肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张
主要诊疗过程
?监测生命体征,吸氧 ?给予抗生素静滴，控制感染 ?口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地
尔控制血压。 ?泮托拉唑护胃。 ?肾康保护肾脏， ?强心、利尿等。
硬皮病( scleroderma )
概念
?局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 ?血管内膜增生 ?影响心、肺、肾和消化道等多器官 ?病因尚不清楚
?面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其 特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈 放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐 渐变软如正常皮肤
消化系统
?舌肌萎缩变薄 ?早期即可出现食管损害（45%-90%）
? 食管下段功能失调引起咽下困难 ? 括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄
?胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重
主讲: 赵书慧 2015.10.25
病情介绍1
1.基本信息
姓名：苗某
性别：男
年龄： 62岁
发病原因：化疗
入院时间： 2015-10-03
转入时间： 2015.10.08
2.入院主诉
胃癌1年，间断胸闷、憋气半月。
病情介绍2
?现病史：
患者与2014年9月于铁路医院体检诊断为胃角腺癌腹 膜后淋巴结转移，高血压2级。于2014年9月开始化疗， 2015年4月16日化疗结束。化疗结束后出现四肢水肿及渐 进性四肢关节疼痛对症治疗后好转，2015年7月3日出现 右侧腹股沟区及双侧膝关节疼痛，休息后可缓解，当时考 虑骨转移。患者周身皮肤紧缩感，除面部、肢体远端和近 端外，皮肤增厚还累及躯干，请风湿免疫科会诊，诊断为 弥漫性硬皮病。CT示间质性肺炎，考虑硬皮病引起内脏 病变。患者自服中药治疗一个月，自述硬皮病较前好转。 2015年10月3日因胸闷气短就诊老城肿瘤科，化疗两次， 出现肾功能下降。 于10月8号转入我可治疗。
肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准：
①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。 ?凡是1项主要标准或 2项次要标准可诊断、
治疗措施
?一般治疗 去除感染病灶，加强营养，注意保暖 和避免剧烈精神刺激。
?血管活性剂 主要用于以扩张血管，降低血粘度， 改善微循环。
? 肾损害发展急剧 ? 突然出现急进性高血压 ? 演变为肾功能衰竭 ? SSc重要的死亡原因之一
硬皮病肾危象的临床表现
?急骤进展的重度高血压
?头痛、视力下降、急性左心衰
?ARF
?少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型
?微血管性溶血性贫血 ?患者血浆肾素水平升高
心脏
?60% ?心脏纤维化
?重要死亡原因之一
?心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维 化、心包积液，严重者发生心包填塞
?病情观察 ?静脉穿刺护理 ?功能锻炼 ?用药指导
心理护理
?耐心地开导 ,介绍好转病例 ,使他们正确认识疾病 , 树立战胜疾病的信心 ,乐于接受治疗及护理 。
硬皮病的分类
?系统性硬皮病（ Systemic Scleroderma ） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
?局灶性硬皮病（ localized 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
Scleroderma ）
病因
?感染 ?结缔组织代谢异常 ?血管异常 ?免疫异常
雷诺现象（Raynaud Phenomenon ）
病情介绍3
?入科症状
神清，精神疲倦，气促，活动后 加重，间断咳嗽，可自行咯出少量白 痰，胸闷，腰部酸痛，进食后恶心， 食欲差，纳差，睡眠可，小便量少。 全身皮肤轻度凹陷性水肿，质硬，皮 肤紧绷，弹性差。双下肢活动受限。
生命体征 T：36.5℃， P：96次/分 R：20次/分 , BP：180/100mmHg
? 可有胃扩张及十二指肠蠕动消失 ? 空肠损害则出现吸收不良综合征
肺
?SSc最常见的表现之一
? 主要是肺间质纤维化 ? 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（ 70%）
?死亡的重要原因之一 ?少数患者有胸膜炎 ?本病合并肺癌的发生率较高
肾
? 轻度或间歇性蛋白尿 ? 少有红细胞或白细胞 ?70％的蛋白尿患者 —高血压—肾功能衰竭 ?SSc“肾危象” ：Sclerosis Crisis
病情介绍4
?既往史 脑梗塞病史8年，8年前胆囊结石
行胆囊切除术，高血压5年，诊断胃癌
1年，无传染病史。
?过敏史 否认药物及食物过敏史，无输血史。
入院诊断
?胃角腺癌 肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴
结转移。左侧第八后肋骨转移？
?肾功能不全 ?系统性硬化症 ?双肺间质性肺炎 ?高血压病3级
入院后相关检查
?可恢复的冷或情绪波动诱发 ?首发症状（90％） ?可见于其他疾病
皮肤病变
?典型的皮肤病变 经过三个时期 ：
?水肿期 ?硬化期 ?萎缩期
萎缩期
?皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮 纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素 沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张 及皮下组织钙化
?冠脉血运减少
其它
?神经系统（少见）：三叉神经痛多见 ?横纹肌常受侵犯： SSC/PM重叠综合征 ?关节症状较多见
?对称性关节痛 ?骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 ?挛缩使关节固定在畸形位置 ? 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化 等
诊断标准
?局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 ?系统硬化症：美国风湿病学会（ ARA）1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个
? 肾功Scr 245 —368 umol/L ? 白细胞 11.24—12.83 109/L ? 白蛋白 39.27 —32.9 g/L ? 血红蛋白88—89 g/L ? 血气 PCO2 31.8mmHg PO 2 69.80mmHg ，SO293.3% ? 胸部CT：间质性肺炎 ? 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭不全
?结缔组织形成抑制剂 ?抗炎剂 ?免疫抑制剂 ?物理疗法 ?中药熏洗疗法
预后
?SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病 程有关
?局限型硬化症患者部分有自发性缓解， 弥漫型的致残率和死亡率较高
?伴心、肺、肾受损者预后不佳 ?主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭
及心脏受累
护理措施
? 心理护理 ? 皮肤护理 ? 饮食护理 ? 呼吸道护理