颅骨表皮样囊肿诊治分析目的探讨颅骨表皮样囊肿的临床特点及诊治方法。
方法收集本院于2009年1月～2015年12月收治的5例颅骨表皮样囊肿患者的临床资料，对患者的临床特点、影像学表现、诊断和治疗进行分析。
结果5例患者结合临床表现、影像学特点、术中所见及术后病检结果明确诊断，经手术治疗后预后良好。
结论颅骨表皮样囊肿是一种少见的颅骨病变，临床表现典型者诊断不难，不典型者需与一些疾病进行鉴别。
手术为首选治疗方法，大多数患者预后良好。
Abstract：Objective To explore the clinical characteristics，diagnosis and treatment of epidermoid of skull.Methods Five cases of epidermoid of skull were admitted to our hospital from january 2009 to december 2015，and the clinical characteristics，imaging features，diagnosis and treatment were analyzed.Results Five patients were diagnosed definitely according to clinical features，imaging findings，signs seen in operation and pathological changes.All cases had good prognosis after operation.Conclusion Epidermoid of skull is a seldom encountered disease.Diagnosis is not difficult according to The typical clinical manifestations.The atypical cases should be differentiated from other diseases.Surgery is the frist treatment option for epidermoid of skull，and most patients with a good prognosis.Key words：Epidermoid of skull；Diagnosis；Treatment颅骨表皮样囊肿是一种少见的颅骨类肿瘤性病变，是由于胚胎发育过程中残余的外胚叶组织异位于颅骨内而发生，也有人认为外伤可能是该病发生的原因之一，是由于外伤时上皮组织种植在颅内，以后逐渐形成囊肿所致[1]。
2009年1月～2015年12月，我院共收治了5例颅骨表皮样囊肿患者，现结合文献讨论本病的临床、影像学特征及治疗。
1 资料与方法1.1一般资料男性2例，女性3例，年龄30～73岁，平均47岁，病史3个月～2年。
病变位于枕顶部2例，枕部1例，颞部1例，额部1例，均为单发。
3例患者因发现缓慢增大的头皮肿块入院，2例患者分别因反复癫痫发作和头昏到门诊就诊、行头颅CT发现颅骨病变入院。
查体示：3例患者可扪及局部轻压痛的头皮包块，质稍韧，边界基本清楚，无波动感和搏动感，余神经系统查体阴性。
1.2影像学检查5例患者头颅CT均示局部颅骨不规则缺损，2例缺损周围伴骨质硬化区，3例伴皮下囊性或囊实性肿块影，见图1。
头颅MRI示局部颅骨缺损，4例局部呈长T1长T2信号，1例呈等或稍短T1稍长T2信号，1例于T2Flair 上呈不均匀高信号，3例于DWI像上呈高信号，3例无强化，2例于病变边缘呈轻度强化。
病变边界清楚，与硬脑膜分界清楚，颅内脑实质未见明显异常信号及结节占位，见图2。
1.3治疗所有患者均在全麻下行手术治疗，术中见颅骨外板、板障、内板破坏，形成不规则颅骨缺损，板障内充满黄白色干酪样物质，硬膜结构完整。
3例患者干酪样物质突破筋膜层及帽状腱膜层进入皮下层，形成囊腔，硬膜表面附着一层黄白色增生膜状组织，粘连不紧密。
