泌尿系统先天畸形模式图
生殖系统的发生
生 殖 腺 嵴 （男女 生殖腺 原基） 原基） 未 分 化 性 腺 （胚7周） 周 性 别 分 化
未分化性腺的发生与分化
上皮增生
睾丸 初级性索 性腺 分化 卵巢
生殖腺嵴
6周 胚6周
沿后肠背 胚6周 周 系膜迁移
卵黄囊内胚层的 原始生殖细胞
性 腺 分 化 示 意 图
上段：中肾管外侧 上段：
生殖管道发生（未分化阶段） 生殖管道发生（未分化阶段）
男性生殖管道的发生
生殖腺分化 睾丸 支持细胞
抗中肾旁管激素
间质细胞
雄激素
Müller管 管
中肾管 附睾管 输精管 射精管 精囊腺
中肾小管
退化
附睾输出小管
男 性 生 殖 管 道 发 生
女性生殖管道的发生
生殖腺分化 卵巢
时间： 时间：胚6周 中肾管（ 中肾管（Wolff 管） 、中肾小管
头端： 头端：漏斗形开口腹腔
中肾旁管 中段：横跨中肾管， 中段：横跨中肾管，至内侧 （Müller管） 管
下段： 下段：左右合并 尾端：盲端， 尾端：盲端，突入尿生殖窦 窦结节（ 结节）： 窦结节（Müller结节）：尿生殖窦内胚层增生形成隆起 结节）：尿生殖窦
输 尿 管 位 置 的 改 变
尿 生 殖 窦 的 发 生 及 肾 、
肾单位形成
膀胱和尿道的发生
（来源：尿生殖窦） 来源：尿生殖窦） 膀胱部 • 发育为膀胱 • 最初顶部与尿囊相连，尿囊退化 最初顶部与尿囊相连， 脐尿管 脐中韧带
以后开口分开 • 输尿管、中肾管最初共同开口于膀胱， 输尿管、中肾管最初共同开口于膀胱， 女性： 女性：尿道 尿道部（盆部） 尿道部（盆部） 男性：尿道前列腺部、 男性：尿道前列腺部、膜部
Y染色体短臂
Y
Sex-determining region of the Y (SRY) 性别决定区 Testis-determining factor (TDF) 睾丸决定因子 未分化性腺 睾丸
卵巢的发生
时间： 时间：胚10周起 周起 初级性索退化 表面上皮增生 次级性索 皮质索） （皮质索） 迁入 生 间 质： 质： 间质 质 原 始 卵 泡
子宫分化异常
初 级 卵 母 细 胞
睾丸和卵巢的下降
胚8周 周 胚12周 周 生殖腺位于腹腔后壁上部 骨盆边缘 骨盆腔（卵巢） 骨盆腔（卵巢） 胚28周 周 穿过腹股沟环 睾丸） （睾丸） 阴囊
（如未下降到阴囊
胚8月 月
隐睾）
睾 丸 的 下 降
鞘 突 闭 合 异 常
鞘膜囊肿
鞘膜积液
生殖管道的发生（未分化期） 生殖管道的发生（未分化期）
前肾、 前肾、中肾和后肾的发生
中
中肾小管
肾
泄殖腔
末发生， 第4w末发生，形成中肾嵴 末发生 中肾管
前后出现80对 经常保持30对 前后出现80对，经常保持30对 2m末 末 中肾管、 中肾管、中肾小管 男性： 男性：生殖管道 女性：退化 女性：
后
输尿管芽
肾
第5w，近泄殖腔的中肾管向背外侧长出 ， 输尿管、肾盂、肾盏、 输尿管、肾盂、肾盏、 集合小管 生后肾原基（在输尿管芽的诱导下） 生后肾原基（在输尿管芽的诱导下） 肾单位（血管球由背主动脉而来） 肾单位（血管球由背主动脉而来） 接通： 接通：集合小管 与 远端小管 位置改变：上升、 位置改变：上升、旋转
女性阴道前庭 初阴部 男性尿道海绵体部的大部分
泄殖腔的分隔
泌尿系统的先天性ห้องสมุดไป่ตู้形
多囊肾： 多囊肾：集合小管与远端小管未接通 马蹄肾： 马蹄肾：两肾下端异常融合 异位肾：肾上升受阻， 异位肾：肾上升受阻，如低位肾 单侧肾：一侧输尿管芽未发生或虽发生 单侧肾： 但早期退化 双输尿管： 双输尿管：同侧发生两个输尿管芽或一侧输 尿管芽过早分支成两条 脐尿瘘： 脐尿瘘：膀胱顶端脐尿管不退化
无抗中肾旁管激素 无雄激素
Müller管 管 上段、中段： 上段、中段：输卵管
中肾管、 中肾管、中肾小管
下段：子宫、 下段：子宫、阴道穹隆部 窦结节： 窦结节： 阴道其余部分
退化
生殖系统的先天性畸形
两性畸形（半阴阳） 两性畸形（半阴阳） 真两性畸形： ， 真两性畸形：46，XY & 46，XX ， 假两性畸形 男性假两性畸形： ， ；睾丸； 男性假两性畸形：46，XY；睾丸； 雄激素分泌不足 女性假两性畸形：46，XX；卵巢； 女性假两性畸形： ， ；卵巢； 肾上腺皮质分泌雄激素过多 睾丸女性化综合征： 睾丸女性化综合征：缺乏雄激素受体 隐睾 先天性腹股沟疝 双子宫
泌尿系统和 生殖系统的发生
泌尿生殖系统的发生
来源： 来源：间介中胚层 尿生殖嵴（ ）： ）：泌尿生殖系统发生的原基 尿生殖嵴（5W）：泌尿生殖系统发生的原基 外侧：中肾嵴 （泌尿系统） 泌尿系统） 外侧： 内侧：生殖腺嵴 （生殖系统） 内侧： 生殖系统）
中肾嵴与生殖腺嵴的发生
肾脏的发生
前肾：发生最早，无功能， 前肾：发生最早，无功能，第4w末退化 末退化 中肾：发生于第 末 中肾：发生于第4w末 有短暂的排尿功能 男性发展为生殖管道 女性退化 后肾： 后肾：最终发展为成体的肾脏
睾丸的发生
时间： 时间：胚7周起 周起 SRY：Y染色体性别决定区 ： 染色体性别决定区 性别决定： 性别决定： 有Y染色体 染色体 TDF：睾丸决定因子 ： 生精小管 初级性索
迁入
睾丸索
直精小管 睾丸网
原始生殖细胞 生精小管
原始生殖细胞 生殖上皮细胞
精原细胞 支持细胞
间充质：白膜、间质（间质细胞） 间充质：白膜、间质（间质细胞）