易感人群
速发型变态反应 抗原抗体复合物（IgA）
血管扩张或通透性增加 IgA介导的血管炎
皮肤粘膜出血
（二）实验室检验
1.血栓与止血相关检查
束臂实验CFT：阳性 BT:正常 PLT计数及功能：正常
无特异性血栓与止血 检验结果,相关检测 异常不作为确诊标准
CFT多数阳性、BT可 正常
PT、APTT、TT、FIB：正常
2.免疫相关检查
IgA及IgG
3.血沉：增加
病变血管免疫荧光检查出 现IgA和补体复合物的颗粒 沉积对确诊有较大价值
4.血常规检查
白细胞和嗜酸粒可增多, 不是诊断依据
5.骨髓象检查：正常
诊断
➢临床表现
发病前1-3周有感染史；四肢皮肤紫癜。
➢实验室诊断
无特异性，PLT计数、功能及凝血检查正常。
➢组织活检
PLT表面
吞噬和破坏
2. 临床特点
特点
急性ITP
慢性ITP
年龄
儿童多见
成人多见
性别
无差异
女:男为3:1
起病
急骤
缓慢
PLT(×109/L) < 20
30-80
病前感染史 常有
通常无
出血
皮肤、粘膜和内脏 皮膜粘膜为主
病程
2-6周
长，可至数年
自发缓解 多可自愈
反复发作
3. ITP的实验室检验
（一）特发性血小板减少性紫癜(ITP)
1. 概述 ➢ PLT免疫性破坏过多（PLT自身抗体） ➢ PLT减少 ➢ 出血
发病机制：与免疫性血小板抗体产生有关 1. 病毒抗原致敏血小板 2. 血小板抗体与血小板膜GPⅡb/Ⅲa、
GPⅠb结合 3. 单核巨噬细胞系统的清除作用
粘附
抗PLT 抗体
单核巨噬细胞
筛查实验—— FDP、D-二聚体
1.FDP和D-D均正常：表示纤溶活性正常。 2.FDP阳性，D-D阴性：表示只有纤维蛋白原被降
解，而纤维蛋白未被降解，见于原发性纤溶。 3.FDP阴性，D-D阳性：表示只有纤维蛋白被降解，
而纤维蛋白原未被降解，多为FDP假阴性。 4.FDP和D-D均阳性：表示纤维蛋白原和纤维蛋白
长。 （3）输血制品有效，但易复发。 （4）有遗传性和获得性。
纤溶活性亢进特征
（1）皮肤大片状瘀斑，粘膜、内脏出血。 （2）创口以渗血为特征，尤其在损伤部位。 （3）对抗纤溶药有效。 （4）多为获得性。
瘀点、紫癜、瘀斑
二、过敏性紫癜（allergic purpura）
• （一）概述 • 毛细血管变态反应性疾病； • 变态反应； • 毛细血管壁的通透性和脆性增加，
小血管炎。
• 临床特征：对称性皮肤紫癜，分批出现
•
紫癜高出皮肤。
• 发病情况：儿童及青少年，春秋季节。
• 前驱症状：发病前（1~3）周上呼吸道 感染史
• 主要临床表现：皮肤紫癜和粘膜出血。
皮肤紫癜
• 病因：感染、药物、食物等。 • 临床分型：
单纯紫癜型；腹型 关节型；肾型 混合型
发病机理
感染原 过敏原
同时被降解，见于继发性纤溶。
第二节 出血性疾病中的应用
内容
过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 血小板功能异常性疾病 血友病和血管性血友病
弥散性血管内凝血
一、概述
1.定义： 出血性疾病（hemorrhagic disease） 是由于各种原因导致患者止血、凝血功能 障碍或抗凝血、纤溶活性增强，引起自发 性出血或损伤后过度出血甚至出血不止的 一类疾病。
2.分类
➢一期止血缺陷常见疾病类型
• 血管通透性/脆性增加：过敏性紫癜等 • 血小板数量异常：特发性/继发性血小板减少
性紫癜、血小板增多症 • 血小板功能异常：遗传性/获得性血小板功能
异常
➢ 二期止血缺陷的常见病类型 • 凝血因子减少或结构异常
血友病类出血性疾病、凝血因子缺乏 症、纤维蛋白原疾病 • 病理性循环抗凝物质所致
获得性凝血因子抑制物、肝素样抗凝 物质、狼疮抗凝物
3.临床特征
一期止血缺陷特征 （1）皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见 （2）创口即刻出血难止，持续时间不长 （3）压迫止血有效，止血后不易复发。 （4）有遗传性和获得性。
二期止血缺陷特征 （1）深部组织出血为主，内脏出血常见。 （2）创口延迟性出血难止，持续时间较
（2）APTT延长，PT正常：多见于内源性 凝血途径中1个或几个凝血因子缺乏。
（3）APTT正常，PT延长：多见于外源性 凝血途径缺陷。
（4）APTT和PT都延长：共同凝血途径缺 陷，以及肝脏疾病、应用肝素等。
凝血因子缺乏的实验诊断
三、 纤溶亢进的筛查
➢纤维蛋白溶解亢进常见疾病类型 原发性纤溶亢进、继发性纤溶亢进
2.PLT减少，BT延长：多为血小板减少性紫癜， 如原发性或继发性血小板减少症。 3.PLT增多，BT延长：多为原发性或继发性血 小板增多症。 4.PLT正常，BT延长：见于：①血小板功能异 常：血小板无力症、；②某些凝血因子缺乏： 低（无）纤维蛋白原症、血管性血友病。
一期止血障碍的实验诊断
二、二期止血缺陷的选择 血液凝固和抗凝功能异常所致 1．筛选试验： APTT和PT （1）APTT和PT都正常：除正常人外，见 于先天性和获得性因子ⅩⅢ缺乏症。
-
-
PT
-
-
+
+/-
+/-
APTT
-
-
+
+
+
FIB
-
-
+/-
+
-/+
FDP/D-D -
-
-
+
-
注：-：正常；+：异常；+/-：不定(多为异常)；-/+:不定(多为正常)
一、一期止血缺陷的选择 常用筛查试验
血小板计数(PLT)和出血时间(BT)
1.PLT和BT都正常：多见于血管壁异常所致的血 管性紫癜，如过敏性紫癜、单纯性紫癜、遗传性 出血性毛细胞血管扩张症等。
受累部位皮肤血管炎表现
➢除外各种其他疾病引起的血管炎
三、血小板减少性紫癜 thrombocytopenic purpura，TP
血小板减少原因
假性血小板减少 血小板产生不足 血小板破坏过多 血小板分布异常
血小板破坏过多的TP常（ITP）
➢非免疫介导：DIC、TTP、溶血尿毒症 ➢其他：感染、大量输血
血栓与止血检验的临床应用
重点内容
一期止血缺陷常用筛查试验的应用 二期止血缺陷常用筛查试验的应用 纤溶亢进常用筛查试验的应用
常用出凝血试验在出血性疾病诊断中的意义
项目
血管性 血小板 疾病 性疾病
凝血异常性疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多
BT
+/-
+/-
-/+
-
-
CFT
+
+/-
-
-
-
CRT
-
+
-