（五）术后处理
彻底止血
补充容量 CVP15-18 正性药物和扩血管药物应用 呼吸机支持的管理 警惕心包填塞
低心排量防治
液体、电解质、酸碱平衡
防治感染
（六）提高手术存活率的关键
恰当选择病例
彻底解除RVOTO 完善修补VSD 尽量缩短CPB和主动脉阻断时间 止血
手术适应症
原发孔性房间隔缺损：手术时间与单纯房间
隔缺损相同
部分性房室通道：尽早手术
完全性房室通道：一旦诊断，立即手术
手术治疗
Lillehei 1955年 首例成功
手术目的：修补房室瓣，闭合房、室间隔缺损 和合并畸形 手术并发症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残 余房、室分流
手术结果：近年来明显改善
3、主动脉前位，骑跨，与RVOT发育有关
4、右室肥大，肥厚 5、其他 左室小，侧枝循环多，远端肺动脉、静脉发 育不良，肺血管栓塞 重要合并病变：PDA, ASD, 多发性VSD, AVC, LSVC, 冠状动脉异位起源
二、血流动力学
取决于RVOTO（PS）程度和VSD大小
PS轻：L→R，无紫绀
体温：28-30℃中度低温 深低温+停循环
心肌保护：心脏冰屑+冷停跳液 降低主动脉停跳时间 预充和流量:HCT≥25%，BP>60mmHg，2升/分/m2 插管 麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心电监护， 处理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全
（二）径路
切口
心包切口
一、定义、解剖
最基本病变：肺动脉狭窄（PRV=PLV）
室间隔缺损（DVSD=DAO） 1、肺动脉狭窄（RVOTO）
形态学：⑴漏斗部Ps
⑵漏斗部+瓣膜部Ps（74%） ⑶漏斗部+瓣膜部+瓣环Ps ⑷单纯瓣膜部Ps ⑸肺动脉闭锁
一、定义、解剖
2、室间隔缺损
大，错位型，SubAO→膜部 SubPA：圆锥间隔发育不良
正确术后处理：监护、呼吸循环支持、防治LOS、 肾衰、呼衰等并发症
死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰
五、长期结果
95%存活者疗效良好
大多数有右心室扩大
疗效不良原因：传导阻滞、残余分流、残余 右室高压、严重PI
六、展望
提高手术存活率
提高长期生活质量
房室管畸形
发病率4.2%
占房间隔缺损 8—10%
分类
原发孔型房间隔缺损
部分性房室通道 完全性房室通道
症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰
体征：收缩期杂音、P2 ↑分裂
心电图：电轴左偏或右偏、正常
X线：心影增大、肺充血
心导管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流 ， “鹅颈”征或伴室间交通，肺动脉压力↑ 心超：简便，可靠，容易辨认房、室间隔缺 损和房室瓣解剖功能异常
如不手术，预后不良， 历史
平均10.8岁 早期缺氧，内科治疗 缺氧加重，应外科处理

Blalock等（1944）肺体分 流术


Lillehei（1954）首例成功
张天惠（1963） 45% 潘 治（1975） 12.5% 汪曾炜（1977） 9% 近十年 <5%
（一）基本方法
常见的复杂先天性心脏病
法洛氏四联症
房室管畸形
肺静脉异位引流
法洛氏四联症
发病率：14%（Abbot）
>2岁紫绀者中占3/4
成人紫绀者中占9/10
病理解剖类型（Etienne Fallot, 1888）
肺动脉狭窄（PS） 心室间交通（VSD）
主动脉骑跨
右室肥大
右心切口 原则：暴露好，保护右室功能， 避免损伤冠状动脉
右室切口+肺动脉切口
右房切口+肺动脉切口
（三）右室流出道梗阻的解除
手术成功的关键之一
切除范围
切除方法
成形指标 成形材料
（四）室间隔缺损的修补
原则：修补完整，不损伤主动脉瓣、三尖瓣
和传导束
合并畸形纠治：ASD，PDA等
心动超声
帮助心内畸形诊断，排除并存病变 了解左室发育、功能
右异常途径
三、临床表现
右室造影：⑴明确诊断
⑵估计病变 ⑶考虑纠治方案 左室造影：⑴了解左室大小、功能
⑵排除左心系统合并畸形
CT和核磁共振应用于诊断、估价
四、手术治疗
远期结果：优良≈90%
肺静脉异位连接
部分性肺静脉异位连接
完全性肺静脉异位连接
诊断
心电图
X线 心超 心导管和造影 CT 核磁共振
手术治疗
手术时间
手术要点
建立足够大的肺静脉与左房连接
PS重：L=R，R→L，紫绀明显
PRV=PLV
三、临床表现
取决于解剖畸形：RVOTO严重度
症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度↓，RBC↑，脑 栓，静脉栓塞 体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左SM，P2 单一，连续性杂音 胸片：肺缺血，靴形心，右位弓 心电图：电轴右偏，右室肥大
三、临床表现