神经病学（第8版）
癫痫的分类
国际癫痫发作分类 部分性发作
单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分性发作继发全身
全面性发作
失神发作 失张力发作 全面强直-阵挛发作 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作
International League Against Epilepsy，1981 1981年国际癫痫联盟
• 较为明确的病因 • 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 • 脑电图检查背景活动欠正常 • 可有神经系统阳性体征及影象学异常
• 部分患者有精神运动障碍及智力异常
• 部分患者难治
神经病学（第8版）
癫痫的分类
隐源性癫痫
• 隐源性癫痫：是指用现有的检查手段无法发现病灶，随着检查手段的进展这部分患者 可有明确病因
• 持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫
神经病学（第8版）
癫痫的分类
病因分类
• 继发性癫痫（secondary epilepsies）症状性癫痫（symptomatic epilepsies） • 隐源性癫痫（cryptogenic epilepsies） • 特发性癫痫（idiopathic epilepsy）原发性癫痫（primary epilepsy）
Tiagabine
Levetiracetam Zonisamide Felbamate Pregabalin
TGB
LEV ZNS FBM PGB
神经病学（第8版）
癫痫的治疗
药物治疗的一般原则
何时治疗？ 首次发作后治疗是否能改善癫痫的长期结局或死亡率
• •
否 基于患者特征个别评估治疗的风险-效益是首次发作治疗的关键
神经病学（第8版）
癫痫的治疗
难治性癫痫
• 难治性癫痫（intractable / refractory epilepsy） • 耐药性癫痫（drug-resistance epilepsy）
神经病学（第8版）
癫痫的治疗
难治性癫痫
成人癫痫中占30%～40% 易感因素
• 异常的神经系统查体
• 脑电图与影像学检查提示异常 • 治疗前发作次数多
神经病学（第8版）
癫痫持续状态
治 疗
抢救治疗措施 1. 对症处理
• 畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验
• 防坠床与误吸窒息 • 快速建立静脉给液通路
• 降颅内压、预防感染、处理高热等
神经病学（第8版）
癫痫持续状态
治 疗
2. 止惊厥，选药如下 （1）安定：10～20毫克/次，速度<2毫克/分（首选方案） • 15分钟后可重复给药一次
•
立即AEDs治疗可以阻止发作，但不能改善癫痫的长期结局或死亡率
一般认为在出现第二次无诱因发作之后开始AEDs治疗
神经病学（第8版）
癫痫的治疗
药物治疗的一般原则
换药原则 当首选药物治疗失败，可
癫痫的治疗
药物治疗的一般原则
换药方法 需要换另一种药时，宜逐步替换，过渡时间可考虑稳定浓度时间，至少有3～7日作为过渡 时间（递减旧药及递增新药），但对发生过敏反应或血障碍者应立即停药
神经病学（第8版）
癫痫的治疗
难治性癫痫的定义
• 难治性癫痫是诸多研究关注的焦点，但是它的标准至今没有统一 • 各项研究结果之间难以进行横向比较 • 比较各种版本的标准不仅能让读者更了解之间的差异，更重要的是能促进难治性癫痫标准 的统一
神经病学（第8版）
癫痫的治疗
难治性癫痫的定义
定 义（2009） ILAE2009年委派癫痫防治委员会（commission on therapeutic strategies）的专项工作组
（有意识障碍）
①从简单部分性发作开始继之有意识障碍 ②开始即有意识障碍
• 部分性发作继发全面性发作 （secondary generalized tonic clonic seizure）
神经病学（第8版）
癫痫的分类
全面性发作
源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散
• 失神发作（absence seizure） • 肌阵挛发作（myoclonic seizure） • 阵挛性发作（clonic seizure） • 强直性发作（tonic seizure） • 全面强直-阵挛发作（generalized tonic clonic seizure） • 失张力发作（atonic seizure）
晕厥
心律失常 2偏头痛 3 一 过 性 脑 缺 血 （ transient ischemic attack， TIA）包括 一过性全面遗忘症 低血糖 低血钙
梦话
梦魇 睡眠呼吸暂停 发作性肌能力障碍
过度换气综合征
惊恐发作综合征 交叉摩腿综合征 儿童手淫
阵发性斜颈
发作性舞蹈手足徐动 战栗反应 惊恐反应
发作性睡病 磨牙病 夜间遗尿
and comprise a broad family of many common syndromes of diverse age at onset， symptomatology， aetiology， severity， prognosis and specific and
management requirment.
