内有岛状脂肪组织和异常血管,且造血细胞常见。

Ⅱ型,脂肪瘤型:脂肪含量大于70
%, 上皮细胞与短梭状 肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。 脂肪

Ⅲ型,肌瘤型:主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成,
含量小于10 % 。

Ⅳ型,血管瘤型:
由许多粗大厚壁血管组成,细胞成分少。
影像学表现
CT
1，混合型:由于平滑肌组织和畸型血管在肿瘤组织中的分布和含
肌瘤型和血管瘤型HAML：
肌瘤型和血管瘤型HAML 在T1WI上低信号，T2WI上呈 高信号,脂肪抑制序列和肉眼观察很难见肿块内脂肪组织 的证据,多时相增强扫肿块强化显著。由于未采用化学位 移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的脂肪, 易误诊 为肝腺瘤和局灶结节性增生。对这类血供丰富的病变, 仅 用脂肪抑制和肉眼观察来除外肿块是否含有脂肪是不够的, 应采用化学位移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的 脂肪,从而为鉴别诊断提供更多的信息。
块内含量较丰富的脂肪组织。
混合型HAML:
最常见, 混合型HAML 的脂肪和血管均较丰富,而MRI 显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像能准 确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和 准确定性肿块内含量较丰富的脂肪组织。在T1WI 上有范 围较广泛明显的高信号,用脂肪抑制后该高信号完全消失, 提示肿块内含有丰富的脂肪组织。多时相动态增强扫描发 现这些肿块强化明显, 表明其血供丰富。
假包膜病理基础
文献报道少数HAML存在假包膜,在门脉期和(或) 延迟期出现轻度强化,与病理组织学所见对照发现, 假 包膜由邻近受压的肝实质和疏松的纤维组织构成, 内 有部分小血管, 因此在门脉期和(或) 延迟期出现轻度 强化。
诊断与鉴别诊断
临床无特征性,影像学因肿瘤成分构成比不同而异,易 于误诊。部分肿瘤富含脂肪组织,影像学易与肝腺瘤、肝脂 肪瘤、肝局灶性增生、肝细胞性肝癌、肝转移性肿瘤等混 淆。HAML 肌样细胞形态多形性和组织结构多样性,黑色素 瘤标记有诊断意义,有条件可行电镜观察证实。由于认识不 足,易误诊为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、 髓脂肪瘤、血管肉瘤、肝细胞癌等。有细针穿刺诊断的报 道 ,但对脂肪组织少,即使多部位穿刺仍很难确诊。

有统计发现肝肾常伴发,约10% 有结节硬化;国内未见类似报道。


本病女性好发,男性∶女性1∶3. 7～5
年龄26～68 岁 1 /3 的病例有上腹部胀痛, 2/3 无症状

患者几乎无肝炎、黄疸及长期服用避孕药和性激素史,肝功能、AFP 及 其他检查均正常;有随访资料病例仅个别有乙肝两对半阳性。
肝脏血管平滑肌脂肪瘤
( hepatic angiomyolipoma)

血管平滑肌脂肪瘤多见于肾,发生于肝脏少见, 是 一种少见的肝脏良性间质性肿瘤,瘤内含有血管、平 滑肌和脂肪3 种成分,其脂肪成分比例可各不相同,多
为单个病变,少数为多发病变。
临床特征
临床有两型: 1，型多见于青少年,并发结节硬化 2，型多见于中年人,无结节硬化
量不同而表现为不规则的块状、条索状稍低密度影,增强扫描有强化,门脉 期和延期扫描持续强化,密度不消退
2，脂肪瘤型:以脂肪组织为主,血管和平滑肌组织丝网状排列,
CT 扫描检查出脂肪成分< -20HU,
如有血管影更具诊断价值
3，肌瘤型:脂肪组织和异常血管少, CT 增强动脉期软组织影有
强化,门脉期和延期扫描病灶密度减低不明显
4，血管瘤型:主要为厚壁异型血管, CT 出现延迟强化
患者女,82岁,右上腹疼痛月余.B超检查发现肝区有一较大肿块
MRI
典型MRI 表现为含脂肪的实性肿块,强化。
MRI 显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位 移成像(in phase, out phase)能准确显示肿块中微 量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿
肿瘤多见于肝脏右叶,少数肝左叶,尾叶罕见

病理形态
巨检:常为单发,0. 8～36cm,界限清楚;切面灰粉、灰红、灰黄相间, 较大时有坏死、出血、囊变。镜检:肿瘤由血管、肌样细胞和脂肪细胞3种成 分构成。脉管富有分支,常为厚壁动脉和薄壁静脉样腔隙;较大的血管管壁平 滑肌细胞有不规则增厚并常有均质红染物沉着。脂肪细胞呈单个、片状或巢 团状分布,偶见数个脂肪细胞融合成较大的脂滴。部分病例有骨髓成分。
（1）肌样细胞呈上皮样或梭形周围血管分布。 （2）梭形肌样细胞胞质透亮至嗜酸,核轻至中甚至重度异型,
可有单核、多核甚至巨核。 （3）上皮样肌样细胞胞质丰富,常浓缩在核周形成空泡或透 明而呈蜘蛛样,核较大呈多形性有核仁,但核分裂像少见。
按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中比例及分布, 分4 型

Ⅰ型,混合型:最常见,肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞,