2、免疫因素： 部 分 患 者 肺 周 边 淋 巴 细 胞、 淋 巴 滤 泡 及 浆 细 胞 中 有 自 身 抗 体， 肺 泡 壁 上 有 免 疫 复 合 物 沉 积。 血 沉、 部 分 病 人 丙 种 球 蛋 白 、 抗 核 抗 体 滴 度 上 升， 类 风 湿 因 子、 冷 免 疫 球 蛋 白、 狼 疮 细 胞 阳 性， 补 体 水 平 降 低 ； 3、遗 传 因 素
肺泡因纤维化和闭锁而减少，残存的 肺泡形状不规则、大小不一； I 型肺泡上皮细胞的坏死，II型上皮细 胞增生、呈柱状或鞋钉样排列，衬于 肺泡表面； 呼吸性细支气管上皮鳞状化生。数周 后，蜂窝肺出现。

电镜检查
I型肺泡上皮细胞丧失，局部乃至大面积基 底膜 剥脱； II型肺泡上皮细胞及毛细血管内皮细胞的胞 浆水肿和坏死脱落； 细胞碎片与纤维蛋白、红细胞及表面活性 类物质的混合物沿肺泡表面分布； 散在的炎性细胞，尤其是淋巴、巨噬和浆 细胞存在于肺泡腔中；
性别：无差异； 年龄：7－83岁，平均49岁； 既往史：大多数既往体健、发病突然； 症状：绝大部分患者在起病初期有类似 上呼吸道病毒感染的前驱症状—可持续1 天至几周；半数以上的病人突然发热， 干咳，继发感染时可有脓痰；有胸闷、 乏力、伴进行性加重的呼吸困难，可有 紫绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感。

名称演变
Hamman-Rich综合征：1944年， 急性弥 漫性间质纤维化（acute diffuse interstitial fibrosis) 临床角度：急性呼吸窘迫综合征 (ARDS) Katzபைடு நூலகம்nstein报道8例：1986年，均有急性 呼吸衰竭，并在症状出现的1－2周内使 用机械通气；7例在半年内死亡，1例康 复。 急性间质性肺炎(Acute Interstitial Pneumonia, AIP)
急性间质性肺炎
梅河口市新华医院
一、 简介
肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管; 解剖学分布： （1〕脉管周围的间质间隙 （2〕肺实质周围的间质间隙－又称间质 腔

间质的组成成分
正常：少量的间质巨噬细胞、纤维母细胞 、肌纤维母细胞，以及肺基质、胶原、大 分子物质、非胶原蛋白等; 病变：炎症细胞的激活和参与、组织结构 的破坏、纤维母细胞的增殖、胶原纤维的 沉积和修复等。


组织学：弥漫性肺泡损伤（DAD) 肺泡间隔增厚水肿，炎症细胞浸润，活 跃的纤维母细胞增生但不伴成熟的胶原 沉积，广泛的肺泡损伤和透明膜形成。
二、病因和发病机制
1、病毒：腺 病 毒 和EB 病 毒 病毒感染的人体细胞所表达的病 毒蛋白可以促进慢性炎症和修 复 过 程；激 活 肺 泡 上 皮 细 胞 I 型 胶 原 基 因；病 毒 基 因 可 以 与DNA 结 合 或 接 触， 以 调 节RNA 蛋 白 转 录 和 修 改 细 胞 的 生 物 特 性。

体征：紫绀，杵状指（ 趾），双肺底可 闻及散在的细捻发音。 部分患者可发生自发性气胸。 治疗：抗生素治疗无效，多于两周至半 年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。

实验室检查： 外周血WBC可增高，少数有嗜酸细胞轻 度增高，RBC和Hb因缺氧而继发增高； 血沉多加快，可达60mm/1h； 血清蛋白电泳示2或球蛋白增高； IgG和IgM常增高，IgA较少增高； 血气分析为呼吸衰竭I型，偶见II型。

五、放 射 影 像 学 诊 断
早期部分患者的胸部平片可以正常，多数 为双肺中下野散在或广泛的点片状、斑片 状阴影； 双肺出现不对称的弥漫性网状、条索状及 斑点状浸润性阴影，并逐渐扩展至中上肺 野，尤以外带明显；肺门淋巴结不大； 偶见气胸、胸腔积液及胸膜增厚。

胸部CT： 多为双肺纹理增厚、结构紊乱、小片状 阴影并可见支气管扩张征； 双侧边缘模糊的毛玻璃样改变，或为双 侧广泛分布的线状、网状、小结节状甚 或实变阴影； 偶见细小蜂窝样影像。

间质增厚： 间质中水肿的基质及不同数量的胶原和 弹性纤维周围分布着大量纤维母细胞、 少量炎症细胞及散在的原始实质细胞； 由于肺泡上皮细胞基底层的剥脱，使得 大部分肺泡均有不同程度的塌陷。


塌陷的肺泡部分中，有许多邻近的上皮细 胞基底层相互重叠和对折。这种由二层基 底层组成的结构以匍行的方式插入肺泡壁 ，在间隔内部形成深的裂隙。当II型肺泡 上皮细胞沿剥脱的基底层增重新上皮化时 ，细胞并不深入裂隙之间，而是沿裂隙的 两个外侧面覆盖。

肺泡全部塌陷时，相互分离的肺泡间隔 发生对折。II型肺泡上皮细胞重新生长时 ，并不是全部直接生长在脱落的基底层 表面，有部分的上皮细胞与基底层之间 存在有一层残留的炎症初期时的肺泡腔 内渗出物。
四、临 床 表 现 及 诊 断

AIP起病突然、进展迅速、迅速出 现呼吸功能衰竭、多需要机械通气维持 、平均存活时间很短，大部分在1－2月 内死亡。


透明膜的形成：血管内皮及肺泡上皮细胞 受损、坏死和脱落；肺泡腔内形成均匀粉 染的嗜酸性物质。
晚期（约2周时）： 肺泡间隔出现广泛增生的纤维母细胞和 肌纤维母细胞，而胶原沉积却较少。 毛细血管被纤维组织替代而数量减少； 肺小动脉内膜增生、管壁增厚；有时在 中小肺动脉内可见机化的栓子。


光镜检查： 早期病变(一周内)：肺泡间隔因血管扩张 、基质水肿和炎性细胞浸润而弥漫增厚 淋巴细胞浸润为主，亦有浆细胞、单核 、中性和嗜酸粒细胞及少许纤维母细胞 肺泡上皮增生和化生形成柱状，肺泡间 隔加宽； 肺泡腔内正常或有少许蛋白性物质及细 胞渗出。 肺泡间隔相对较薄、肺泡结构尚正常， 对治疗反应良好。
AIP与IIP的区分：
AIP:大范围的肺实质性变化—急性呼
吸功能衰竭的表现; IIP: 急性损伤 —反复发生的多灶性损 伤;
三、病 理 表 现
肺大体标本：暗红色，重量增加，外观饱 满，质实变硬，触压不萎陷。 肺切面为暗红色斑点与灰白色相间，并有 交错分布的灰白纤维组织条索和小灶性疤 痕组织。