑病13.脊髓灰质炎16.帕金森综合征14.急性化脓性脑脊髓膜炎问题17～21A.震颤、步态不稳 D.癫痫B.进行性痴呆 E.一过性脑缺血症C.肢体偏瘫17.胶质瘤20.脑出血18.阿尔茨海默病21.血栓性栓塞19.帕金森病X型题﹡1.PrP病典型的病变是A.大脑萎缩 D.无炎症反应B.神经毡内空泡 E.步态异常肌阵挛和进行性痴呆C.神经元脱失、反应性胶质化﹡2.缺血性脑病的病变类型是A.神经元坏死 D.边缘带梗死B.层状坏死 E.尼氏体溶解C.海马硬化﹡3.脑出血包括A.脑内出血 D.DICB.蛛网膜下腔出血 E.硬脑膜下出血C.混合性出血﹡4.下列哪些病变可发生脑梗死A.脑栓塞 D.流行性乙型脑炎B.脑血管血栓形成 E.震颤性麻痹C.缺血性脑病5.脑水肿的主要病理改变是A.脑回变宽、扁平 D.脑实质血管周围间隙变宽B.神经毡内出现空泡 E.神经元及胶质细胞的胞核周围出现空晕C.脑室扩张、积水﹡6.植物状态可由下列哪些疾病引起A.严重的脑缺血性脑病 D.重症流行性脑脊髓膜炎B.弥漫性脑轴突损伤 E.lock-in综合征C.重症乙型脑炎7.脑动脉粥样硬化可引起哪些病变？A.脑回变窄，脑沟变宽变深 D.广泛性脑实质内出血B.脑血栓形成 E.蛛网膜下腔变大，脑脊液增多C.灶性脑软化及腔隙样坏死8.流行性脑脊髓膜炎可有下列哪些表现？A.脑膜刺激症状 D.脑脊液涂片可找到病原菌B颅内压升高 E.皮肤和粘膜出现淤点和淤斑C脑脊液混浊，有大量脓细胞9.神经组织病毒感染可出现下列哪些变化？A.噬神经细胞现象 D.胶质细胞增生B.淋巴细胞血管套 E.砂粒小体C.核内或胞浆内包含体10.下列哪些是对星形细胞瘤的正确描述？A.成人多见于大脑半球的白质 D.分化良好者与周围正常脑组织间有明显界限B.瘤组织灰白色，有时可呈胶冻状E是神经系统最常见的肿瘤C.可有微囊形成﹡11.多形性胶质母细胞瘤的特点是A.瘤细胞呈多形性，异型性明显 D.多发生于小脑B.可见单核或多核瘤巨细胞 E.坏死区周边瘤细胞可呈假栅栏状排列C.瘤组织出血和坏死﹡12.少突胶质细胞瘤的形态特征有A.灰红色结节 D.可有出血、坏死或囊肿形成B.细胞单一，核圆形、深染、胞浆空 E.界限清楚，常有包膜C.常有钙化﹡13.室管膜瘤的基本组织学改变是A.瘤细胞形成菊形团结构 D.瘤细胞核周围可有空晕B.瘤细胞形成假菊形团结构 E.瘤细胞形态多样，可有瘤巨细胞C.有时可形成乳头状结构﹡14.髓母细胞瘤的发病情况是A.75％的患者年龄小于15岁 D.占儿童颅内肿瘤第二位B.好发于大脑 E.源于小脑内颗粒细胞C.男性多见，男女之比为3:1﹡15.髓母细胞瘤的病理形态特征是A.细胞胞浆少 D.可见菊形团状结构B.胞核圆形、胡萝卜形、深染 E.瘤细胞排列密集C.核分裂象多见﹡16.脑膜瘤的主要特点有A.多起源于蛛网膜绒毛的细胞巢 D.可有砂粒体B.多见于上矢状窦两侧、蝶骨嵴等处 E.手术切除有15％复发率C.肿瘤边界清楚、有包膜﹡17.Wilson病可有下列哪些改变？A.结节性肝硬化 D.角膜色素环B.豆状核神经细胞变性坏死 E.脊髓变性C.出现AlzheimerⅡ型细胞﹡18.Alzheimer病的主要病变有A.额、顶、颞叶脑萎缩 D.颗粒空泡变性B.老年斑 E.Hirano小体C.神经原纤维缠结﹡19.与帕金森病(Parkinsion’s disease)有关描述是A.多发生于50-80岁 D.多巴胺合成减少B.纹状体黑质多巴胺系统损害 E.Lewy小体形成C.黑质、蓝斑脱色﹡20.与神经鞘瘤有关的描述是A.发生于神经干和神经根 D.束状与网状型B.听神经瘤称小脑桥脑角瘤 E.肿瘤可能术后复发C.肿瘤有完整包膜﹡21.与神经纤维瘤有关的描述是A.多发生于皮下 D.间质疏松伴粘液变性B.境界明显无包膜E恶变为恶性周围神经鞘瘤C.由神经鞘膜细胞和成纤维细胞组成﹡22.关于颅内转移性肿瘤的叙述，下列哪些是正确的？A.以支气管肺癌最多见 D.影像学检查应与原发肿瘤鉴别B.转移性肿瘤呈单发或多发结节状，界清 E.转移癌的异型性一般较原发癌大C.转移瘤周围脑水肿明显﹡23.以神经细胞变性为主要改变的疾病是A.肌萎缩侧索硬化 D.Guillian-Barre综合症B.多发性硬化 E.Parkinson病C.慢性进行性舞蹈症（四）问答题1.简述流行性脑脊髓膜炎的病变性质、病变部位及病理改变特征。