囊状PVL的MRI表现
生发层基质脑室内出血
Germinal Matrix-Intraventricular Hemorrhage
GM-IVH
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IVH发生率
• VLBW中为20-25%， • BW1500克重度IVH发生率为10-15%，
其中3/4的患儿发生CP或/和MR • 每年美国新增IVH引起MR病例3600例 • 经大量临床诊疗措施改进（复苏措施及
定义
• 围产期缺氧、缺血、窒息 • 脑病：临床定义，指意识状态改变，非病
因诊断 • 缺氧缺血性脑损伤：有缺氧缺血的病史、生
化、脑电生理（EEG）、影像学（CT， MRI）、或病理（尸解）表现的脑损伤
• HIE：围产期窒息导致脑的缺氧缺血性损 害，有客观证据表明缺氧缺血而且临床上 出现一系列中枢神经系统异常的表现
• 少突胶质细胞损伤 • 脑质周围白质弥漫损伤 • 表现为脑室扩大，不伴脑积水
损伤病理类型与临床表现
早产儿
1、脑室周围白质软化（PVL） 常见于侧脑室三角区的后部脑白质、室间孔周围的前 部脑白质、侧脑室前角周围白质 早产儿分化中的少突胶质细胞易受损伤，引起弥漫性脑 白质损伤
临床表现：新生儿期仅有轻微的肌张力异常，但难以发 现。后遗症：痉挛性双瘫、严重者四肢瘫（下肢较明 显）、视觉损害、智力低下、行为障碍
温、高钠
早产儿缺氧缺血性脑损伤
病理特点
• 脑室周围白质软化（PVL） • 室管膜下－脑室内出血 • 但PVL和室管膜下/脑室内出血非早产儿HIE
所特有
窒息缺氧
脑血流自动调节功能丧失
血压升高
出血
血压降低
缺血
大脑白质血供与PVL
早 产 儿 PVL
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早产儿系统损伤导致神经后遗 症的窒息往往同时有多脏器损伤
2、在完全性窒息时脑损伤可不伴明 显的多脏器损伤
诊断
• 新生儿缺氧缺血性脑病诊断标准 • 中华医学会儿科学分会新生儿学组 2004 • 中华儿科杂志 2005
诊断
• 围产期缺氧缺血病史 • 神经系统临床表现 • 脑电图 • 头颅CT • 头颅B超 • MRI
诊断
是主要依据，同时具备以下四条可确诊，第四 条暂时不能确定者可作为拟诊病例
１有明确的可导致胎儿宫内窘迫的产科病史，以 及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心＜100次／分， 持续５分钟以上；和或羊水III度污染）或分娩 中有明确窒息史
２出生时有重度窒息，指Apgar评分１分钟３分， 并延续到５分钟仍５分，和或出生时脐动脉 血气ｐＨ7.0
• 我国诊断标准：１９８９、１９９６、 ２００５
不完全窒息
• 常见 • 长时间、间隙性不完全窒息（如胎盘早
剥）可引起弥漫性脑（尤其是皮层及皮 层下白质）坏死，脑干和深部灰质损伤 较少 • 常见惊厥，可引起轻瘫
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完全窒息
• 少见，短时间发生的HI急性损伤 • 如脐带脱垂、子宫破例、大面积胎盘早剥 • 主要影响脑干、丘脑和基底节 • 可见意识障碍、呼吸、心率、血压、体温
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辅助检查
１EEG：生后一周内检查，表现电活动变慢，异 常放电，缺乏变异，背景活动异常（以低电压 和爆发抑制为主）
２Ｂ超：HIE早期检查（72小时内），有助于了 解脑水肿，脑室内出血、基底节、丘脑损伤和 脑动脉梗塞等病变类型
３CT：生命体征稳定后检查，生后4-7天为宜， 有病变者3-4周复查，要排除新生儿脑发育过 程中正常的低密度现象
等生命体征异常，肌张力、反射异常，颅 神经麻痹
新生儿窒息病因
• 宫内因素 母亲因素 胎儿因素 胎盘和脐带因素
• 产时因素 • 出生后因素
HIE 发 生 时 间
损伤发生时间 出生前 出生时 出生前+出生时 出生后
百分比 20 35 35 10
Volpe JJ Neurology of the Newborn 2001
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新生儿脑损伤及预后
复旦大学儿科医院新生儿科 曹云
• 新生儿缺氧缺血性脑病 • 新生儿颅内出血 • 新生儿脑梗塞 • 中枢神经系统感染
• 代谢性脑病(低血糖脑损伤、胆红素 脑病、遗传代谢病等)
• 早产儿脑损伤
新生儿缺氧缺血性脑病
Hypoxic-Ischemic Encephalopathy HIE
损伤病理类型与临床表现
足月儿
2、中央部损伤（丘脑、基底节、脑干） • 发生在短时间内的近完全的HI损伤 • 因新生儿脑部中央灰质结构代谢活跃，为锥基
