•原发性免疫介导 的炎性脱髓鞘
•1、多发性硬化 •2、视神经脊髓炎
•3、弥漫性硬化 •4、同心圆硬化
•MS •& •血管性病变
•临床病史
•
•CSF
垂直征
约10%年龄偏大40-60岁相当 长时间内缓慢进展
临床罕见 在原发进展时伴急 性发作
McDonald诊断标准（2005年修订版
）
•时间
•空间
•≥2次
1次 •
•临床孤立综合征
•临床证据≥2部位
•临床证据1个部位 •＋ •附加证据
•时间和空间上多发
•原发进展型MS
•疾病进展1年
•1、脑MRI异常( 9个T2 4-8个T2和VEP)
可逆性后部脑白质病变
•2周后好转
CO中毒2个月意识及运动障碍
反复抽搐 M35
•5-16
•11-24
•遗传性 •获得性
•脑白质 •营养不良
•继发于 •其他疾病
•异染性 •肾上腺 •球样细胞
•遗传因素导致某些
酶的缺乏引起磷脂 代谢异常
•类纤维蛋白
•1、缺血缺氧
•2、营养缺乏性
•3、病毒感染引起
•M2月10天
•2月
•4月
•6月
•8月
多发性硬化----临床诊断概念
病因及发病机制 自身免疫性疾病 一级亲属风险增加1215倍 发病率随纬度增高而高
病理 侧脑室周围脱髓鞘斑块 大小1-20mm 急性期 髓鞘脱失但轴突完好，小静脉周围炎症 晚 期 轴突崩解神经细胞减少代以胶质硬化斑
临床表现 20-40岁多见，小于10岁 大于50岁少见 男女比2：1
•2/3
•2、脊髓MRI异常2个T2病灶
•3、CSF异常
•m45
室管膜占划线征 The ependymal dot-dash sygn
矢状FLAIR上胼胝体下缘 2个以上点状高信号与 一条低信号划线相连
点要超过划线的厚度
并不与室管膜垂直
病理是早期病灶累及室管 膜下的静脉壁，仅仅是 室管膜
•F17岁 （6年MS病史）
•信号
•脂质
•细胞膜
•髓鞘
•白质
脑白质髓鞘化顺序
•6
•尾侧
•头侧
•8
•4
•后 •前
•胚胎5个月开始
•终末区髓鞘化可到10-30岁 •可终身不髓鞘化
•髓鞘化的MRI评价
6个月以前 T1加权
6个月以后 T2加权
足月儿在T1加权如下部 分高信号：小脑中部 脑 干背侧 内囊后肢 中央 旁白质
8个月时胼胝体完全髓鞘 化
syrup urine disease）是一种遗传性支链氨基酸代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶（BCKD）多酶复合体功能有缺陷
5个月 DM 围淋巴细胞浸润 Schilder首先以弥漫性轴周 脑炎报告故又称Schilder病
肾上腺脑白质营养不良 X连锁隐性 过氧化物酶缺乏 长链脂肪酸代 谢障碍 在脑及肾上腺沉积 本病中血管周围炎症细胞浸润位于脱 髓鞘病灶的中央 与MS病理上鉴别 伴肾上腺皮质萎缩 睾丸间质 纤维化和输精管萎缩
M7 岁进行性聟力下降 迟钝
枫糖尿病中枢神经影像 M 34天 反应差 腹泻枫糖尿病（maple
•2年前
血管周围淋巴套形成及脱髓鞘改变
急性播散性脑脊髓炎
(acute disseminated encephalomyelitis ADEM)
静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、小脑、脑干及脊髓的灰质 和白质，以白质为主
表现弥漫 多有感染或疫苗接种史，起病急，全脑症状明显 单相病程
F13发热4天意识不清2天，即时查MRI报告未见异常
广义胶质还包括 室管膜细胞 神经膜细胞及感觉或自主神经节的卫星细胞
神经胶质
除了神经细胞, 神经胶质细胞的胞体和突起+神经细胞的突起 细胞间隙狭小,细胞间的间质极少
胶质:胶质细胞胞体和突起+神经细胞的突起
•髓鞘
•？
•轴突外面的 •脂质细胞膜
•少突细胞 •施万细胞
•髓磷脂缺失后轴突损伤可以修复
•脑白质MRI信号
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica NMO）
脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见肿胀和钆增强 MS极 少超过1个脊髓节段
•MS病灶多小于15，少数可融合 类似肿瘤样
•肾上腺脑白质营养不良
•M19反应迟钝记忆力下降1年余
脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良 神经鞘脂沉积病 常隐 尿液硫脑苷脂阳性 质芳基硫酸酯酶明显减少活性消失
中枢神经系统脱髓鞘病变
•白质是个什么鬼?
•白质和胶质一个样吗? •由什么组成?
胶质细胞胞体和突起 +神经细胞的突起
•细胞间隙多不?
•间隙狭小,细 胞间质极少
胶质Neuroglia 由Virchow(1846)首先提出
由胶质细胞体和突起以及神经细胞组成
•胶质细胞分为大胶质细胞(外胚层 终生保留分裂能力)和小胶质细胞(内胚层) 大胶质细胞有星形和少突 少突是髓鞘发育的关键
幼年或少年期严重MS的变异型 累及整个脑叶及半球 以一侧枕叶为主 也可对称受累 诊断：儿童或青少年发病进行性发展，单侧枕叶大片脱髓鞘 与
ALD鉴别
脑桥中央髓鞘溶解症
半数为酒精中毒晚期 也可肾衰 透析后 肝功能衰竭 低渗快速 纠正后
脑桥基底部对称性分布神经纤维 脱髓鞘 边缘清楚 直径可数毫 米或占据整个脑桥基底部
临床分型
复发缓解型 relapsing remitting RR 继发进展型 secondary-progressive SP 原发进展 primary-progressive PP 进展复发 primary-relapsing PR
最常见 约占85% 急性发作后 可恢复
发病25年后80%转为此型，不 再缓解