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鉴别诊断
• 特发性血小板减少性紫癜 • 外科急腹症 • 细菌感染 • 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别
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治疗
本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避 免接触过敏原，积极治疗感染。
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治疗
1. 一般治疗：
• 急性期卧床休息； • 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食； • 有感染时加用抗生素； • 注意寻找和避免接触过敏原。
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病因
• 尚不清楚， 仅确定是一种免疫复合物介导的疾病； • 可能与以下因素有关：
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（一） 感 染
•细菌 • 病毒 • 寄生虫
病因
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（二）食 物
• 牛奶 • 鸡蛋 • 鱼虾 • 其他
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（三）药 物
• 抗生素 • 磺胺类 • 解热镇痛剂
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（四）其 他
• 花粉 • 虫咬 • 预防接种
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临床表现
4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。
• 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 • 症状轻重不一，临床上可分为七型。 • 大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发
生肾功能不全。
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临床表现
5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血， 还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。
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实验室检查
• 无特异性 • 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 • 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 • 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 • 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 • 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。
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诊断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液 改变对诊断有较大帮助；
• 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 • 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病
的重要特征。
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流行病学
• HSP见于所有年龄段儿童，但多见于2-8岁； • 儿童每年的发病率为10.5-20.5/10万，4-6岁发病率最高，达到70.3/10万/年 • 台湾地区年发病率为12.9/10万，发病高峰在5-6岁 • 男女发病率之比为1.2:1,男性稍高，黑人发病率较白人和亚洲人稍低
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临床表现
2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般 出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜 出现以前(易误诊)．
• 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，
• 恶心、呕吐、呕血和便血， • 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。
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临床表现
3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限， 呈游走性、有积液，多在数日内消失，不遗留关节畸形。
症状与肾损害，因此命名为Henoch Schonlein Purpura（HSP）
• 1914年William Osler 认为其与过敏有关，故又命名
Anaphylactoid purpura;
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概述
• 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-
Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。
• 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。
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病理
2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化 和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。
严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。
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局部的纤维化
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新月体 的形成
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病理
3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见 及IgA颗粒纤维蛋白沉积。
非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。
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诊断
• 2006年，欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会
制定了儿童血管炎的一个新的分类，自此替代了美
国风湿协会1990年制定的HSP分类
• HSP的诊断标准（EULAR/PRS统一标准）：明显皮
疹伴如下任何一条：
• 弥漫性腹痛 • 任何部位活检显示IgA沉积 • 急性关节炎/关节痛 • 血尿或蛋白尿等肾脏损害表现
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发病机制
各种刺激因子
具有遗传背景的个体 B淋巴细胞克隆扩增 大 量 I g A 、IgE、I g G
系统性血管炎
.10Βιβλιοθήκη 病理1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。
• 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细
胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。
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治疗
2. 对症治疗：
• 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物
和钙剂；
• 腹痛时加用解痉挛药物。
3. 抗血小板凝集药物：
潘生丁、阿司匹林等
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治疗
4. 抗凝治疗： 协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。
5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性
期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。
过 敏 性 紫 癜 2016
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历史
• 1802年，William Heberden报道一例5岁患儿水肿、关
节痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节红肿以及皮肤紫 癜的病例;
• 1837年，Johann Schonlein首次将关节痛和紫癜联系
起来;
• 他的学生Eduard Henoch又认识到HSP可能有胃肠道
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免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积
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临床表现
• 本病多见于2~8岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，
• 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现
各种症状可有不同组合,
• 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。
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临床表现
1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要 表现。
好发部位:下肢、臀部 皮疹特点：反复发作
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治疗
使用激素的指征：
• 严重的消化道病变，如消化道出血 • 肾病综合征表现 • 急进性肾炎 • 关节肿痛
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治疗
6. 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。
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谢谢！
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