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先天性唇、面裂和腭裂


发病因素
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1. 遗传因素 多基因遗传性疾病
Anderson: 27% Barsky: 5% 宋儒耀:4.3%
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2. 营养因素
目前公认维生素的缺乏是造成唇腭裂的重要因素
动物实验表明:缺乏维生素A、B及叶酸等的适 当供应,可以导致腭裂等畸形的发生
怀孕早期过度呕吐或偏食,造成营养维生素缺乏 或营养不良
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唇与唇裂的解剖学特点
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3. 手术后的处理
腭裂术后语音效果改善的观察,有问题者尽早训练 根据牙列的情况,可以在乳牙期、混合牙期、恒牙
期分别进行正畸治疗
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4. 颌骨和面部继发畸形的治疗
牙槽突的植骨(9~11岁) 鼻唇畸形的二期整复 上颌骨发育不足至面中份的后缩畸形的手术矫正
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唇裂
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645273男婴 597192女婴
唇腭裂1280例 唇腭裂975例
统计学比较男女间有统计学差异 男性>女性
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我国的人口众多(1200000000人) 唇腭裂患者(婴儿,幼儿,成人)
多!!!
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唇腭裂的治疗
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唇腭裂患者均需要手术治疗
唇裂的修复主要是恢复其外形 腭裂的治疗则以恢复功能为首要,特别是发音功能 从目前技术水平来看,前者更容易达到要求
在不同阶段,各科专家紧密合作配合,共同制订 适合病人的周密计划和合理的时间表,实施整体治疗
在各个时期完成本专业的具体工作,长期随访, 渐进性治疗,以获得最理想的治疗效果。
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唇腭裂的序列治疗在国外开展较早,国 内也开始开展,虽然各个中心或单位的治疗 方案不尽相同,但是序列治疗的原则已经打 到公认,主要包括:
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外貌 功能障碍:饮食、吞咽、呼吸 发音:腭裂语音 发育:颌骨发育障碍,全身营养不良
心理:自卑
对患儿成年后的学习、工作和生活都将产 生较大的不良影响
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唇腭裂的发病率
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唇腭裂的患病率
德国 荷兰 美国 瑞典 中国
1/1241 1/954 1/949 1/960 1/1151
人类 ?
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3. (怀孕初期 )损伤和感染
损伤(不全人工流产、不科学的药物堕胎) 风疹病毒感染(胎儿畸形如:先天性白内障、心脏病、 聋哑症,唇腭裂等)
1940年澳大利亚发生风疹流行导致唇腭裂新生儿出生
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4. 内分泌的影响(激素)
怀孕早期的小鼠
注射 地噻米松
肾上腺素
机理:抑制纤维母细胞的发育 生理性
唇裂的分类
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国际
A 单侧唇裂 单侧不完全唇裂
单侧完全唇裂
国内 I度唇裂
II 度唇裂
双侧唇裂 国际 双侧不完全唇裂 双侧混合性唇裂 双侧完全唇裂
国内 双侧II度唇裂
左侧III度右侧II度 双侧III度唇裂 混合性唇裂
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隐性唇裂
皮肤,黏膜无裂开 肌层发育不良 浅的沟状凹陷或唇峰分离
出现各种不同的畸形
胚胎发育的4~~8周受到影响,唇裂发生 胚胎发育的8~~12周受到影响,腭裂发生
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正中裂
面斜裂
面横裂 单侧唇裂、双侧唇裂 下唇正中裂或下颌裂
面裂的形成
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原发腭突 腭突融合方向
前颌
牙槽突裂
单侧或双侧腭裂 继发腭突
腭裂的形成
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先天性唇、腭及面裂
根据国内外统计资料,大致在1/1000左
右,近年来有上升趋势,约在1/800左右
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薛冰调查1986年10月~~1987年9月,全国945所医院, 1234284活产儿中,检出2265人患有唇腭裂,约为1/545
唇裂合并腭裂者1390例 单纯唇裂690例 单纯腭裂385例
61.4% 30.5% 8.2%
肾上腺皮质激素分泌增加
精神性
损伤性
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腭裂幼鼠
诱发腭裂
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5. 药物因素
环磷酰胺、苯妥英钠、甲氨蝶呤等
胎盘进入胚胎
畸形发生(唇、腭裂)
苯妥英钠中毒综合症:眶间距增宽、鼻梁塌陷、唇 腭裂、趾甲发育不良及智力障碍等
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6. 物理因素:
射线(X线)、微波
7. 烟酒因素:
妊娠早期大量吸烟(被动吸烟) 酗酒(胚胎酒精中毒综合症:小头 畸形、面中份发育不足,唇腭裂伴有智 力障碍等)
鼻小柱,人中,前颌 鼻孔底,上唇
外侧鼻突 下 颌
上颌突
内侧鼻突
下颌突
外侧鼻突
上颌突 下颌突
整理pp面t 部与各胚突的关系
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原发腭突 上颌突 继发腭突
胎儿6周时腭部的发育
原发腭突 切牙孔 继发腭突
腭部与胚突的关系
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唇、面裂和腭裂的形成
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胎儿发育的前12周 各胚突的正常发育或融合受到阻碍
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1. 手术前处理:
完善的出生缺陷登记制度,以便指导治疗 向患儿父母做好解释工作,介绍基本知识并指导喂养 对患儿全身检查,追踪观察 术前简单的正畸治疗
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2. 唇腭裂的手术修复(最重要的治疗)
唇裂的修复主要是恢复其外形 腭裂的治疗则以恢复功能为首要,特别是发音功能
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先天性唇、面裂和腭裂
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面部胚胎发育

发病因素
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面部胚胎发育
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颌面部胚胎发育的时期
开始于胚胎发育的第3周 完成于胚胎发育第12周
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原始口凹
下颌突 舌弓
胚胎发育3~5周
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额鼻突 上颌突
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胎儿6周
嗅窝 内侧鼻突
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针对多种致病因素 如何预防(怀孕早期) ?
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合理的营养:补充维生素、钙、磷等矿物质 避免过度劳累和外伤 避免精神过度紧张 避免病毒感染 避免频繁接触射线和微波 患病后避免应用致胎儿畸形的药物 戒烟(家庭戒烟)、禁忌酗酒
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唇腭裂给患者带来的影响
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手术不是唇腭裂患者治疗的全部!!
牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、修 复、口腔正畸、语音病理等多学科,多专业领域
目前,唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法 来修复裂隙的概念已经被抛弃
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序列治疗
20世纪30年代,英国Cooper首先提出
唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成:儿科、 整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科,耳鼻喉科, 语音病理学,心理学等多学科专家共同参与,成立专 家组或治疗中心
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