伯基特淋巴瘤
颌骨或下颚骨(非洲患者), 腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统 一般不累及外周淋巴结和脾,很少发生白 血病 可侵及颌面部导致面部畸形,侵犯脑膜或 脊髓,腹膜后淋巴结,肝肠肾等脏器 小无裂细胞型,恶性程度高,可能是人类 生长最快的肿瘤 化疗效果好,大多数病人可以治愈
病变部位表现为肿块,瘤组织 呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻 器官受压和浸润。淋巴结受累 少见,但淋巴结周围可被肿瘤 包围。细胞单一、中等大小, 弥漫浸润。固定后细胞有时呈 铺路石或镶嵌样排列。核圆形、 染色质粗,副染色质相对清晰, 核中等大小、居中,嗜碱性。 胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。 印片中这些细胞的细微结构更 容易观察。肿瘤增殖率很高 (核分裂多见),并且细胞自 发性死亡率高(凋亡)。“满 天星”现象常见,这是巨噬细 胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。 肿瘤细胞核的大小近似于“满 天星”中的组织细胞核。
应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则,不论分 期应以化疗为主,辅以放疗 化疗方案:CHOP方案即环磷酰胺,阿霉素, 长春新碱,泼尼松其疗效高而毒性低或 EPOCH-R方案
伯基特淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤):是可能来源 于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤, 多发生于非洲儿童。男多于女,在我国多为儿 童和青年人。与EB病毒有关肿瘤的组织学特 点是弥漫性的中等大小、淋巴样细胞组成,瘤 细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片,形成所谓 满天星图像。好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官 和中枢神经系统,一般不累及外周淋巴结和脾, 白血病像少见。属B淋巴细胞性的非霍奇金淋 巴瘤。
BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤,常发生 结 外或表现为急性白血病形式,肿瘤由细胞 单一,中等大小的B细胞组成,胞质嗜碱性、 核分裂象多见。常有myc基因的异位,部分 病例有EBV感染。
50%的地方性BL累及颌骨和面部骨(眼眶)。 空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也 可受累。 散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹 部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、 肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常 常双侧形成肿块,多发生在青春期、妊娠期或 哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋 巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少 受累,不少病例为白血病患者。但纯粹以急性 白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出现B 淋巴母细胞的情况很少见。