苯并二氮卓类 氯硝西泮 氯巴占
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癫痫的治疗
主要新型抗癫痫药物 化学名 英文 加巴喷丁 拉莫三嗪 托吡酯 奥卡西平 Gabapenlin Lamotrigine Topiramate Oxcarbazepine 简写 GBP LTG TPM OXC
替佳宾
左乙拉西坦 唑尼沙胺 非氨酯 普瑞巴林
神经病学（第8版）
癫痫的分类
特发性癫痫
• 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病
• 发作相对稀少 • 脑电图检查背景活动正常
• 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常
• 神经放射检查无异常 • 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈
神经病学（第8版）
癫痫的分类
症状性癫痫
• 年龄相关性不如原发性癫痫
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癫痫的治疗
药物治疗的一般原则
• 合理联合用药（Elger，Epilepsia 1999，40）
好搭配
• 丙戊酸+乙琥胺 • 全部+喜保宁（苯妥英*）
较好搭配
卡马西平+丙戊酸 卡马西平+苯巴比妥 苯妥英+丙戊酸 苯妥英+苯巴比妥
• 全部+拉莫三嗪（丙戊酸*、卡马西平*）
• 全部+妥泰（苯巴比妥*） • 全部+加巴喷丁 • 全部：包括丙戊酸、卡马西平、苯妥英、苯巴比妥 *可能发生认知或精神不良反应
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癫痫的分类
• 国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类
• ILAE 1989年癫痫综合症的分类 • 2001年ILAE提出了的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” • 2006年版癫痫发作类型与癫痫综合征的分类 • 2009年又提出癫痫发作和癫痫分类框架的术语和概念的修订
性发作
神经病学（第8版）
癫痫的分类
部分性发作
• 源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化， 亦可进一步扩散到全脑范围
神经病学（第8版）
癫痫的分类
部分性发作
• 部分性发作 （partial seizures） • 单纯部分性发作 （simple partial seizure， CPS） （无意识障碍） ①运动症状；②感觉症状；③植物神经症状；④精神症状 • 复杂部分性发作 （complex partial seizure， CPS）
对拟定耐药性癫痫的定义提出建议 定义为：两种正确选择、可耐受的抗癫痫药物经足够的疗程及剂量的单药或联合用药仍未能
控制发作的癫痫。
非最终定义，代表一种统一的观点
第四节
癫痫持续状态
神经病学（第8版）
癫痫持续状态
定 义
• 一次癫痫发作持续30分钟以上
• 连续多次发作、发作间期意识未恢复正常
神经病学（第8版）
神经病学（第8版）
癫痫的诊断
癫痫的诊断步骤
• 是不是癫痫
• 是哪种发作类型或癫痫综合征
• 病因
• 病损程度
• 生活质量评估
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癫痫的诊断
H：history （历史） E：EEG（VEEG）（脑电图）
神经病学（第8版）
癫痫的诊断
癫痫鉴别诊断
1脑氧利用率下降 青紫型屏气发作 反射性缺氧发作 4睡眠障碍 夜间恐怖 梦游 5与精神障碍有关的发作 假性癫痫发作 杜撰的癫痫发作 6运动疾患 婴儿良性肌阵挛 良性阵发性眩晕
癫痫持续状态
病理生理
• 原因：停药不当，不规范的AEDS治疗
• 诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等 • 病理生理：持续或反复的惊厥发作，会造成脑功能的损害，如病程超过1小时，可能留 有神经功能损害
神经病学（第8版）
癫痫持续状态
分 类
• 惊厥性全身性癫痫持续状态
• 非惊厥性全身性癫痫持续状态
• 单纯部分性发作持续状态 • 复杂部分性发作持续状态
不好搭配
苯妥英+卡马西平 丙戊酸+苯巴比妥
神经病学（第8版）
癫痫的治疗
药物治疗的一般原则
2种抗癫痫药合用时血药浓度变化 现用药 苯巴比妥 苯妥英 卡马西平 丙戊酸 托吡酯 拉莫三嗪 ↑↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↑ ↑
添加药
苯巴比妥 苯妥英 ↑↓ 卡马西平 ↑↓ ↓ 丙戊酸 ↑ ↑ ↑
眼球运动失用症 抽动（Tic） 一侧面肌痉挛
良性婴儿睡眠肌阵挛