发病机制
• Reye综合征本质是线粒体功能的损害。线 粒体脂肪酸β氧化缺陷与Reye综合征的发生 密切相关。 • 正常情况下线粒体脂肪酸β氧化是多种组织 细胞的能量来源。当出现异常时导致脂肪 代谢紊乱，血液中游离脂肪酸增多，内脏 脂肪淤滞，出现Reye综合征的表现。
病因
• 1）感染：多数患儿病前1-7天常有病毒感染的表 现，如呼吸道感染。除此之外部分细菌感染后也 可出现Reye综合征如化脓性脑膜炎，细菌性痢疾 等。但是目前尚无证据证明本病是由于直接感染 所致。 • 2）药物：大量临床报道发现患儿病毒感染时服用 水杨酸盐(阿司匹林)，发生本病的可能性大。 • 3）毒素：黄曲霉素、有机农药等中毒者可出现与 Reye综合征相同的临床表型。 • 4）遗传代谢：部分患儿有家族史，提示此病可能 与遗传因素有关。
临床表现
肝脏受累的症状
Reye综合征特征性的临床表现，由于 Reye综合征病理改变主要在细胞内的线粒 体．并不影响胆红素的代谢．故临床上通 常表现为肝功能异常而无黄疽。查体：肝 脏轻度-中度增大。
临床表现
代谢紊乱 • 多数患儿出现低血糖和高血氨的症状，少 数伴有脱水和代谢性酸中毒等。 • Reye综合征轻重不同，轻者可在病情的早 期停止发展并逐渐恢复而重者或治疗不及 时着可在数日或24小时内死亡。
Reye综合征
主讲人—张婷婷
瑞士综合征（RS）--定义
• 瑞氏综合征（RS）是一种严重的药物不良 反应，死亡率高。本病是儿童在病毒感染 （如流感、感冒或水痘）康复过程中得的 一种罕见的病，以服用水杨酸类药物（如 阿司匹林）为重要病因。广泛的线粒体受 损为其病理基础。瑞氏综合征会影响身体 的所有器官，但对肝脏和大脑带来的危害 最大。如果不及时治疗，会很快导致肝肾 衰竭、脑2周内常有呼吸道或消化道感 染的前驱症状，如发热、流涕、咳嗽、呕 吐、腹痛、腹泻等。
临床表现
中枢神经系统表现 在病程中突然出现剧烈的头痛、频繁呕 吐及烦躁不安的表现，之后神经系统症状 快速进展，由开始时兴奋烦躁、精神错乱、 嗜睡，转为惊厥、昏迷，甚至出现去大脑 强直状态。随着病情的发展，部分病人病 情逐渐恶化，意识障碍和颅内压增高进行 性加重，最后可因发生脑疝和脑干功能障 碍死亡。查体多无神经系统的局灶体征。