川崎病诊治新进展
郑州市儿童医院 周丽
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川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急 性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
进行UCG检查（6）
治疗（7）
持续发热
再次复查UCG 请临床专家会诊
热退
除外 川崎病
LMCA(cm)
• 肛周脱皮
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不完全型KD的主要症状表现率：颈部非化脓性淋巴结肿大表现率约为35%，不定形皮疹约为50%，口腔表 现（口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血）约为65%，四肢末端变化约为70%。双侧眼球结膜充 血约为75%。
发病年龄： 多见于小于6月-1岁或大于4岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。
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对 其他的临床表现
➢ 心血管系统：
发热≥5天，且具有2或3项临床指标（2）
LAD(cm)
疑 • 充血性心力衰竭、心肌炎、 诊 • 心包炎及瓣膜反流
• 冠状动脉病变
不 • 中等大小的非冠状动脉瘤
符合川崎病
评价患儿特征（3）
不符合川崎病
• 雷诺现象
完 • 外周坏疽 全 ➢ 骨骼肌肉系统 型 • 关节炎、关节痛 川 ➢ 消化系统
在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除心血管系统外，全身 器官，如消化系统、呼吸系统、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受 损。
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诊断
采用日本川崎病研究班推荐川崎病诊断标准(2002年2月修订，第5版)进行诊断[4]。
发热持续5天以上(包括经治疗后发热<5天者)。
双侧眼球结膜充血。
胆囊肿大（腹部超声检查）
胆囊肿大与血管炎导致胆囊壁和胆囊管黏膜水肿有关。
• 腹泻、呕吐、腹痛
崎 • 肝功能异常
CRP<3.0mg/dl和 ESR<40mm/h
每日观察病情
评价实验室指标 CRP≥3.mg/dl和/或 ESR ≥ 40mm/h
≥3项辅助实验室标准（4）
川崎病可能性不大 如持续发热
<3项辅助实验室标准（4）
RCA(cm)
• 胆囊水肿
病 ➢ 的 •
中枢神经系统
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病因发病机制及病理改变
本病病因未明，但发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性，有研究推 测与感染有关，曾进行过多种病原研究，包括溶血链球菌、葡萄球菌、EB 病毒、人类疱疹病毒-6（HHV-6）等研究，但多数研究未获得一致结果。
KD急性期存在明显的免疫调节异常，免疫细胞活化是KD的基本免疫病理改 变。
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不完全型(非典型)KD 的定义
不符合典型KD的诊断标准的KD患者被诊断为不完全型KD.包括： 诊断标准中只有4项或3项，但UCG证明有冠状动脉瘤。具有6项诊断标准中的4项，但可见冠状动脉壁辉
度增强。 同时要除外猩红热、渗出性红斑、出疹性病毒感染等发热性疾病。
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不完全型KD的临床特征
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KD颈部淋巴结肿大的特征
部位：以下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见。 性质：肿大淋巴结为非化脓性。 颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结（每个淋巴结约1cm左右）
聚集而成，与化脓性淋巴结（单个淋巴结）肿大不同，局部超声波 检查可确认。
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诊断
符合上述主要症状５项以上者即可诊断，４项符合，但在病程中经二维超声心动图或心血管 造影证实有冠状动脉瘤（包括动脉扩张）者亦可诊断。但疾病不能被其他已知疾病所解释。
存在微生物毒素类超抗原致病学说。
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川崎病的主要病理改变
川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎。
病程早期为全身微血管炎，约5日表现为冠状动脉内膜炎，10日左右波及全层动脉 和周围炎，约12日部分病例在急性期形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致)。
急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状 动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭 窄、闭塞或血管再疏通。
口腔表现：口唇潮红、皲裂、杨梅舌，口腔咽部黏膜弥漫性充血 。
不定形皮疹.。
四肢末端变化：［急性期］手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑;［恢复期］甲床皮肤移行 处膜样脱皮。
在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。
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易激惹
继续发热2日
不发热
治疗和进行UCG检查（5）
进行UCG检查
• 无菌性脑膜炎
评 • 感音神经性耳聋 价 • 泌尿生殖系统
无脱皮
典型脱皮（8）
UCG检查阳性（6）
UCG检查阴性
方 • 尿道炎或尿道口炎
法 ➢ 其他表现
不继续评价
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•（ •）
卡介苗处红斑变硬反应 前葡萄膜炎（轻度）
• 腹股沟脱屑性皮疹