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黑斑息肉综合征


(一) 家族遗传性
(二)色素沉着
常见于口唇、颊粘膜、双侧手掌及足底的色 素沉着,表现为棕色或黑褐色的类圆形斑点,直 径1~5mm ,皮肤粘膜的色素斑常于出生时即 有或幼儿期出现,以后渐多,于青春期后逐渐消 退,但粘膜斑点终身不褪。
色素沉着
父子
足掌侧色素沉着
(三)胃肠道息肉
息肉可发生在胃肠道的任何部位,但以空、 回肠最多见,十二指肠次之,约1/ 3累及结 肠和直肠,约1/ 4 累及胃,还有部分会累及食 管。临床症状多与小肠息肉病变有关。息肉 位于胃与结肠者不产生明显症状。最常见的 症状是由于肠套叠引起的反复发作性腹痛、 腹胀和消化道出血。
未做处理
回盲部切除
肠壁切开摘除
五、护理
(一)术前护理 1处理急症 2合并肠梗阻、肠套叠:禁食、胃肠减压及时
放置胃肠减压管 3备皮、备血﹑皮试、留置导尿管、术前心理
护理、病情观察(阵发性腹痛、鲜血便、腹 部包块是本病发生肠套叠的主要表现 )
肠套叠
肠套叠
(二)术后护理
1全麻术后护理常规 2监测生命体征 3伤口观察 4引流及减压管护理 5营养支持 6预防术后并发症
黑斑息肉征(polypary syndrome of the black spot)本病是一种少见 的家族性疾病,是常染色体显性遗传性疾病, 其与STKII基因突变有关 。男女发病率无差 异,常见于青少年 。
二、黑斑息肉病特性
1 家族遗传性 2 色素沉着 3 胃肠道息肉
距肛门5厘米
距肛门12厘米
距肛门30厘米
距肛门40厘米
三、诊断及鉴别诊断
X线 结肠双对比造影 内窥镜
四、治疗
一﹑色素斑 可不予治疗,必要时可试行电灼、二氧化碳雪冰冻疗法或 99%石炭酸腐蚀。 二息肉 由于息肉分布较广泛,难以将息肉全部切除,而且癌变率低 (20%)。故对没有明显症状的患者可以长期观察。 手术指征: 1任何部位、大小的有症状的息肉 2所有胃、十二指肠息肉及大于2cm的息肉 3大于1 cm 的息肉,尤在伴有腹部症状时
2021
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