脑膜Rasai-Dorfman MRI诊断与鉴别诊断
张岳 刘岘 刘波 广东省中医院
概述
• Destombes 1965 报道 • Rosai 和 Dorfman1969 详细描述 • 病因：不明，细胞介导免疫学说、感染学说 • 分布：系统性疾病
淋巴结、皮肤、副鼻窦、眼眶、唾液腺 呼吸道、肾脏、胸部、骨骼 中枢系统：少见（4％） • 治疗：首选手术/单纯或辅以化疗/激素 • 预后：较好；40%：自愈；部分可复发
T2WI多为高信号 MRS：NAA极低，Cho升高
+C
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脑膜淋巴瘤
原发：占CNS＜3%；病理仍不清； 继发：10%-30%，软脑膜及脑实质浸润更常见 CT平扫：高密度； MRI：T2WI等/低信号；DWI：弥散受限
增强：明显强化； MRS：Cho增高；NAA峰极低；可见Lip峰
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CT
T2WI
+C
T1WI
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T2WI 脑膜肿块、骨质破坏并软组织肿块
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结节病
系统性疾病，可能是对未 知抗原的一种免疫应答反应
高峰：20-29岁；＞50岁
好发女性；
黑人:白人=3:1
T2WI
尸检：25%；
仅发生于CNS，无系统性表
现，仅占＜1% 好发于基底脑膜；表现为弥 +C
少数中度强化。
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M 46Y
T2WI
T1WI
M 26Y
CT
T2WI
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+C
+C
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MRI表现
• 硬+软脑膜：向脑沟、脑裂延伸； 少部分：
边缘毛糙、不清 、不规则突起 周围脑实质水肿 混杂密度/信号
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累
及
软
脑
膜
+C
+C
不
规
则
突
起
T2WI
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临床
• 2-50岁,高峰：20岁；男稍于女 • 发热、头痛、恶心、呕吐、癫痫 • 视力下降 • 实验室检查：
E S R ：加快； 白细胞：升高； 异常球蛋白：增多
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MRI表现
• 好发硬脑膜，类似于脑膜瘤/脊膜瘤
紧贴脑膜/脊膜，边界清 平扫：等/高密度；等/稍长T1、等/稍短T2 增强：明显均匀强化，可见脑膜尾征
5. Isolated Intracranial Rosai-Dorfman Disease Involving the Meninges: Report of a Rare Case. Turk Neurosurg.2015;25(1):186-9
漫/局限性结节；垂体柄易累及
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淀粉样瘤
局部淀粉样蛋白沉积形成 肿瘤或结节样包块
并无全身性淀粉样变
T1WI
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病因及机理不清，可能为机体
免疫异常有关
T2WI
病理：嗜酸性、均质、不定形物质；
刚果红染色：苹果绿双折光
+C
个案报告，影像缺乏特点 本例与Rosai-Dorfman无法鉴别
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参考文献
1. Lai KL, Abdullah V, Ng KS. Rosai-Dorfman disease presentation, diagnosis, and treatment. Head Neck. 2013 Mar;35(3)
2. Histiocytosis: a review focusing on neuroimaging findings.Arq Neuropsiquiatr. 2014 Jul;72(7):548-58
b=1000
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小结
• 罕见病； • 临床：发热、白细胞增多；血沉加快 • MRI表现
脑膜增厚，类似脑膜瘤，容易累及或粘连邻近结构
无钙化；T2WI“分层征”；边缘可清或不清
DWI/ADC: 低信号 ； MRS：无丙氨酸峰
明显强化而低灌注 • 需与脑膜肿瘤 和 肉芽肿性病变鉴别 • MRS：有助鉴别肿瘤与非肿瘤；肉芽肿间难以鉴别
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鉴别诊断
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脑膜瘤/脊膜瘤
年龄： 临床：
20岁 发热、血沉加快
白细胞增高
形态：
趋向于对称
边界： 累及软脑膜、实质、粘连
钙化/周围： 无/ 侵犯、破坏
增强：
T2WI 特征：
DWI/ADC PWI
部分中/明显；环形强化
稍低 “分层征 ”
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T2WI “分层征”
T1WI 与吞噬细胞吞噬过程中释放氧自由基有关
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+C
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CT
T1WI
T2WI
+C
+C
+C
M/36Y, 右面部疼痛18个月，无痛性复视6个月
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（b=1000）
ADC
FA
SWI
rCBV
rCBF
DWI(低信号): T2传透效应,纤维基质限制水分子弥散；高FA值: 纤维间隔增生有关；SWI(低信号):氧自由基效应及锰、非血红 素铁沉积；低灌注：淋巴组织增生、紊乱而无血管生成。
+C
+C
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T1WI
T1WI
T2WI
T2WI
+C
+C
+C
+C
M/45Y,言行紊乱7天； WBC：14.8×10 /L；脑脊液蛋白：500 mg / L
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MRI表现
特征征象：
T2WI：“分层征” DWI / ADC: 低信号 FA： 增高； PWI： rCBV、CBF 降低 (低灌注) 明显 强化而低灌注
3. Hui Zhu etal . imaging characteristics of rosai-dorfman disease in the central nervous system . EJR.2012
4. Rosai - Dorfman disease isolated to the central nervous system : A report of six cases .Neuropathology. 2010 Apr;30(2):154-8
低信号 低灌注
中年女性
多无症状 相对欠对称
多清楚
多见/增生 均匀/明显 等/稍高 丙氨酸峰 弥散受限
高灌注
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脑膜转移瘤
年龄、原发恶性肿瘤 以乳腺癌、前列腺癌最多见
分局限结节型、弥漫型
多为骨质破坏，
+C
侵犯邻近脑膜
常多发、范围更广泛
软脑膜、脑实质转移
+C