底动脉供血分水岭区，可损伤海马、小脑 • 临床表现：脑干受损表现，如呼吸衰竭、面瘫、
吸吮吞咽功能障碍。后遗症：瘫痪、喂养困难、 惊厥
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重度HIE
基底节、丘脑呈“反转征”
丘脑、基底节损伤
CT
MIR
HIE主要诊断技术
神经病理
诊断技术
MRI
CT
超声
选择性神经元坏死
++
+
-
矢状旁区损伤
++
PVL
++
局灶、多灶损伤
++
+
-
+
++
++
+
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国外诊断标准
• 美国妇产科学会（ACOG）和美国儿科学会 （AAP）（1996年）
控制惊厥
• HIE是新生儿早期发生惊厥的常见原因 • 惊厥可加重脑损伤 • 治疗临床惊厥，尤其是伴脑电惊厥时 • 预防性使用高剂量的苯巴比妥（40mg/kg）具
有潜在的保护作用
HIE处理
• 脑水肿：可通过限制液体好转，液体过多的原 因(1)SIADH：发生于损伤后3-4天，表现低钠， 低血浆渗透压，尿钠升高，尿比重升高; (2) 急 性肾小管坏死（ATN）：持续少尿（1ml／kg ／h）。应限制液体60ml／kg／d。少尿时应除 外肾前性因素，可给液体10-20ml/kg，利尿剂 脑水肿被认为是损伤的结果，而非引起损伤的 原因
HIE临床表现
• 意识状态 • 肌张力 • 惊厥 • 原始反射 • 腱反射 • 颅神经
HIE患儿其它系统表现
• 心脏损害 • 肝功能损害 • 肾功能损害 • 肾上腺功能不全
• NEC • 胎粪吸入综合症
• PPHN
• 血小板减少 • 低血糖 • 低血钙 • 高血氨
• 抗利尿激素异常分泌 综合症
损伤病理类型与临床表现
• 同时具备以下四项 1 出生时脐动脉血pH＜7 2 Apgar评分0-3分持续5分钟以上 3 意识、肌张力、反射改变和惊厥等中枢神经系
统症状体征 4 生后短期内出现多脏器（心血管、胃肠、肺、
血液或肾脏）功能障碍
HIE鉴别诊断
• 发育异常 • 药物或毒物作用 • 感染 • 遗传代谢病 • 损伤 • 颅内出血 • 暂时性代谢紊乱：低血糖、低钙、低镁、低体
早产儿
足月儿
损伤部位
早产儿
足月儿
足月儿矢状旁区损伤
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足月儿
中重度脑损伤病理
• 局部或多灶性皮层坏死，囊性脑软化 • 分水岭梗塞：早产儿ＰＶＬ，足月儿双侧矢状
旁区皮层或皮层下白质损伤，顶枕部皮层损伤 • 选择性神经元坏死：最常见（海马ＣＡ１区，
足月儿小脑Prukinje细胞，早产儿小脑颗粒细 胞，脑干神经核） • 丘脑和基底节损伤：为选择性神经元坏死的一 种类型 • 损伤类型与脑成熟度及某些神经细胞的易损伤 性有关
损伤病理类型与临床表现
早产儿
2、脑室周围出血性梗塞 位于侧脑室前角后外侧脑白质单侧的出血性坏 死，为静脉梗塞引起，与大量的生发层基质脑 室内出血有关，可与PVL同时发生，可发生出 血后闹积水。多见于超低出生体重儿
临床表现：新生儿期无特异性，后遗症：偏瘫 （下肢明显，中脑动脉梗塞则为上肢明显）、 认知障碍、EP
• III-IV级IVH的早产儿有1/2-3/4发生CP， 45-86%的患儿发生明显的认知障碍，约 75%需要特殊教育
•
合并症
• 出血后脑积水（PPH） • IVH尚可引起脑白质异常，包括PVL
PVL结局
• 由于PVL的部位和严重程度不同，患儿临 床表现可从痉挛性双瘫到视野减小和认知 损害
• 因此目前认为IVH伴发的脑白质损伤，是 这些患儿发生神经发育损害的主要原因
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中重度HIE临床表现
• 最初表现：损伤后１２小时，大脑功能受损表 现，反应迟钝或昏迷，周期性呼吸或呼吸不规 则，肌张力降低，反射消失
• 50%中重度HIE患儿损伤后6-24小时出现惊厥 • 12-24小时内可出现呼吸暂停需机械通气 • 严重病例24-72小时进展到极期，出现昏迷、
呼吸暂停、脑干损伤表现 • 脑死亡：24-72小时后 • 其它器官损伤：如肾损害，急性肾小管坏死
3 需除外脑发育畸形、宫内感染、CNS感染 4 现尚无早产儿HIE分度标准
早产儿缺氧缺血性脑病
４影像诊断：Ｂ超、CT、MRI 无特异性，只作为诊断HIE的辅助手段， 因此未列入诊断标准
注意正常脑发育变化
HIE 防 治
HIE防治目标
• 早期识别有发生损伤进展高危因素的患儿 • 支持治疗：保证脑的灌注及能量供给 • 使用减缓进行性脑损伤的干预方法
对症支持治疗
• 维持氧合与通气：使氧分压和二氧化碳 分压维持在正常范围