术中吸除皮下囊腔内容物，反复用生理盐水冲洗，缝合修补筋膜层及帽状腱膜层。
沿病变颅骨周围咬除一圈，直到正常颅骨组织，电灼剥除硬膜表面附着的膜状组织，注意保护硬膜的完整性，用生理盐水反复冲洗。
4例患者用钛网人工塑形后修补切除病变后形成的颅骨缺损，1例因缺损较小，未行颅骨修补。
2 结果所有患者均全切病变，病理检查均提示为颅骨表皮样囊肿，见图3。
患者均治愈出院，无术区出血、切口感染、皮下积液、钛网异位变形等并发症。
随访1～6年，无病变复发。
3 讨论3.1临床特点表皮样囊肿又称胆脂瘤或珍珠瘤，约占颅内肿瘤病变的0.2～1.8%[2]，其中75%位于硬脑膜内，25%位于颅骨板障内[3]。
颅骨表皮样囊肿可发生于任何年龄，以20～50岁为多见，无性别差异，常见于颅骨近中线部位的额、颞、枕骨。
本病的发病机制分为先天性和获得性两种。
在胚胎第3～5 w神经管闭合时，中外胚层残余组织异位于颅骨板障，成为日后发生先天性表皮样囊肿的病理来源。
获得性表皮样囊肿主要因外伤后表皮细胞种植于板障并不断角化而形成，在颅骨表皮样囊肿中所占比例约为24%。
本组患者均无明确外伤史，考虑均系先天性因素导致发病。
病变在板障内生长缓慢，颅骨未破坏之前，多无任何症状。
向外板突出者可发现橡胶样肿物及骨缺损，有的可破溃伴干酪样物质流出，可感染而形成一窦道。
向内生长者可压迫脑组织，可出现癫痫和颅内压增高及相应的神经系统体征[4]。
病变内容物主要为复层鳞状表皮细胞角化脱屑形成，常含脂肪胆固醇结晶，局部见泡沫细胞聚集，伴散在慢性炎细胞浸润，囊壁可见纤维组织增生、纤维化、透明变、钙化及炎细胞浸润伴陈旧性出血[5]。
3.2影像学表现和诊断病变X线表现多呈圆形骨质缺损，境界清楚，有或无硬化边缘，切线位病变呈膨胀性改变，如突破外板可见“火山口”征及软组织肿块[6]。
CT表现颅骨局部骨质呈膨胀性破坏，边界清晰，突破内、外板向颅内、外生长，周围见断续钙化或硬化带，内外板变薄、中断，如突破外板，可呈“火山口”样骨质缺损。
病变内多呈混杂低密度改变，CT值-20～+35HU，当囊壁和囊内容物中脂质含量较多时，CT囊内密度稍增高[7]。
MRI信号的变化与颅内表皮样囊肿相似，根据病变内成分不同，其T1WI信号强度各异，多呈低信号，也可呈稍高或高信号。
T2WI一般呈高信号，部分病例呈混杂信号。
增强扫描时囊内及囊壁均不强化，但合并感染时囊壁可强化[8]。
DWI对颅骨表皮样囊肿的诊断和鉴别诊断有重要的价值，颅骨表皮样囊肿在DWI上呈特征性高信号，与其他颅内肿瘤存在明显的信号差异。
Annet[9]认为T2穿透效应是颅骨表皮样囊肿在DWI中呈高信号的重要原因。
颅骨表皮样囊肿典型者诊断不难，不典型者有时需与一些疾病进行鉴别。
病变无硬化边缘者需与转移瘤及骨髓瘤进行鉴别，前者膨胀较明显，后者常为多发，其他骨也可有破坏，且MRI信号也有区别。
颅骨血管瘤多为海绵型，骨质缺损区内有数量不等钙质样高密度斑片区，自病变中心向四周有特征性的放射状骨针，切线位可看到典型的太阳光芒样新生骨，具有诊断意义。
皮样囊肿内常含有皮肤各种成分，如皮脂腺、毛发、骨及软骨组织等，二者鉴别困难时仍需组织学检查。
黄脂瘤病常多发，临床有尿崩、突眼及肝脾肿大，颅骨地图样破坏及缺损区钮扣样死骨与颅骨表皮样囊肿不同[10]。
3.3治疗颅骨表皮样囊肿对放疗不敏感，治疗以手术切除为首选。
手术不仅能明确诊断，还可以解除症状，美化容貌，避免神经压迫、脓肿形成、出血和恶性变等潜在并发症的发生。
彻底清除病变是防止复发的关键。
术中需尽可能将与硬脑膜粘连紧密的表皮样囊肿脏层包膜一并切除，如实在无法完全切除脏层囊壁或囊壁与静脉窦粘连严密，可在残留的囊壁上涂以75%酒精或10%甲醛，也可以电灼之，以减少复发的机会。
颅骨缺损较大时，应一期行颅骨修补术，复发者应再次手术。
本病术后一般预后良好，其复发率约8.3%～25%，偶有发生恶性变的报道[11]。
本组患者治疗效果较好，无复发及恶性变患者，与文献报道一致。
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